白血病
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白血球が急増する血液のガン。
貧血などの症状が急激に進む急性骨髄性白血病の患者が多く、白血病全体の56％を占める。
慢性骨髄性白血病の患者数は急性のつぎに多く、全体の約20％。 |
・造血組織の原発性腫瘍性疾患。→「白血球が増加」
・白血球数の異常な増加をみることが多いが、白血球数が正常もしくは減少する場合（非白血病性白血病）もある。
- 白血球は骨髄の中で作られ血液中に流れ出てきます。体内を循環しながら組織の中に入り、細菌など外界から侵入してくる異物を殺菌したり処理する働きがあります。
- 感染症などを防いでいます。
- 一般的には白血球数の基準値は、血液１ﾏｲｸﾛ㍑あたり4000～9000です。
白血球数が増加する原因には、感染症、外傷、やけど、手術、心筋梗塞などがあり、喫煙、運動後、妊娠、薬物使用などでも増えることがあります。、
白血病でも白血球数が増えますが、この場合、顕微鏡で調べると、正常の白血球ではなく、白血病細胞という一種のがん細胞が血液中で増えています。
→急性白血病 |
子供にも
「骨の外側(皮質)は堅いけれど、中は薄いスポンジ上の骨で囲まれた無数の小部屋に分かれる。そして赤く見える中身が骨髄だ。こうした構造のため骨は軽く、折れにくい。頭からつま先に至る骨の中から骨髄を掻き出すと、その重さは大人で薬2kgで肝臓より重い。
骨髄では毎日、休むことなく細胞が分裂して、赤血球・血小板・白血球など血液中の細胞を産み出している。体中で最も細胞分裂が盛んな臓器だ。原発事故などで体全体に放射線を浴びると骨髄の細胞分裂が止まり、白血球がゼロ近くまで減って生命を維持するのが困難になる。
子供の骨髄はどこも赤くて血液を造っているが、大人になると、頭や背骨、肋骨などの扁平な骨やちいさな骨に限られる。手足の名阿魏骨ではほとんど造られなくなり、黄色い脂肪細胞で埋められる。
骨髄の代表的な病気は、血液のガンと言われる白血病である。ガンは遺伝子の変化が蓄積して起こるから、高齢者ほど多い。だが、白血病は例外で。子供にも多い。子供の白血病ははっきりした原因が分からず、「骨が痛む」ことで見つかることが多い。成人の白血病と種類が異なり、抗ガン剤で70％は治る。
子供のガンは骨髄や骨に転移するものが多く、「足が痛い、骨が腫れる」といった症状で分かることが多い。また、骨の皮質に出来るガンは、骨が盛んに分裂する10歳代に多い。子供の主な骨のガンは骨肉腫とユーイング肉腫である。2つとも抗ガン剤が効くので、小児科医と整形外科医が協力して治療に当たる |
白血球
が多い |
「Ｍ君は中学1年生のとき、足腰の痛み、体のだるさ、発熱、首のリンパ腺の腫れなどの症状が現れ、近くの病院を受診した。血液検査で白血球数が1マイクロリットル当たり70000と正常の10倍に増加し、貧血と血小板数の低下も認められた。Ｍ君は直ちに私たちの病院に転院した。典型的な急性リンパ性白血病だった。
日本では毎年平均800人の子供が白血病になる。Ｍ君が発症した急性リンパ性白血病は、そのうち3/4を占める。この病気は最近の治療法を用いれば、薬だけで約70％が完治する（一部の患者では放射線療法も加える）。残りの30％にも骨髄移植などのさらに強力な治療法がある。決して不治の病ではない。
しかし、治療は長く厳しい。通常6ヶ月～1年の入院治療とその後の外来治療を行い、治療終了までには2年～3年を要する。そのため、治療においては病気を治すとともに、心に傷を残さないことが重要である。
入院中の子供たちを支える大きな柱の1つが病院内に設置された学校である。入院中も学校に通えることで、子供たちは疎外感や勉強が遅れることへのあせりを減らすことが出来る。また、家庭や復帰した学校では子供たちを以前と同じように扱うことも重要である。
