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インスリン受容体異常症






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インスリン受容体異常症
インスリン受容体異常症の種類
  1. A型インスリン受容体異常症
    • A型は黒色表皮症、多毛、polycystic ovaryなど、高アンドロジェン血症による症状が認められることが多い。
  2. B型インスリン受容体異常症
    • B型はSjögen症候群、PSSなど自己免疫疾患を伴うことが多い。





A型の診断基準
(1987年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究)
<1>臨床症状:
  1. 若年層、とくに女子に多い
  2. 耐糖能の低下
  3. 黒色表皮(acanthosis nigricans)を伴うことが多い
  4. 多毛、原発性無月経、多嚢胞卵巣(polycystic ovary)を伴うことがある
<2>検査所見:
  1. ブドウ糖負荷試験における耐糖能の低下
  2. 血漿インスリンまたはCペプチドの高値
  3. 外因性インスリンに対する反応の低下
  4. インスリン受容体抗体はない
  5. 血液細胞、脂肪細胞において、インスリン結合能の低下が認められる
  6. 培養細胞においても同様のインスリン結合能の低下を認める。
    • (培養細胞)=皮膚線維芽細胞やEBウイルスより形質転換したリンパ球。
<3>除外規定:
  1. 以下の疾患による2次的受容体異常。
        (a)成長ホルモン過剰
        (b)副腎皮質ホルモン過剰
        (c)インスリン非依存性糖尿病
        (d)単純性肥満
        (e)肝疾患
  2. 原発性インスリン受容体異常を伴うもの。
        (a)leorechaunism
        (b)Rabson-Mendenhall症候群
  3. lipoatrophic diabetes Werner症候群
      筋緊張性ジストロフィー
  4. 異常インスリン血症
      家族性高プロインスリン血症







B型の診断基準
(1987年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究班)
<1>臨床症状:
  1. 成人、女子に多い。
  2. インスリン抵抗性糖尿病ないし軽度の耐糖能の低下
  3. 但し、時には低血糖を主徴候とすることもある
  4. 他に自己免疫疾患を伴うことが多い。
        (a)Sjögen症候群
        (b)PSS
        (c)SLE
  5. 黒色表皮症(acanthosis nigricans)を伴うことが多い。

<2>検査所見:
  1. 血糖:耐糖能の低下を認める。但し、低血糖を来す場合もある
  2. 血漿インスリンor Cペプチドの高値
  3. 外因性インスリンに対する反応低下
  4. 患者血液細胞のインスリン受容体の結合能の低下を認める
  5. インスリン受容体抗体が証明できる
  6. 血沈亢進、γ-グロブリンの増加、他の自己抗体が陽性

<3>除外規定:
1.以下の疾患による2次的受容体異常。
   (a)成長ホルモン過剰
   (b)副腎皮質ホルモン過剰
   (c)インスリン非依存性糖尿病
   (d)単純性肥満
   (e)肝疾患
2.lipoatrophic diabetes Werner症候群
  筋緊張性ジストロフィー
3.異常インスリン血症
  家族性高プロインスリン血症
4.他の原因のよる低血糖:
  (a)インスリノーマ
  (b)インスリン自己免疫症候群





CPR=C-ペプチド
  1. インスリンと等モル分泌される。
  2. 血中C-ペプチド(CPR)濃度は、血中インスリン(IRI)とともに膵β細胞からのインスリン分泌の変動を示す
  3. C-ペプチドは、血中だけでなく、ほとんどあらゆる体液中に存在するが、特に尿中に著しい高濃度で排泄される

HOMA指数
  • =HOMA-IR
    =空腹時血糖(mg/dl)×駆服地IRI(µU/ml)÷405.
    HOMA(homeostasis model assenssment)
    インスリン抵抗性を評価する指標




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Sjögen症候群」「PSS」「自己免疫疾患






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