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嚢胞性線維症(CF)



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嚢胞性線維症 
cystic fibrosis(CF)
嚢胞性線維症

=「嚢胞性膵線維症」
主として白人の小児に見られる遺伝性疾患。

  • 全外分泌の機能障害を示すが、病変を示す臓器は膵で、粘液による閉塞のため膵管・腺房は拡張し、進行すれば膵実質の萎縮、間質の線維化をきたし、膵機能不全に陥る。

  • 気道・肝臓・脾臓・小腸・汗腺を侵す分泌上皮の遺伝性疾患

  • 原因は遺伝的な突然変異の結果、塩素イオンのトランスポータータンパク質が原形質膜を通過して多くの上皮細胞に運ばれるためである

  • 変異は様々な器官の正常機能を濃厚な粘液の分泌によって管を閉塞させることでより障害をもたらす


吸入型抗生物質
  • 2013年、スイス製薬大手のノバルティスファーマは吸入型の抗生物質「トービイ」を発売
    国内患者が15人の難病「嚢胞性線維症」の治療薬。
    有効成分はトブラマイシン
  • 嚢胞性線維症は遺伝性疾患で、新生児や乳児期に発症する。
  • 外分泌腺が機能不全を起こし粘性の分泌物が出て、肺や膵臓の詰まって呼吸器疾患や消化器疾患を引き起こす。











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