特発性肺線維症
特発性肺線維症

(英:Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF)
(cryptogenic fibrosing alveolitis: CFA)

特発性間質性肺炎
(Idiopathic interstitial pneumonia: IIP)
の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である





息苦しくなる発症原因
2009年、京都大学の成宮周教授と小賀徹講師らは、息苦しくなる難病『特発性肺線維症』の発症や進行に関わる原因を突き止めた


『プロスタグランジンF2α』
という生理活性物質が肺で作用して、発症や重症化を招くのが動物実験で分かった
成果はネイチャーメディシン(電子版)に発表


特発性肺線維症は
肺胞の壁がコラーゲンなどで厚くなって酸素の取り込みが悪くなり、セキが出たり、呼吸困難になったりする


50才以上の男性に多く、推計では人口10万人に20人が発症
研究チームは患者の肺で、この生理活性物質の量が多いことに注目。

  • 肺線維症のモデルマウスに、プロスタグランジンF2αが働かないように遺伝子操作したところ、コラーゲンの量が減少し、病気の発症が通常の半分以下に抑えられ、症状も軽くなった。
    人間の細胞でも同様の結果だった。





タンパク質が低下していた
  • 2012年、炎症などで肺が硬くなって破壊され、呼吸が困難になることもある「特発性肺線維症」の発症に、特定のタンパク質の低下が関わっていたことを武田吉人・大阪大学助教らのチームが突き止めた。
  • 特発性肺線維症は難病の特発性間質性肺炎の一種で、推定患者1万数千人とされる。
  • 咳や息切れなどの症状で発症し、数年で急激に悪化する。
  • 呼吸不全などで死亡することもある。
  • このタンパク質はテトラシパニンCD151で、細胞同士の接着に関わっている。
  • 遺伝子操作でCD151が働かないマウスを作ったところ、正常なマウスと比べ、生後30週で呼吸機能が約23%低下していた。このマウスの肺は硬く、コラーゲンが沈着するなどヒトの特発性肺線維症の特徴と一致していた。
  • 電子顕微鏡で肺を観察すると、細胞同士が剥がれやすくなっていた。
  • 患者10人の肺を調べ、6人でCD151が減少していることを確認した。





線維芽細胞が集まっていた
2013年、
東京大学の松島治教授らは息苦しくなる難病
特発性肺線維症が起こる仕組みの一端を解明。
  • 東海大学、京都大学、金沢大学との共同成果。
  • 米・ジャーナル・オブ・パソロジー(電子版)に掲載
  • 特発性肺線維症患者は国内に1万人以上いる

  • ガス交換を担う肺も上皮組織で炎症が発生し、コラーゲンなどに置き換わって硬くなる。酸素が取り込みにくくなり、呼吸困難などの症状が出る
  • これまでの研究で、線維芽細胞がコラーゲンを大量に作ることが知られていた
  • 研究チームは病気のモデルマウスを使い、線維芽細胞の変化を詳しく調べた。炎症のピーク時に線維化している部分に集中して移動する事が分かった。遺伝子解析の結果から、活性化した線維芽細胞から「オステオポンチン」と呼ぶタンパク質が作られる事も判明した


関連情報 肺線維症過敏性肺臓炎」「肺炎」「間質性肺炎」「バチ指」「特発性間質性肺炎



    
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