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半陰陽


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性腺機能低下症




半陰陽
半陰陽とは?
  1. インターセックス
  2. 外性器の外観が性の区別をつけ難いか、個別の染色体や性器より決定される性と異なる状態をいいます

思春期の自然な性転換
  • 「生物学的には男性(染色体の組み合わせがXY)にもかかわらず、自分は女性だと確信している人。反対に、生物学的には女性(染色体の組み合わせがXX)だが、自分を男性と思いこんでいる人、身体的な性と心理的な性が一致しないことを性同一障害という。性同一性障害に苦しむ人を対象に性転換手術がわが国でも実施され、話題を呼んだ。私たちは性転換は、手術によって実現するものと信じているが、手術無しに自然に起きることもある。それが半陰陽である。
    半陰陽の子供は、出生児に男児であっても男性器が見えない。その外見から、医師も両親も役所に女児と届け、「女の子」として育てる。だが、12歳ころの思春期になると、この「女の子」は突如として変身し、普通の男性へと成長する。
    半陰陽は中米ドミニカ共和国のサリアン村で割に多く見られる。この村で25人の半陰陽の子供たちが詳しく調査された。対象となった子供たちの遺伝子を調べると、44本の常染色体、1本のX染色体、1本のY染色体があったから、彼らは遺伝的には完全に男性である。だが、思春期以前には彼らの性器はあまりに小さく、女性と認識されてしまう。本人は自分を女の子と信じているし、両親や周りの大人もそう信じているから、女児として育てられる。それが思春期を迎えると、突然、女性に似つかわしくない隆々とした筋肉が発達を始める。そして男の子のように低い声に変わり、のど仏が出てくる。それまで体内にしまい込まれていた精巣が発達して、体外に降りてきて陰嚢の中にすっぽり収まる。性器も急激に成長する。
    サリアン村の半陰陽25人のうち、思春期に達していたのは18人。このうち、17人が思春期を境に男性としてのアイデンティーを持つ様になった。これら半陰陽の人は、思春期の前は女性として育てられ、それに見事に適応していたが、思春期の後では、精神的にも肉体的にも、男性として見事に適応して行った。彼らは、社会で男性としての役割を果たし、家庭を持ち、妻との間に子供も出来た。これは自然に実現する見事な性転換である。
    その半陰陽は、どんな仕組みで起きるのか?
    ホルモンのテストステロンが胎児の性器を男性化するが、その際、テストステロンに2個の水素原子がついて、ジヒドロテストステロンという物質に変わらなければならない。これを実行するのが還元酵素である。還元酵素は、常染色体のある遺伝子によって指令されている。この遺伝子に突然変異が起きれば、テストステロンはジヒドロテストステロンに変換されず、胎児の時期に起きるはずの男性化が起きない。この結果、XY染色体を持っているにもかかわらず、外見は女児として誕生するケースが出てくる。
    しかし思春期になると、テストステロンがジヒドロテストステロンに変換されることなく、そのままの形で働き出す。こうして女児として育てられた半陰陽の子の性器が男性化する。思春期の子供の細胞が、突然、テストステロンを受け入れるようになる仕組みはまだナゾである






副腎皮質酵素欠損症
  1. 副腎性器症候群
    先天性副腎皮質過形成(CAH)
  2. (病態)
    副腎皮質ホルモン合成酵素の欠損により、塩分喪失や女性偽性半陰陽や男性化を示す
  3. (検査)
    血清Na濃度・・・・135mEq/l以下
    血清K濃度・・・・・5mEq/l以下
    血漿ACTH濃度・・・高値100pg/ml以上
    血清コルチゾール濃度・・・・低値
    尿中17-ヒdロキシコルチコステロイド(OHCS)・・・低値
    血漿アルドステロンのウソ・・・・・低値



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