自己免疫性肝炎/じこめんえきせいかんえん

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自己免疫性肝炎

ようこそ！！　　　　ナオルコム　へ　　　　　シッカリ食べて　･･･　バリバリ働き　･･･　グッスリ休んで　･･･　ドッサリうんちをする。　　　そんな私に･････なりたい。　　　　毒を取り去って　　　アウンの呼吸で　　　　元気に　　キレイに　　　　なりましょう　　　　　　

「肝炎」「肝機能障害」「疲れやすい」

自己免疫性肝炎

ストレスやウイルス感染・紫外線などによって、自分の体内に出来た抗体が肝臓や胆管の細胞を攻撃して破壊する疾患です。
日本人の肝臓病患者の約５％に見られ、

「自己免疫性肝炎」
「原発性胆汁性肝硬変(PBC)」
「原発性硬化性胆管炎(PSC)」

の３つに分けられます。
最も多いのがＰＢＣで、ついで自己免疫性肝炎が多く、４０歳代の女性に多い。
肝機能検査をしてウイルスが見つからない方は、自己免疫性の肝臓疾患を疑います。
自己免疫性肝炎はルポイド肝炎を包括する概念としてMackayらが提唱したが、我が国では厚生省の診断基準が用いられている。
診断

・ＧＯＴ・ＧＰＴが高い
・免役グロブリンのIgG値が高い。
・抗核抗体が陽性
・肝不全になって移植対象に。

自己免疫性肝炎の病態

慢性の経過をたどり、高γ-グロブリン血症、
女性が好発すること。
自己抗体、ＨＬＡ-ＤＲ4との関連性などの特徴から、自己免疫機序が肝炎の原因と考えられている。

自己免疫性肝炎の検査

血清トランスアミナーゼ・・・高値
血清タンパク分画・・・・γ-グロブリン分画の高値（2g/dl以上）
血清免疫グロブリン・・・ＩgＧにお増加（2g/dl以上）
抗核抗体・・・陽性
抗平滑筋抗体・・・・しばしば陽性
抗ＬＫＭ-１抗体・・・・ときに陽性
ウイルスマーカー・・・陰性
肝生検・・・piecemeal necrosis(限界板の破壊).1979年犬山分類では、piecemeal necrosisが著明で、小葉内細胞浸潤と肝細胞の変性・壊死を伴うものを活動性、それらの変化が軽微なものを非活動性と分類している。

Mackayの診断基準 1965年。	（１）反復性あるいは遷延性の黄疸を伴う、少なくとも６ヶ月以上に及ぶ活動性の肝障害。（２）時に1000単位以上を示す著明な血清トランスアミナーゼの上昇。（３）血清γ-グロブリン値の上昇（2.0g/dl以上）。（４）肝生検で巣状壊死あるいはpiecemeal necrosis、びまん性のリンパ球浸潤、線維化を認め肝硬変への進展傾向を示す。（５）種々の自己抗体の出現：　　　1.抗核抗体　　　2.抗平滑筋抗体　　　3.LE細胞現象（６）病初期には以下の免疫抑制薬が有効。：　　　1.コルチコステロイド　　　2.６MP
診断基準	（1987年、厚生省特定疾患難治性の肝炎調査研究班） [Ａ]概念：「女性に好発し、」「早期に肝硬変への進展傾向を示す慢性活動性肝障害であり、その病因としては自己免疫性機序が想定され、ウイルス、アルコール、薬物などは除外される。」「治療上、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬の有効性が特徴である。」 [Ｂ]診断基準：（１）主要所見：　　１．持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ活性の上昇。　　２．血清γ-グロブリン値またはIgＧ値が２g/ml以上。　　３．自己抗体の陽性：(A)or(B) 　　　　(A)LE細胞現象が陽性：自己免疫性肝炎のうちLE細胞減少　　　　　　　陽性の場合『ルポイド肝炎』と呼ぶことがある。　　　　(B)抗核抗体陽性またはLEtest陽性。　　４．IgＭ anti-HA陰性＋HBs抗原陰性＋anti-HBc陰性または低力価。（２）副所見：　１．発熱、関節痛、発疹などのsysytemic manifestationを認める。　２．膠原病を含む自己免疫性疾患の合併。SLEが疑われる時は、３．を満たすことと、尿タンパクが陰性であることを確認する。　３．検査所見：(A)or(B) 　　　(A)血沈の亢進（30mm/h以上）　　　(B)ＣＲＰの陽性。（３）肝生検にて時に小葉改築傾向を示すこともある　　活動性の慢性肝炎、肝硬変或いは亜小葉性壊死を認める。　　著明な形質細胞の浸潤を認めることが自己免疫性肝炎の特徴である。（４）診断：（１）のすべての項目＋（３）を満足する場合（確診）（１）のすべての項目を満足する場合（確定を疑う）。（１）のすべての項目を満足し、（２）のうち１項目を認めた場合（極めて疑わしい） [Ｃ]除外規定：「肝生検所見で以下の疾患と鑑別できる。」　　１．膠原病に合併するウイルス性慢性肝炎　　２．薬物性肝炎
西洋薬	プレドニンアザチオプリン（イムラン）

