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大動脈炎症候群
(高安動脈炎)






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血管




大動脈炎症候群
大動脈炎症候群
  • =「大動脈症候群」(高安動脈炎)
  • 国内患者数・・・6000人。
  • 炎症によって血管が細くなり失明や心臓病、脳梗塞などを引き起こす。
  • 大動脈とその主要分枝および太い肺動脈に局在する特異な動脈炎
  • 我が国では頻度が高い疾患 →難病


大動脈炎症候群の病態
  • 大動脈およびその主要分枝に非特異的炎症を生じ、狭窄、閉塞を起こす疾患群


大動脈炎症候群の検査
  1. 白血球・・・・・・基準値以上
  2. 赤沈・・・・・・・基準値以上
  3. CRP・・・・・・・基準値以上
  4. ASO・・・・・・基準値以上
  5. α2-グロブリン・・・・・・基準値以上
  6. γ-グロブリン・・・・・・基準値以上
  7. 血小板凝集能・・・・・・基準値以上
  8. フィブリノゲン・・・・・・基準値以上
  9. トロンボキサチンA2・・・・・・基準値以上
  10. HLA・・・・・B52、B39、DV12
  11. 心電図・・・・・虚血性変化
  12. 眼底検査
  13. X線(頭・胸・腹部)
  14. MRI
  15. 血管造影
  16. 脳血流シンチグラム
  17. 肺血流シンチグラム
  18. 腎レノグラム)







(治療の目標)
  1. 動脈炎の活動期
    • 発熱、血管痛などの自覚症状
    • 赤沈、CRP値など炎症所見で効果判定
  2. 動脈炎消退後の諸症状
    1. 高血圧のコントロール
    2. 大動脈弁閉鎖不全による心不全の予防と治療
    3. 狭心症の治療
    4. 頭部の虚血
    5. 眼症状の治療



(治療)

<1>ステロイドが主に使われる
<2>皮膚病(乾癬)に使う抗体医薬が効く
  • 2015年、吉藤元・京都大学助教らが確認。
  • 379人の患者のDNA配列を解析し、発症や重症化に関わる遺伝子「p40」を突き止めた。
  • ステロイドが効きにくい患者3人にp40の働きを抑える抗体医薬「ウステキヌマブ」を注射で投与。
  • いずれも痛みやだるさなどの症状が軽くなった。
  • 2016年から治験を始める。





大動脈炎症候群・・診断の手引き
(厚生省特定疾患調査研究班、1974)
<1>症状:
  (イ)頭部乏血症状:
      1.めまい
・・・(特に上を向くとき)
       2.失神発作
       3.視力障害(特に直射日光下)
  (ロ)上肢乏血症状:
      1.
指の冷感
      2.上肢易疲労感
  (ハ)大動脈狭窄症状:(高血圧症状)。
      1.頭痛

       2.めまい
       3.息切れ
  (ニ)全身症状:初期に微熱が出ることがある。



<2>診断上重要な所見
  (イ)上肢の脈拍異常:
    1.橈骨動脈の拍動減弱。
      脈拍が触れないことで気づくことがある
    2.著名な左右差。
  (ロ)下肢の脈拍異常(大腿動脈の拍動減弱)
  (ハ)頸部・背部・腹部などの血管雑音。
  (ニ)眼科的変化。



<3>診断上参考になる検査所見:
  (イ)血沈・・・・・・・促進
  (ロ)CRP反応・・・陽性
  (ハ)血清グロブリン(γ-グロブリン)の増加



<4>診断上のポイント
  (イ)若い女性に好発する。
  (ロ)確定診断は大動脈造影による。



<5>除外診断(以下の疾患に注意)
   1.動脈硬化症
   2.膠原病
   3.Buerger病
   4.先天性血管異常



高安病の原因遺伝子
  • 2013年、京都大学の寺尾知可史・特定助教らは、血管が細くなる「高安病」の原因遺伝子を突き止めた。
  • 高安病は1908年に日本人研究者(眼科医:高安右人)によってはじめて報告された疾患。
  • 血管が細くなり臓器に十分な血液がめぐらず、臓器障害や疲れやすいなどの症状が出る。
  • 国内に5000〜1万人。15歳〜35歳で発症。女性が9割を占める。









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