治療終了後はもとより外来治療中であっても、注意すべき要点さえ守れば、子供たちの生活にはほとんど制限はない。必要以上に保護することは決して良い結果をもたらさない。 |
自己診断
リスト |
◎以下の症状が2週間以上続く。
<1>早期白血病に見られる症状：
○膨満感を覚えるようになった。
○首筋や脇の下に、グリグリしたシコリがある。
○最近、貧血気味になった。
○最近、動悸するようになった。
○少し動いても、息切れするようになった。
○微熱が続く、ときどき高熱も出る。
○気づかないうちに青アザが出来ていた。
○歯を磨くと、歯茎からかなり出血する。
<2>頻度は少ないが、要注意な症状：
○性器から出血する。
○胸（胸骨）を軽く叩いても、響くように痛む。 |
| 種類 |
「急性と慢性に大別される。
急性・慢性ともガンになる細胞の種類によって骨髄性とリンパ性に分けられる。国内では急性と慢性の割合は(4:1)。急性白血病のうち骨髄性とリンパ性の割合は成人では（4:1)、小児では逆に(1:4)になっている。このほかにも、ウイルスが原因となり日本などに特徴的に見られる成人Ｍ細胞白血病などがある。」
◎急性・慢性の別は、病気の持続期間に関係がない。 |
新ＷＨＯ分類（1999）→染色体
- ・t(9;22)・・・・慢性骨髄性白血病
・t（8;21）・・・成熟傾向を有した急性骨髄性白血病
・t(15;17)・・・急性前骨髄性白血病
・inv(16)・・・・異常な好酸球増多を伴った急性骨髄性白血病
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| 電磁波 |
1999年から当時の科学技術庁が３年計画で始めた、電磁波と小児白血病の関係を調べる国内初の全国規模の疫学調査で、高圧電線や一部の家電製品から出る超低周波電磁波が多い環境で暮らす子供は、白血病の発症率が２倍以上になることが、国立環境研究所と国立がんセンターなどが実施した全国調査の中間解析で明らかになった。
調査対象は１５歳以下の子供で、健康な約７００人と白血病患者約３５０人の子供部屋の電磁波を１週間測定。さらに家電製品の使用状況、部屋から屋外の送電線までの距離、、家庭全体の電磁波の強さの平均値などを加え統計処理した。
その結果、低周波電磁波が日常生活の平均値０.１ﾏｲｸﾛ(ﾏｲｸﾛ＝1/100万)テスラ以下を上回る０.４ﾏｲｸﾛテスラ以上になると、発症率が倍増する事が分かった。電磁波には高圧送電線やパソコンンなどの家電製品から出る超低周波と、携帯電話や電子レンジなどから出る高周波がある。 |
超低周波電磁波
「1999年から当時の科学技術庁が３年計画で始めた、電磁波と小児白血病の関係を調べる国内初の全国規模の疫学調査で、高圧電線や一部の家電製品から出る超低周波電磁波が多い環境で暮らす子供は、白血病の発症率が２倍以上になることが、国立環境研究所と国立がんセンターなどが実施した全国調査の中間解析で明らかになった。
調査対象は１５歳以下の子供で、健康な約７００人と白血病患者約３５０人の子供部屋の電磁波を１週間測定。さらに家電製品の使用状況、部屋から屋外の送電線までの距離、、家庭全体の電磁波の強さの平均値などを加え統計処理した。
その結果、低周波電磁波が日常生活の平均値０.１ﾏｲｸﾛ(ﾏｲｸﾛ＝1/100万)テスラ以下を上回る０.４ﾏｲｸﾛテスラ以上になると、発症率が倍増する事が分かった。電磁波には高圧送電線やパソコンンなどの家電製品から出る超低周波と、携帯電話や電子レンジなどから出る高周波がある。
また、子供の脳腫瘍との関連も解析中です。 |
| 原因遺伝子 |
[ab1] |
| 染色体 |
血液疾患の染色体異常は主に相互転座による。
相互転座にはｆｕｓｉｏｎタイプとnon-fusionタイプがある。
ｆｕｓｉｏｎタイプは転座により新たなキメラ遺伝子が形成され、その最終産物のＤＮＡ結合タンパク質や転写因子が異常な機能をするもの。