Mackayの診断基準 1965年。	（１）反復性あるいは遷延性の黄疸を伴う、少なくとも６ヶ月以上に及ぶ活動性の肝障害。（２）時に1000単位以上を示す著明な血清トランスアミナーゼの上昇。（３）血清γ-グロブリン値の上昇（2.0g/dl以上）。（４）肝生検で巣状壊死あるいはpiecemeal necrosis、びまん性のリンパ球浸潤、線維化を認め肝硬変への進展傾向を示す。（５）種々の自己抗体の出現：　　　1.抗核抗体　　　2.抗平滑筋抗体　　　3.LE細胞現象（６）病初期には以下の免疫抑制薬が有効。：　　　1.コルチコステロイド　　　2.６MP
診断基準	（1987年、厚生省特定疾患難治性の肝炎調査研究班） [Ａ]概念：「女性に好発し、」「早期に肝硬変への進展傾向を示す慢性活動性肝障害であり、その病因としては自己免疫性機序が想定され、ウイルス、アルコール、薬物などは除外される。」「治療上、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬の有効性が特徴である。」 [Ｂ]診断基準：（１）主要所見：　　１．持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ活性の上昇。　　２．血清γ-グロブリン値またはIgＧ値が２g/ml以上。　　３．自己抗体の陽性：(A)or(B) 　　　　(A)LE細胞現象が陽性：自己免疫性肝炎のうちLE細胞減少　　　　　　　陽性の場合『ルポイド肝炎』と呼ぶことがある。　　　　(B)抗核抗体陽性またはLEtest陽性。　　４．IgＭ anti-HA陰性＋HBs抗原陰性＋anti-HBc陰性または低力価。（２）副所見：　１．発熱、関節痛、発疹などのsysytemic manifestationを認める。　２．膠原病を含む自己免疫性疾患の合併。SLEが疑われる時は、３．を満たすことと、尿タンパクが陰性であることを確認する。　３．検査所見：(A)or(B) 　　　(A)血沈の亢進（30mm/h以上）　　　(B)ＣＲＰの陽性。（３）肝生検にて時に小葉改築傾向を示すこともある　　活動性の慢性肝炎、肝硬変或いは亜小葉性壊死を認める。　　著明な形質細胞の浸潤を認めることが自己免疫性肝炎の特徴である。（４）診断：（１）のすべての項目＋（３）を満足する場合（確診）（１）のすべての項目を満足する場合（確定を疑う）。（１）のすべての項目を満足し、（２）のうち１項目を認めた場合（極めて疑わしい） [Ｃ]除外規定：「肝生検所見で以下の疾患と鑑別できる。」　　１．膠原病に合併するウイルス性慢性肝炎　　２．薬物性肝炎
西洋薬	プレドニンアザチオプリン（イムラン）