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| 慢性 骨髄性白血病 (CML) |
⇒患者の90%以上に細胞内にある2つの染色体の一部が相互に入れ替わって『フィラデルフィア染色体』という特異な染色体が現れる。 慢性骨髄性白血病は放射線や有機溶媒の取り込みなど、様々な原因で血液のガン化が始まり、10年ほどで発症する。 初期のうちなら抗ガン剤投与だけで十分な治療効果が期待出来る。 症状が進んだ段階では、抗ガン剤の大量投与・放射線照射などで徹底的にガン細胞をたたいた後、骨髄移植する必要がある。 |
| 病態 | 多能性造血幹細胞レベルでの以上による骨髄系細胞増殖と脾腫を特徴とする造血器腫瘍・ |
| 検査 | (慢性期) フィラデルフィア染色体・・・・陽性 bor-abl融合遺伝子・・・・・・・確認 白血球数・・・・・・・・・・・・・・著明に増加 好塩基球・・・・・増加 好酸球・・・・・・・増加 幼若顆粒球・・・・段階的出現 白血病裂孔・・・・認められない 骨髄検査・・・・顆粒球系中心の著明な過形成 好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア・・・・低値 LDH・・・・・・・・・・・・上昇 ビアミンB12・・・・・・・上昇 腹部画像・・・・・・・・脾腫 |
| (移行期) 赤血球数・・・・・300万/µl以下 血小板数・・・・・著減または著増 白血病裂孔・・・・・認められない 末梢血中の好塩基球・・・・著増(20%以上) 骨髄中の好塩基球・・・・・・著増(20%以上) 骨髄穿刺・・・・・ dry tap NAPスコア・・・・上昇(100以上) |
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| (急性転化期) 白血病裂孔・・・・認められる 幼若顆粒球・・・・・増加 リンパ節腫大・・・・著明 |
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| グリベック | 「スイス系製薬会社のノバルティスファーマは年内にも日本で慢性骨髄性白血病(CML)治療薬『グリベック』を承認申請する。従来、CMLの治療にはインターフェロンが使われていたが、従来の治療法では効果の無かったCMLに高い効果が期待できる医薬品。 日米欧でオーファンドラッグ(希少疾患用医薬品)の指定を受けている。米食品医薬品局(FDA)やEUなどには承認申請した。 細胞内シグナル伝達阻害剤と呼ぶタイプの薬剤で、CML患者は異常染色体が体内に出来るが、同染色体が作り出す異常タンパク質によるガン化を促すシグナルを阻害し、正常細胞がガン化するのを防ぐ。異常染色体にのみ作用するため、正常細胞への副作用が少ないとしている」 |
| グリベック (フェーズ2) |
一般的に使用される抗ガン剤インターフェロン・アルファによる治療が無効だった慢性期の患者に投与した結果、91%の患者で白血球数を減少させる効果が確認できたという。 CMLは慢性期、移行期、急性期と病気が進行して行き、、急性期に入ると患者は2〜6ヶ月で死亡するとされる。移行期の場合、69%の患者で効果が4週間以上持続した。このうち70%の患者は投与を初めて1年の時点で急性期の状態で止まっているという。急性期でも29%の患者で効果が4週間以上持続した。 |
| 異常染色体 が消失 |
血液が作り出す細胞がガンになる白血病は若い患者も多い。慢性骨髄性白血病でも発病後4〜5年は病状がゆっくり進行するタイプに罹ったAさん(28)の治療ポイントは、慢性期の間に染色体異常をどこまで改善できるかが勝負だった。Aさんは神奈川県伊勢原市にある東海大病院で標準治療の1つであるインターフェロンの投与を受けていたが、異常染色体は半分しか減らなかった。主治医の勧めで『グリベック』に切り替えた。 毎日自分で注射しなければならないインターフェロンに比べて、1日4カプセルを飲むだけ。吐き気や筋肉痛などの副作用はあるが、日常生活にはほとんど支障がない。数ヵ月後の精密検査で異常染色体は完全に消えていた。 グリベックは、慢性骨髄性白血病を引き起こすタンパク質だけを攻撃するようにコンピューターを使って設計された分子標的薬と言われる抗ガン剤で、東海大病院で30人に使って約8割の患者の異常遺伝子が完全消失した。 約60人の患者に使った慶応大病院の結果もほぼ同じ。「これまで治療の切り札だった骨髄移植は過去2年間実施していない」と池田康夫・慶応大学医学部教授は語る。 グリベックの経口タイプは2001年11月に承認された。グリベックは発症に関与するチロシンキナーゼ(酵素)が活性化するのを阻害する作用がある。 |
| 脳の白血病 | 慢性骨髄性白血病は血液のガンの一種で、白血病細胞が異常に増える。治療にはグリベックを一般的に使われるが、服用しているうつに効かなくなるケースや、脳などに広がるケースがある。 京都大学の前川平教授と木村晋也講師らのチームが開発した治療候補物質を使って脳内に白血病細胞を移植したネズミに投与したところ、脳内の白血病細胞の増殖を抑え、生存期間も延びた。免疫抑制剤を併用するとさらに効果が高まった。 成果は2007年7/5から開かれる、がん分子標的治療研究会で発表。 |
| 関連情報 |
「白血病」 「血小板」 「骨髄異形成症候群」 |