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バッドチャーリー症候群



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バッドチャーリー症候群  Budd-Chiar
バッドチャーリー症候群とは
  1. 本来は、肝静脈閉塞による静脈血流出障害のため、肝鬱血、門脈圧亢進症をきたす症候群であるが、その後、下大静脈の閉塞によるものも含めて広義に用いられている
  2. 肝静脈3主幹あるいは、肝部下大静脈の閉塞(or狭窄)、もしくはこの両者の併存によって腹水、下腿浮腫胸腹壁の上行性皮下静脈怒張、門脈圧亢進症を示す疾患をいう
  3. 下腿浮腫、下肢静脈瘤、下肢皮膚色素沈着・潰瘍、胸腹壁上行性皮下静脈怒張は下大静脈の欝滞を示す症状です

バッドチャーリー症候群の病態
  • 血栓形成、およびその器質化による肝静脈あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄による肝静脈の流出障害とうっ血による病態




バッドチャーリー症候群の主要症状
  1. 腹水
  2. 下腿浮腫、下肢静脈瘤
  3. 胸腹壁の上行性皮下静脈怒張
  4. 門脈圧亢進症状としての食道静脈瘤、脾腫、貧血

診断上参考になる検査所見


<1.血液検査:
  1つ以上の有形成分の減少。
   (骨髄像で幼若細胞の相対的増加を伴うことが多い)


<2>肝機能検査:
  正常から高度異常まで肝障害の進行度合いによって、各種存在する。


<3>X線検査・内視鏡検査:しばしば上部消化管の静脈瘤を認める。


<4>超音波検査:
  1.肝腫大、脾腫大を認める。
  2.肝静脈、下大静脈の閉塞が見られることあり。


<5>腹部CT・MRI:
  肝腫大、脾腫大を認め、下大動脈の閉塞が見られることあり。


<6>肝静脈カテーテル法:
  1.下大静脈、肝静脈の閉塞を認める。
  2.下大静脈圧は上昇。
  3.肝静脈圧、閉塞肝静脈も測定可能例では上昇する。


<7>下大静脈造影:
  1.肝静脈閉塞、肝部下大静脈の閉塞や狭窄を認める。
  2.下大静脈閉塞の形態は右心房、下大静脈よりの挟撃造影によって診断され、膜様閉塞から広範な閉塞まで各種存在する。また同時に上行腰静脈、奇静脈、半奇静脈など側副血行路が造影されることが多い。


<8>肝静脈造影:
  造影可能であれば、著明な肝静脈相互間吻合を認めることがある。


<9>逆行性門脈造影:造影可能であれば、門脈は良好。


<10>門脈造影:門脈本幹は開存している。


<11>門脈圧測定:圧亢進を認める。


<12>腹腔鏡:鬱血性肝腫大を認める。


<13>肝生検:


<14>剖検



バッドチャーリー症候群の検査
  1. 決算・・・・血小板数の低下
  2. 肝機能検査・・・異常
  3. 超音波(ドプラ型超音波)
    1. 肝腫大
    2. 肝静脈の描出不能あるいは狭窄
    3. 肝静脈内血流の途絶・逆流
    4. 肝静脈シャントの描出
  4. CT(MRI)
  5. 肝静脈造影
  6. 腹腔鏡




バッドチャーリー症候群の診断
腹水、下肢浮腫、腹壁静脈怒張、門脈圧亢進症(静脈瘤・脾腫・貧血)のうち2項目以上があり、


肝静脈カテーテル法、下大静脈造影、剖検により、肝静脈、肝部下大静脈の閉塞や狭窄を証明すれば、確信です










関連情報 静脈瘤
貧血
下肢静脈瘤
食道静脈瘤
腹水
脾腫
肝膿疱







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