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肺胞蛋白症






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肺炎



肺胞蛋白症
肺胞蛋白症とは?
  • 気道内から肺胞内にサーファクタント脂質およびタンパクが駐留する疾患。
    1. 原因不明の特発性肺胞蛋白症
    2. 血液疾患、悪性腫瘍、粉塵吸入歴などに続いて発症する続発性肺胞蛋白症
    とに分けられる


肺胞
  • 肺の割断面を走査顕微鏡で見ると、気管支の先に肺胞管が伸び、その壁に肺胞という小さな袋がビッシリと並んでいる。それをさらに拡大すると空気の通る肺胞腔と血液の流れる毛細血管腔とは、厚さ0.5ミクロンぐらいの壁で仕切られている。
    これが『血液空気関門』で、ガス交換、つまり酸素と炭酸ガスの受け渡し場所である。
    肺胞は、その表面をぬらす水の表面張力で、シャボン玉がしぼむようにつぶれようとする。それを防ぐために肺胞には表面活性剤(サーファクタント)が塗られている。
  • (岩波新書「細胞紳士録」p52〜)






肺胞蛋白症の病態
  • 自然寛解〜呼吸不全に至るまで様々な臨床事例あり

肺胞蛋白症の検査
  1. 胸部X線
    • 両側肺門部から広がる非対称性の斑状〜びまん性陰影。
      急性期には、気管支肺胞洗浄後に、連日〜隔日ごとに撮影。
  2. 胸部CT(HRCT)
    • 肺門部より末梢に広がる微細斑状陰影
      通常は正常肺との境界が明瞭な地図状の肺野濃度の上昇、心拡大、胸水、リンパ節腫大を認めない。
  3. 呼吸器能検査、血液ガス
    • 初期には・・・正常。
      進行すると・・・拘束性換気障害、低酸素血症、A-aDo2の開大
  4. 血液検査
    • LDH・CEA・KL-6・SP-A・SP-Dの上昇あり
  5. 経気管支肺生検(TBLB)
    • PAS染色陽性物質が肺胞腔に充満する



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