non-fusionタイプは切断点知覚のガン遺伝子が転写調節部位に変異を生じさせて特定遺伝子の発現が増殖するもの。
急性骨髄性白血病にみられる遺伝子異常は主にｆｕｓｉｏｎタイプで、リンパ腫の腫瘍はnon-fusionタイプ型が多い。
1999年に発表されたＷＨＯ分類
- t（9：12）→慢性骨髄性白血病
- t（8：21）→成熟蛍光を有した急性骨髄性白血病
- t（15：17）→急性前骨髄性白血病
- inv（16）→異常な好酸球増多を伴った急性骨髄性白血病
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| 増殖 |
「赤血球や白血球などを作る骨髄の造血幹細胞がたった1個残っていれば、やがて体全体の血液を賄えるまで細胞が増えることを示す実験に筑波大学の中内啓光教授らの研究グループが成功した。12日発行の米科学誌「サイエンス」で発表する。
白血病などの治療に必要な骨髄移植を実施しやすくする可能性を秘めた実験結果として注目される。研究グループはネズミから造血幹細胞を1個だけ取り出し、放射線照射残りの骨髄細胞をすべて殺した後に注射で戻した。その結果、41匹中9匹で骨髄が回復、注射しなければ2週間で死亡するとこを1年以上生存しているという。
骨髄移植は提供者不足が深刻な問題だが、胎盤などの中に含まれるわずかな数の造血幹細胞を保存、必要に応じて増やすことが出来れば白血病などの患者への骨髄移植がより容易になることも期待出来る。 |
チェルノブイリ
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チェルノブイリ事故ギリシャに影響
「1986.4月のチェルノブイリ原発事故で大量の放射性降下物が降ったギリシャでは、母親の胎内で被爆した子供の生後1年未満の白血病発病率が通常の2.6倍になっており、事故の影響と考えられるとの調査結果を、米ハーバードがん予防センターのＤ・トリコポウロス葉長谷らの研究グループが25日発表の英科学誌ネイチャーに発表した。 |
| ＨＬＡ |
血液中にある白血球の型を表すもので、指紋のように１人ひとり異なった型をもっている。移植は正常な血液が作られなくなった患者の異常血液を壊してからドナーの正常な造血細胞と入れ替える。この際にＨＬＡが一致しないと移植した免疫細胞が、患者の体を攻撃し、拒絶反応が起きる。
2007年、神田善伸・東京大学講師らは、白血病患者に対する新たな移植治療を開発した。抗ガン剤を活用してＨＬＡが完全に一致していなくても拒絶反応が起きにくくした。欧米で白血病治療に使用している抗ガン剤「アレムツズマブ」を免疫細胞の活動を抑える薬として使用。抗原の不一致が２個以上になっても移植できるようになった |
ウイルスの
受容体 |
白血病ウイルスの受容体を発見
「1999.2、オレゴン保健大学は、人間の細胞から白血病ウイルスの受容体を発見、分離に成功した。細胞表面に露出しており、エイズウイルスなど他のウイルスもこの受容体を利用して細胞に感染している可能性が高いという。受容体を上から覆うような薬剤を開発できれば、ウイルス感染を効果的に防止出来るとみている。
研究グループは人間の細胞からウイルス受容体を分離。これを人間に感染力のある白血病ウイルスと、人間には感染しないマウス白血病ウイルスと反応させたところ、両タイプとも受容体に接着した。従来は、ウイルスがそれぞれ独自の受容体を利用して細胞に感染すると考えられていた。」 |
| 再発 |
2007・10、ヒト白血病の再発は、ゆっくり分裂する白血病幹細胞が原因
かずさＤＮＡ研究所が発表 |
2010年、理化学研究所は、症状が急速に進む急性骨髄性白血病で、再発の原因とされる白血病幹細胞の増殖や腫瘍に関するタンパク質（25種類）を発見した。
急性骨髄性白血病は、患者の体内で異常な白血病細胞が増えて正常な血液などが作れないようになる。 |
＞病名・症状＞白血病 
