ビリルビン

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ヘモグロビン」「血液検査

ビリルビン

[1A050]
ヘモグロビンの代謝産物
<1>血中のビリルビンは老化した赤血球が破壊され、その中に含まれるヘモグロビンが代謝して作られます。このビリルビンはアルブミンを結合し、間接ビリルビンと呼ばれ、溶血疾患で増加します。
<2>間接ビリルビンは肝細胞膜でアルブミンと離れ、肝細胞に取り込まれUDP-glucuronyltransferaseの作用によりグルグロン酸などと結合(グルグロンサン抱合)し、水溶性の直接ビリルビン(抱合型ビリルビン)になり、胆汁と共に胆管を経て腸へ排泄されます。
<3>腸管内の直接ビリルビンは腸内の細菌によって還元され、ウロビリノーゲンとなり、大部分は変化してステルコビリンとして糞便中に排泄される。しか し、一部は腸管から再吸収され門脈を経て再び肝細胞に取り込まれます(腸肝 循環)。
<4>しかし、肝細胞の変性・壊死など障害の程度が大きいと肝細胞に入らず、大 循環系で腎臓から尿中に大量に排泄されます。従って、尿中ウロビリノーゲ ン陽性は、肝硬変など肝細胞に何らかの障害があることを表します。
<5>胆管の閉塞は直接ビリルビンが血中へ逆流し高濃度となり、閉塞の原因は胆 石や悪性腫瘍などが多いようです。
<6>抱合型ビリルビンが血中に増加した場合、容易に尿中に排泄されるが、遊離 型の場合は血中増加は認められても、尿中に排泄されない
ビリルビンは血色素(ヘモグロビン)の分解産物で、血中のタンパクと結合した形(間接ビリルビン)で肝に運ばれる。そこで、グルクロン酸縫合を受け水溶性の直接ビリルビンになり、肝より胆汁中に排泄される。
ヘモグロビン→(酸化)→コレグロビン→ビリベルジン→ビリルビン
総ビリルビンと間接型、直接型ビリルビンを測定することで、
・ビリルビンの生成亢進(肝前性黄疸)
・肝細胞におけるビリルビンの処理能低下(肝細胞性黄疸)
・胆道系におけるビリルビンの通過障害(肝後性黄疸)
のいずれかを鑑別できる
種類 ジアゾ反応でただちに反応する=直接ビリルビン(抱合型)
反応促進剤を加えて初めて反応=間接ビリルビン(遊離型)
δ




(デルタビリルビン)
「ビリルビンは従来から間接及び直接ビリルビンに分類されてきたが、最近dry chemistryの普及とともに新しいタイプのビリルビンの存在が知られてきた。すなわち、dry chemistryでは総・抱合・非抱合型ビリルビンをそれぞれ分別測定出来るが、総ビリルビン値と抱合型と非抱合型ビリルビンの和が一致しないところから、δビリルビンが判明。
 これはアルブミンと共有結合したもので、ジアゾ反応には直接ビリルビンとして反応し、直接ビリルビン=抱合型ビリルビン+δビリルリンの関係にある」
尿




urinary bilirubin
ビリルビンは赤血球の崩壊によって生じるヘムから、肝・脾・骨髄などで作られるが、このビリルビンは血中のタンパク質と結合した形で肝へ運ばれる[間接ビリルビン]と、肝に取り込まれたビリルビンはグルクロン酸抱合をうけて抱合型ビリルビンとして胆汁中に排泄され、腸内でウロビリノーゲンに還元される。(→尿ウロビリノーゲン)
◎血清ビリルビンの中で、水溶性の直接ビリルビンは尿中に排泄されるが、タンパクと結合した間接ビリルビンは糸球体を通過できず尿中に排泄されない。
◎正常値:陰性(ー)
高値(1+〜3+)
@高頻度で起きる
  急性肝炎
  劇症肝炎
  肝硬変
  薬物性肝障害
  アルコール性肝障害
  肝内胆汁うっ滞
  閉塞性黄疸
  Dubin-Johnson症候群
  Rotor症候群
A可能性がある疾患
  慢性肝炎
  肝ガン

基準値
総ビリルビン(T-Bil) total bilirubin [0.2〜1.0mg/dl]
間接ビリルビン indirect bilirubin [0.1〜0.8mg/dl]
直接ビリルビン direct bilirubin [0.0〜0.3mg/dl]

直接ビリルビンが増加する疾患
<1>急性肝炎、肝硬変・劇症肝炎・肝ガン・脂肪肝
<2>Dnbin-Johnson症候群
<3>細胆管性肝炎、原発性胆汁性肝硬変、重症感染症による黄疸
<4>閉塞性黄疸(胆石症、悪性腫瘍による胆道閉塞・・・)
<5>レプトスピラ病、伝染性単核症
<6>膵頭部ガン

間接ビリルビンが増加する疾患
先天性溶血性疾患、
後天性溶血性疾患、
悪性貧血、
慢性骨髄性白血病
ポルフィリア
薬剤による競合・中毒、
新生児黄疸、
Crigier-Najjar症候群
Gilbert症候群


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