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ヒルシュスプリング病
先端性巨大結腸症



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関連情報 便秘

腸管神経系

腹部膨満感









ヒルシュスプルング病   Hirschsprung病
ヒルシュスプルング病

  1. 先端性巨大結腸症
  2. 頑固な便秘が主症状で、太鼓状に腹部全体が膨満する
  3. 幼小児にみられることが多い

ヒルシュスプルング病の遺伝子発見
  • 2001年、愛知県心身障害コロニー発達障害研究所(春日井市)は知的障害やテンカンなど発達障害の原因と見られる遺伝子を発見した。腸管の蠕動運動がおかしくて食べたものを運べなくなる「ヒルシュスプルング病」で発達障害を合併した患者の染色体をしらべたところ、細胞内の情報伝達にかかわる遺伝子に異常が起きていた。
  • 発達障害の早期発見法などにつながる成果。

  • 発見したのは『スマッド結合タンパク1(SIP1)』という遺伝子。
  • 細胞内のシグナル伝達に関わるタンパクを作る事は知られていたが、病気との関係は分かっていなかった。
    同研究所の若松延昭遺伝学部長らは発達障害を持つ患者4人の染色体をしらべた。SIP1の塩基配列がある2番染色体に異常が起きて、この遺伝子がうまく働かなくなっていることを突き止めた。このため、SIP1によって出来るはずのタンパク質が減り、発達障害が起きたと見られる。


  • ヒルシュスプルング病は出生児3000〜5000人当たり1人の割合で生まれ、腸管の収縮活動がうまく出来ず激しい便秘などを引き起こす。
  • 大半の患者は手術で治るものの、知的障害やテンカンなどを併発するケースが稀にあり、原因の解明が求められていた。







「第2の脳」と呼ばれる腸管神経系が形成される機構
腸管神経系

自律神経系に属し、末梢神経系の中で最大の神経系。
ヒトでは神経細胞総数は数億個にも達する。



消化管全長にわたり壁内に存在し、数個〜数10個の神経細胞から構成される無数の神経節が神経線維でつながれた網目状構造をとる。


腸管壁内では
  1. 筋間神経叢(アウエルバッハ神経叢)と
  2. 粘膜下神経叢(マイスナー神経叢)
に分かれ、腸管の運動・分泌・血流を調節する。


腸のニューロンは迷走神経を介して脳と連絡しています。
迷走神経は脳の基部から胸部と腹部に伸びている神経で、そこから分岐した神経線維が腸につながっている。




腸管神経系は、
  • 脳からの指令がなくても基本的な機能を遂行できる自律神経回路を内包しており、
  • この特徴からしばしば「第2の脳」と呼ばれる。

マウスで解明
  • 2012年8/20、理化学研究所は、大腸の腸管神経系のもととなる細胞集団を同定し、この集団がどのように小腸から大腸へ移動して腸管神経系を形成するかを突き止めた。
  • 先天的に腸管神経系が形成されないヒルシュスプルング病の発症メカニズム解明にもつながる。











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