ゴーシェ病

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ゴーシェ病

治療が可能に
先天性代謝異常症の１つ、ゴーシェ病の治療が日本でも関心を集めている。
東京慈恵会医大小児科の衛藤義勝教授と井田博幸講師によると、ゴーシェ病は糖脂質の代謝酵素遺伝子の異常で、上手く分解できなかった物質が肝臓や脾臓などに溜まる。其の結果、血液が正常につくれなくなり、骨折なども起きる。
　この病気には３つの型があり、神経に障害を起こさない１型が全体の６割を占めている。従来は全く治療法が無かったが、米国のジンザイム社は1990年、人間の胎盤から抽出した酵素を精製、一部を変えた治療薬を開発した。１週間に１度静脈注射すれば、１型はほぼ完治する。難点は一生必要なうえ、薬代が極めて高いこと。日本では96年秋に認可され、焼く４０人がこの治療を受けているが、体重１０kgの子供で年間2000万円の治療費がかかっている。

治療薬

（ゴーシェ病Ⅰ型の治療薬）
イミグルセラーゼ（セレザイム）