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反復性昏迷(エンドゼピン昏迷)



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反復性混迷(エンドゼピン混迷)
「60歳の男性。
8年ほど前から、もうろうとして返事も出来ないような意識障害の発作が約1ヶ月おきにあり、数時間〜2日間ほど続きます。
ときどき神経を興奮させる薬を飲んでいます。
休日は寝ていることが多く、食事をしながら居眠りをすることもあります。この間、脂肪肝の診断も受けています(静岡・T)




◇この方の原因はどれでしょう?  


「反復性混迷の可能性があります。この病気は数年前にイタリアのルガレシ教授らによて発見され、別名『エンドゼピン混迷』と呼ばれます。
  • 脳の中には、精神安定薬のベンゾジアゼピンと結合して精神活動を抑制させる信号を出す受容体があります。
  • [エンドゼピン4]という体内物質もあるのですが、これも同じ受容体に結合します。エンドゼピン4が何らかの理由で異常に発生するため意識障害をもたらすと考えられています。

◇症状は?


「食後に発作が起きることが多く、2時間から長い場合は5日間ほど続きます。
  • (イ)疲労感、
    (ロ)しゃべりにくさ、
    (ハ)足元のふらつき、などの前兆が見られます。
  • a 発作が始まると眠気のためにその場で倒れ込んでしまうこともあります。
    b 呼び掛けると目を覚ますことが多いが、またすぐに眠り込む。
    c ときには昏睡状態に陥って、幾ら刺激しても目を覚まさない場合もあります。
    d 発作は自然に回復します。
    発作中のことは何も覚えていませんし、睡眠中と違い、夢を見ることもありません。
    発作の無い時期は全く正常です。


◇この病気は多いのですか?
  • 18歳〜67歳までの約20人しか症例報告がありません。男性にやや多い。これから解明すべき病気です。


診断や治療法は?
  • 血液や尿、脳波の検査を受けても異常は見られない

  • 診断の決め手は発作中に血液髄液のエンドゼピン4が増加すること。

  • この方も、一度、検査を受けた方がいいでしょう。ベンゾジアゼピンの受容体にエンドゼピン4が結合するのを防ぐ「フルマゼニル」という薬を注射すると、意識は回復します。ただ、効果は数時間と短く、実用的ではありません。リタリンなどの精神刺激薬を使うことになります。



脂肪肝と関係があるのですか?
  • 「大人に見られる脂肪肝では意識障害を起こすことは考えられません。ただ、肥満症になっているのであれば、夜眠っている間に無呼吸状態に陥って睡眠が妨げられて、昼間、頻繁に居眠りをすることがあります。
  • また、軽い肝障害であれば、門脈大循環短絡も疑われます。
  • 本来、肝臓で解毒されるべき様々な中毒物質が門脈系から肝臓を通らず、そのまま大静脈を経て脳内に入り、精神活動に影響を与えます。この方は、幻覚を見たり、突然訳の分からない言動をするなどの異常行動はないようなので、肝臓が原因とは考えにくい。


ナルコレプシーの症状は?
  • 「昼間に耐え難いほど眠くなる睡眠発作や、感情が急激に変化したときに力がまったく入らなくなる脱力発作が起こるのが特徴です。
  • 寝入りばなに恐ろしい夢を見る、全身が金縛りにあうなどの症状が伴うこともある。
  • 日本では600人に1人の割合でこの病気に罹っています。睡眠発作はせいぜい2時間程度で、不定期に起こるので、この方の症状は当てはまりません





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