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アミロイドーシス



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透析アミロイド症

タンパク漏出性胃腸症

多発性神経炎

タンパク尿
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アミロイドーシス(Amyloidosis)


アミロイド症=「類デンプン症」
  1. 線維構造をもつ特異なタンパクであるアミロイド物質が全身諸臓器に沈着する疾患群。
  2. 生命機能をあやうくするような器官や組織に不溶性の原繊維性タンパク(アミロイド)が蓄積することで種々の病因を示す一連の病態。
    アミロイド症は、認められる原因に対する二次的なもの。
  3. アミロイドという物質が蓄積し、伸展能の低下する拘束性心筋症


アミロイドーシスの病態
  • タンパク質と多糖類との複合体であるアミロイドなど種々の臓器に沈着するために起こる病態
  • 舌が大きくなる巨舌症(macroglossia)が見られることが多い


アミロイドーシスの分類
  1. 原発性:
      ・心障害が特徴。うっ血性心不全が潜在性に起こり、進行する。
  2. 骨髄腫に合併:
      ・MタンパクやBJタンパクが検出
      ・原発性と似た症状
  3. 続発性:
      ・関節リウマチ
      ・膠原病
      ・腎障害
  4. 限局性:
      ・皮膚・眼・呼吸器・尿路
  5. 家族性


アミロイドーシスの症状
  1. 末梢神経
    • 「ニューロパチー」
  2. 心臓
    • 心筋症」「伝導障害
  3. 消化管
    • 巨舌」「消化管症状」
    • 「蛋白漏出性胃腸症」「消化管出血」
    • ネフローゼ症候群」
  4. 皮膚
    • 紫斑」
  5. 甲状腺
    • 甲状腺機能低下症


アミロイドーシスの検査
  • 生検・・・・・確定診断に必要

アミロイドーシスの診断
  1. 「マス・スペクトロメトリーによる家族性アミロイドーシスの診断」で高度先進医療の認定を受けている病院
    • 熊本大学医学部附属病院
  2. 「家族性アミロイドーシスのDNA診断」で高度先進医療の認定を受けている病院
    • 信州大学医学部附属病院
      熊本大学医学部附属病院





アミロイド線維
アミロイド線維を作ることに成功
  • 2013年、アルツハイマー病パーキンソン病などの疾患に関与しているとされるタンパク質の異常な集まり「アミロイド線維」を、超音波を使って作ることに大阪大学と福井大学のチームが成功した。
  • アミロイド線維の形成過程の明らかにした。
  • 成果は米科学アカデミー紀要に掲載。
  • アミロイド線維は幅:10ナノb、長さ:数マイクロbの針状のタンパク質の塊。
  • アミロイド線維が関わる疾患はアミロイド病と総称される。
  • 研究チームは、線維の形が均一で整っているために結晶のように生成できると予測。タンパク質「ベータ2ミクログロブリン」が過剰に溶けた液体に特定の超音波を当てて、アミロイド線維を作ることに成功した。
  • この線維は人工透析を受ける患者に起きる透析アミロイドーシスの原因ととされる。
  • アルツハイマー病で見られるアミロイドベータ、パーキンソン病でみられるアルファシヌクレインという2つのタンパク質でも、同様の方法でアミロイド線維を作った。







アミロイド症の種類
  1. 網状線維周囲アミロイド症
  2. 遺伝性アミロイド症
    • 通常、限局した地域に見られる。
      反応性系統疾患型と鑑別困難な広範な組織障害と、AA型の原繊維タンパクの存在が特徴
      ほとんどが常染色体優性遺伝
  3. 遺伝性神経病性アミロイド症
    • 末梢神経を侵す遺伝性の類デンプン症で[知覚異常][鋭い痛み][痛みに対する感覚鈍麻]などが特徴。
      アンドラード型・インジアナ型・ポルトガル型などがある。
  4. インジアナ型アミロイド症
  5. AAアミロイド症
    • 反応性系統疾患型のアミロイド症で、二次性
  6. ALアミロイド症
    • 免疫細胞由来型のアミロイド症で、。原発性
  7. L鎖アミロイド症
  8. 家系性アミロイド症
  9. 家族性アミロイド症
  10. 結節性アミロイド症
    • 限局性アミロイド症の一種。
      結節性または腫大性腫瘤が、肺・膀胱・喉頭・舌・結膜・皮膚(四肢・躯幹・性器・顔面)
  11. 原発性類澱粉症
    • 先行疾患も合併症も無く、主に、心臓血管系を含む中胚葉組織に沈着
  12. 膠原線維周囲アミロイド症
    • 膠原線維にそって沈着する類デンプン症
  13. 高齢者アミロイド症
  14. 腎性アミロイド症
    • 腎のアミロイド沈着
      原発型では筋原線維はALアミロイド、二次型ではAAアミロイド。
      二次型は以下の疾患を合併することがある。
      [慢性関節リウマチ][対麻痺][結核][多発性骨髄腫]
  15. 続発性アミロイド症
    • 何らかの慢性破壊性疾患に合併する類デンプン症。
      実質器官(腎・脾・肝など)に沈着
  16. 苔癬アミロイド症
    • 皮膚アミロイド症の最も一般的な病型。
      特徴は下肢・上肢・足背部の伸筋表面及び背下部に対称的に分布。
      掻痒性丘診は・・・半透明・黄色〜褐色・ドーム形・離散性
      進行すると、胸部・肩・腹壁の皮膚も侵される
  17. 苔癬様アミロイド症
  18. 特発性アミロイド症
  19. 斑状アミロイド症
    • 皮膚アミロイド症で、境界不鮮明。
      ときに掻痒性の暗褐色斑が出現
      上背部・前胸部・臀部・腕・くるぶし・上腿に分布
  20. 反応性全身性アミロイド症
    • 沈着した原繊維物質がAA型
  21. 皮膚アミロイド症
    • 皮膚に限局したアミロイド症
      掻痒症を伴う
      二次的アミロイド症で起こることもある
  22. ポルトガル型アミロイド症
  23. 免疫細胞性アミロイド症
    • 全身性アミロイド症で、アミロイドの構成が、免疫グロブリンL鎖に由来するALタンパである
  24. 免疫細胞由来アミロイド症
    • 沈着した原繊維物質が、通常、AL型。
      アミロイド症の原発型で、[心][舌][指根骨靱帯][末梢神経][皮膚]「消化管」などが侵される
  25. 老人性類デンプン症









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