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 ＞病名・症状＞インスリン受容体異常症 |
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| ＞病名・症状＞インスリン受容体異常症 |
| 種類 | ●インスリン受容体異常症の種類 （１）Ａ型インスリン受容体異常症： 「Ａ型は黒色表皮症、多毛、polycystic ovaryなど、高アンドロジェン血症による症状が認められることが多い。 （２）Ｂ型インスリン受容体異常症： 「B型はSjögen症候群、PSSなど自己免疫疾患を伴うことが多い。」 |
| [Ａ型] |
診断基準[Ａ型] （1987年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究） ＜１＞臨床症状： １．若年層、とくに女子に多い。 ２．耐糖能の低下 ３．黒色表皮（acanthosis nigricans）を伴うことが多い。 ４．多毛、原発性無月経、多嚢胞卵巣（polycystic ovary）を伴うことがある。 ＜２＞検査所見： １．ブドウ糖負荷試験における耐糖能の低下 ２．血漿インスリンまたはＣペプチドの高値 ３．外因性インスリンに対する反応の低下 ４．インスリン受容体抗体はない。 ５．血液細胞、脂肪細胞において、インスリン結合能の低下が認められる。 ６．培養細胞においても同様のインスリン結合能の低下を認める。 （培養細胞）＝皮膚線維芽細胞やＥＢウイルスより形質転換したリンパ球。 ＜３＞除外規定： １．以下の疾患による２次的受容体異常。 (a)成長ホルモン過剰 (b)副腎皮質ホルモン過剰 (c)インスリン非依存性糖尿病 (d)単純性肥満 (e)肝疾患 ２．原発性インスリン受容体異常を伴うもの。 (a)leorechaunism (b)Rabson-Mendenhall症候群 ３．lipoatrophic diabetes Werner症候群 筋緊張性ジストロフィー ４．異常インスリン血症 家族性高プロインスリン血症 |
| [Ｂ型] |
診断基準[Ｂ型] （1987年、厚生省ホルモン受容体機構調査研究班） ＜１＞臨床症状： １．成人、女子に多い。 ２．インスリン抵抗性糖尿病ないし軽度の耐糖能の低下。 ３．但し、時には低血糖を主徴候とすることもある。 ４．他に自己免疫疾患を伴うことが多い。 (a)Sjögen症候群 (b)ＰＳＳ (c)ＳＬＥ ５．黒色表皮症（acanthosis nigricans）を伴うことが多い。 ＜２＞検査所見： １．血糖：耐糖能の低下を認める。但し、低血糖を来す場合もある。 ２．血漿インスリンor Ｃペプチドの高値 ３．外因性インスリンに対する反応低下 ４．患者血液細胞のインスリン受容体の結合能の低下を認める。 ５．インスリン受容体抗体が証明できる。 ６．血沈亢進、γ-グロブリンの増加、他の自己抗体が陽性 ＜３＞除外規定： １．以下の疾患による２次的受容体異常。 (a)成長ホルモン過剰 (b)副腎皮質ホルモン過剰 (c)インスリン非依存性糖尿病 (d)単純性肥満 (e)肝疾患 ２．lipoatrophic diabetes Werner症候群 筋緊張性ジストロフィー ３．異常インスリン血症 家族性高プロインスリン血症 ４．他の原因のよる低血糖： (a)インスリノーマ (b)インスリン自己免疫症候群 |
| CＰＲ | ＝Ｃ-ペプチド ・インスリンと等モル分泌される。 ・血中Ｃ-ペプチド（CPR）濃度は、血中インスリン(ＩＲＩ)とともに膵β細胞からのインスリン分泌の変動を示す ・Ｃ-ペプチドは、血中だけでなく、ほとんどあらゆる体液中に存在するが、特に尿中に著しい高濃度で排泄される。 |
関連情報 |
「無月経」 「体毛」 「皮膚の色」 「顔が黒い」 「ＳＬＥ」 「Sjögen症候群」 「PSS」 「自己免疫疾患」 |
