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  • ギランバレー症候群




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 難病 (ギランバレー症候群)
  • 筋肉を動かす運動神経の障害のため、急に手や足に力が入らなくなる病気です
  • 手足のしびれ感もしばしば伴います
  • 多くの場合(約7割程度)風邪をひいたり下痢をしたりなどの感染の後1~2週して症状がはじまります
  • 症状は2~4週以内にピークとなり、その後は改善していきます 
  • 症状の程度はさまざまですが、もっとも症状のひどい場合には寝たきりになったり、呼吸ができなくなることもあります





ギラン・バレー症候群
ギラン・バレー症候群は,
一般的には細菌・ウイルスなどによる上気道の感染や下痢などの感染があり

1~3週後に両足に

筋力の低下は急速に上方へ進行し、
  • 足全体や腕にもおよび
  • 歩行時につまずく
  • 段を上がれない(運動まひ)
  • に至ることがあります

さらに
  1. 顔の筋肉がまひする
  2. 食べ物が飲み込みにくい
  3. 声が出にくい、
  4. 物が二重に見える
  5. 呼吸が苦しい
  • などの症状も起こることもあります


これらの症状はピークに達するまでは急速に悪化し、時には人工呼吸器が必要となることもあります


症状が軽い場合は自然に回復することもありますが、多くの場合は入院により適切な治療(免疫グロブリン静注療法や血液浄化療法など)を必要とします


原因として、
神経症状に先だつ感染症がみられる場合もありますが、感染症かどうかはっきりしない場合も多く、ごくまれではありますが医薬品によっても同様の症状が現れることがあります
薬剤によるギランバレー


原因医薬品としては
インフルエンザ、肺炎球菌、ポリオなどのワクチンや肝炎治療などに使用されるインターフェロン製剤、関節リウマチなどに使用されるペニシラミン、感染症に使用されるニューキノロン系抗菌薬、HIV 感染症に使用される抗ウイルス化学療法薬、抗がん剤などが知られています


最初の症状
ギラン・バレー症候群の最初の症状には、  などがあります



経過は、どの部位ではじまっても、
発症1日~2週で急速に筋力低下が進行して全身に及びます


(感染後多発性神経炎)
ギランバレー症候群
  1. ウイルス感染が治った後で起こる、末梢神経障害で、一種のアレルギーと考えられている。
  2. 軸索を被う髄鞘がアレルギー反応で障害される疾患
  3. カンピロバクターに汚染させている生肉を食べた後に発症することがある
  4. 顔面や手足が突然マヒ歩行困難






病態
ギランバレー症候群の病態
  • 自己免疫性の急性炎症性末梢神経障害 。
  • 感染やワクチン接種などに続発して免疫異常を生じることにより起こる末梢神経系の炎症性脱髄性疾患



いきなり発病するようですが、
どんな病気ですか?



急性の末梢神経の炎症です。

多くの場合、風邪や下痢などの症状があった後、1週間から10日くらいして突然、足が動きにくくなるなど運動麻痺が起こるのが特徴です。
麻痺は通常足から始まり、だんだん手や顔面などにも現れるようになります
などの症状が出ることもあります


一過性の病気で
1~3週間で症状はピークを迎え、その後はだんだん軽くなります。再発もほとんどありません。ただし、重症だと手足に機能障害が残る例があり、リハビリが必要になります



両下肢の筋力低下による歩行障害から始まり、上行性に進行し、上肢や全身に波及するタイプが多い。
  • また、両上肢の筋力低下で発症するタイプ
  • 両側顔面筋の筋力低下、複視、嚥下障害で発症するタイプがある

筋力低下
  • 全身に進展し、歩行不能、臥床状態になることも多く、
  • 嚥下困難
  • ・咀嚼困難
  • ・喀痰喀出困難
  • ・呼吸困難を呈することもある

