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蛋白漏出性腸症






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蛋白漏出性腸症
蛋白漏出性腸症
  1. 血漿タンパクが腸粘膜から異常に大量に漏出し、低タンパク血症を呈している状態を指す症候群。


蛋白漏出性腸症の種類・・・原発性と続発性がある。
  1. 「原発性」
    • 原因不明のリンパ管拡張を伴うタンパク漏出性腸症
  2. 「続発性」
    • 炎症性腸疾患、悪性潰瘍など明らかな疾患に見られるタンパ ク漏出性腸症





蛋白漏出性腸症の診断基準
(1977年、厚生省特定疾患特発性腸管障害調査研究班)

[A]必須の基準:

(1)低タンパク血症が認められること。:
  • <1>131I-PVP、51Cr-アルブミンなど放射性同位元素を用いた検査によって、その原因が腸からのタンパク漏出増加によることが証明されることが望ましい。
  • <2>ただし、続発性蛋白漏出性腸症は除外される。
  • <3>腸からのタンパク漏出性機序によらずに起こる体タンパク血症は含まれない。


(2)以下のうち<1><2>は特に重要です。
  • <1>リンパ造影法によって、胸管-腸リンパ管系の形成不全、閉塞、拡張蛇行、又は造影剤の腹腔内への逸脱などの所見が認められる。
  • <2>生検によって、組織学的に小腸粘膜または粘膜下組織にリンパ管拡張の所見が認められる。
  • <3>血漿131I-アルブミンによる血漿アルブミン半減期の短縮が認められる。
  • <4>低アルブミン血症、低γ-グロブリン血症あるいは免疫グロブリン(IgG、IgA、IgM)の低下が認められる。
  • <5>末梢血リンパ球数が減少する。
  • <6>X線検査により、空腸粘膜ひだの肥厚と粗大像または分泌過多像など所見が認められる。
  • <7>下肢リンパ管の形成不全が認められる。
  • <8>腹腔鏡検査により、小腸漿膜、腸管膜リンパ管拡張、あるいは乳糜性腹水などが認められる。
  • <9>小腸内視鏡検査により、いわゆる散布性白斑や白色絨毛などの所見が認められる。









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