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ビリルビン代謝異常



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ビリルビン代謝異常
Gilbert病
  • =先天性ビリルビン代謝異常の1つ。
  • 常染色体性優性遺伝。
    青年期(20才)に発症することが多い。
  • 症状
    1. 黄疸
    2. 倦怠感
    3. 悪心(ときに)
    4. 腹痛(ときに)
体質性黄疸
  • (病態)ビリルビン代謝の先天的異常により黄疸を呈する病態。
    (検査)
    直接ビリルビン
    • ・Dubin-Johnson症候群で上昇
      ・Rotor症候群で上昇
    関節ビリルビン
    • ・Crigler-Najiar症候群で上昇
      ・Gillbert症候群で上昇
    GOT・・・・上昇
    GPT・・・・・上昇
    ALP・・・・・・正常
    γ-GTP・・・正常
    網赤血球・・・・・正常
    ハプトグロブリン・・・正常
    Coombs試験・・・・・・正常
    ICG試験
    肝生検・・・Dubin-Johnson症候群で上昇
    腹腔鏡・・・Dubin-Johnson症候群で上昇



直接ビリルビンが増加する疾患
<1>急性肝炎肝硬変劇症肝炎・肝ガン・脂肪肝
<2>Dnbin-Johnson症候群
<3>細胆管性肝炎、原発性胆汁性肝硬変、重症感染症による黄疸
<4>閉塞性黄疸(胆石症、悪性腫瘍による胆道閉塞・・・)
<5>レプトスピラ病、伝染性単核症
<6>膵頭部ガン



間接ビリルビンが増加する疾患
先天性溶血性疾患、
後天性溶血性疾患、
悪性貧血、
慢性骨髄性白血病
ポルフィリア
薬剤による競合・中毒、
新生児黄疸、
Crigier-Najjar症候群
Gilbert症候群





δビリルビン(デルタビリルビン)
  • 「ビリルビンは従来から間接及び直接ビリルビンに分類されてきたが、最近dry chemistryの普及とともに新しいタイプのビリルビンの存在が知られてきた。
    すなわち、dry chemistryでは総・抱合・非抱合型ビリルビンをそれぞれ分別測定出来るが、総ビリルビン値と抱合型と非抱合型ビリルビンの和が一致しないところから、δビリルビンが判明。
     これはアルブミンと共有結合したもので、ジアゾ反応には直接ビリルビンとして反応し、直接ビリルビン=抱合型ビリルビン+δビリルリンの関係にある」




尿ビリルビン urinary bilirubin
  • 正常値:陰性(ー)
  • ビリルビンは赤血球の崩壊によって生じるヘムから、肝・脾・骨髄などで作られるが、このビリルビンは血中のタンパク質と結合した形で肝へ運ばれる[間接ビリルビン]と、肝に取り込まれたビリルビンはグルクロン酸抱合をうけて抱合型ビリルビンとして胆汁中に排泄され、腸内でウロビリノーゲンに還元される。(→尿ウロビリノーゲン)
  • 血清ビリルビンの中で、水溶性の直接ビリルビンは尿中に排泄されるが、タンパクと結合した間接ビリルビンは糸球体を通過できず尿中に排泄されない。
  • 尿ビリルビンが高値(1+〜3+)になる場合
    1. 高頻度で起きる
      1. 急性肝炎
      2. 劇症肝炎
      3. 肝硬変
      4. 薬物性肝障害
      5. アルコール性肝障害
      6. 肝内胆汁うっ滞
      7. 閉塞性黄疸
      8. Dubin-Johnson症候群
      9. Rotor症候群
    2. 可能性がある疾患
      1. 慢性肝炎
      2. 肝ガン



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