感覚障害
  • 四肢遠位部のシビレ感や痛みなどの異常感覚を訴えるが、
  • 運動マヒに比べて軽度である。
  • 感覚障害が無いこともある

立ちくらみ
  • などの起立性低血圧が起こることもある
  • 亜型の「フィッシャー症候群」では複視やふらつきなどで発症する






発症初期から運動麻痺が現れる
発症初期から 運動麻痺が現れ、

知覚麻痺、

知覚異常、

疼痛などがそれに続いて起こってくる
頸髄が侵されると 頸から下の知覚が障害され、

上肢は運動麻痺を起こし、

次第に筋肉が痩せる。

また歩行も困難になる
胸髄が侵されると 胸から下の知覚障害を起こし、

歩行困難、

大小便の排泄が円滑にいかなくなる
腰髄が侵されると 下肢の運動と知覚の麻痺が起こり、

痩せてくる。

また大小便の排泄が困難になる
(漢方診療医典)




ギランバレー症候群の原因
(副作用でギランバレー症候群になる)
薬剤によるギランバレー
  • 「トーワキサン」
  • 「ノフロ」
  • 「バクシダール」




ギランバレー症候群の特徴

ほとんどの例で、発症する数日前に発熱がある。

感冒や下痢の後1~2週間たって
  1. 手足のしびれ
  2. 左右下肢の脱力
  3. 筋力の低下
  4. 感覚鈍麻
  5. 歩行困難
  6. 嚥下障害


熱が下がって、何となく手足にしびれを感じ、急速に全身の力が抜けたらギランバレーを疑いましょう。
  • “正座をした時のしびれる感覚と似ている”

運動神経だけでなく自律神経にも障害が出ると、
  • 汗や尿が出にくくなったり、
  • 瞳孔が開きまぶしく感じたりする
  • (鈴木則宏・慶応大学医学部教授)


ギランバレー症候群の検査

髄液細胞数・・・・・・・・・基準値
・髄液蛋白・・・・・・上昇(軽度~中等度)
血清抗糖脂質抗体
    ・上昇が多い
    ・GM1抗体・・・・・約30%上昇
神経伝導速度検査
    ・伝導速度・・・・遅延
    ・伝導ブロック


ギランバレー症候群の治療
  1. 「血漿交換」
    • 自己抗体を効果的に除去する免疫吸着法。
      1日おきに5~6回行う。
  2. 「免疫グロブリンの静脈注射」

(処置)
  • 原因薬の中止
  • ヌクレオシド系逆転写酵素阻害薬(NRTI)の場合は、発症が疑われたら、直ちに血中乳酸値をモニタリングし、高値であれば早急に中止。
  • 呼吸筋マヒ・球麻痺・不整脈や血圧の変動が見られたら、ただちに人工呼吸器装着などの全身管理を行う。
  • 努力肺活量が20mL/kg以下、P2O2が60mmHg以下、PaCO2が50mmHg以上の場合は気管内挿管を行い、努力肺活量が10~15mL/kg以下となったら人工呼吸管理を行う。

  • 自然発症のギランバレー症候群
    • に対しては、免疫グロブリン静注療法と血液浄化療法が有効。

ワクチン
  • 米国では、1976年に豚インフルエンザが発生した時、製薬会社などの圧力を受け、米政府が米国民4000万人にワクチンを接種したが、
    このワクチンはギラン・バレー症候群という末梢神経障害の副作用を起こし、全米で約50万人がこの副作用に苦しみ、数十人が死亡する結果となった




ギランバレー(脊髄炎)の漢方薬
■桂枝加苓朮附湯


十全大補湯


八味丸
  1. 脊髄炎で、歩行不能のものが、これで治った例が報告されており、筆者もこれで著効を得たことがある。効果があるときは1~2ヵ月で好転の兆候がある(漢方診療医典)




薬剤によるギランバレー
多発性神経炎
シビレ
麻痺
嚥下困難
歩けない
歩行障害

ジカ熱













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