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重症筋無力症



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重症筋無力症
重症筋無力症


(病態)

抗アセチルコリン受容体抗体による神経筋接合部伝達障害

この病気は、

骨格筋、とくに目の回りの筋肉や声を出す筋肉の力が低下するのが特徴で、

まぶたがしだいに重くふさがってきたり、

話しているうちに声が出なくなったりする

夕方になると目がかすんで見にくくなる などの症状が現れる


原因については、骨格筋の神経節シナプスに異常がある病気で、伝達物質であるアセチルコリンの放出量が低下するのでなく、筋肉側のアセチルコリン受容体が何らかの原因によって減少するために起きる疾患。

さらに、ウサギにアセチルコリン受容体を繰り返し注射して、血清中にアセチルコリン受容体に対する抗体を作らせると、重症筋無力症によく似た症状を起こした。これは、血中の抗体が筋肉のアセチルコリン受容体と抗原抗体反応を起こす為に、受容体の破壊や変性が起こることが原因である。つまり、重症筋無力症とは、自分のからだの中の物質に対する抗体が過剰に産生されて起こる、「自己免疫疾患」と呼ばれる病気の一種であることが分かった。


過剰な抗体によって変性した受容体は、アセチルコリンを受け取っても、内臓するチャネルを十分に開いて、ナトリウムイオンを細胞の中に入れることが出来ない。チャンネルはすぐに閉じてしまうのである。実際に、重症筋無力症の患者の血清を調べると、アセチルコリン受容体の抗体の量が増えている。

重症筋無力症は
胸腺の腫瘍を合併していることが多く、胸腺を摘出することによって病状が改善されることが多い。

この理由は、次のように考えられている。
胸腺には、もともと骨格筋と同じ起源の細胞があってアセチルコリン受容体が存在するが、ウイルスに感染するなどの原因によって受容体が異常に増殖し、受容体に対する抗体が産生され、これが血液に運ばれて全身にまわるためである。

(川合述史著「一寸の虫にも十分の毒」講談社p195〜p197より)






まぶたが垂れる
55歳の女性。目の検査で、まぶたが少し垂れ下がっているから、筋無力症の検査をする、と言われました。自宅の医学書には病気の記載がなく、どんな病気か不安です。今のところ、疲れやすいこと以外に自覚症状はありません。 (水野美邦・順天堂大学・脳神経内科教授)
まぶたが下がったり

ものが2つに見えたりする

鼻声でろれつが回りにくい

食べ物などをのみ込みにくい

腕の力が弱く疲れやすい さらに悪化すると

階段の上り下りが出来なくなる

息苦しくなって呼吸困難におちいる




(副作用で重症筋無力症になる医薬品)
デパス」「ロヒプノール
[アミノ配糖体系抗菌薬]
[A型ボツリヌス毒素](筋弛緩作用がある薬は禁忌)
[クロロキン]
[クロルプロマジン]
[ツボクラリン] (筋弛緩作用がある薬は禁忌)
[パンクロニウム] (筋弛緩作用がある薬は禁忌)
[トリアゾラム] (抗コリン作用がある薬は禁忌)
[ミダゾラム] (抗コリン作用がある薬は禁忌)
[トリヘキシフェニジル]
[プリカインアミド]
[β遮断薬]





(重症筋無力症に禁忌の薬)
使ってはいけない薬

ベンゾジアゼピン系薬
  1. トリアゾラム(ハルシオン)
  2. ミダゾラム(ベンゾジアゼピン系全身麻酔薬)

筋弛緩薬
  1. ツボクラリン
  2. パンクロニウム

A型ボツリヌス毒素

副交感神経遮断薬

プロカインアミド

アミノ酸配糖体系抗菌薬

β遮断薬

クロロキン

抗精神病薬
  1. クロルプロマジン


オプジーボの副作用
2017年、
オプジーボで発症することがある副作用の「重症筋無力症」について、慶応大学などのチームは8/18、頻度は低いが症状が重くなるとする結果をまとめた。
2014年、9月〜2016年8月までの間に
Pmdaに寄せられた副作用を調査。
オプジーボを投与された9869人のガン患者のうち、12人が重症筋無力症を発症し、うち9人は投与直後に発症した。
6人は自発呼吸ができなくなり、2人は死亡した。



 どんな検査をするのでしょうか?
血液検査:筋肉の働きを抑えてしまう特殊な抗体が、血中に増えているかどうかを調べます

末梢神経に刺激を与えて筋肉の電位の変化(誘発筋電図)を測定する。通常はその振幅が一定なのに、筋無力症の場合は刺激を繰り返すと振幅が小さくなります。

胸腺に
腫瘍がないかどうか[CT][MRI]で調べます。


筋無力症は、自分の体を守る仕組みがおかしくなる『自己免疫性疾患』の一種と考えられています。胸腺は抗体をつくる機能を持った器官です。成人になったら通常は機能しなくなっていることが多いのですが、筋無力症では胸腺組織が発達していて機能が残り、筋肉に結合する抗体を作りだしています。腫瘍といっても、ガンのような悪性ではなく、良性なのですが、こうしたときにも見つかればすぐに切除します


 治療法
胸腺の切除

ステロイドホルモン

血漿交換で抗体を取り除く。

免疫抑制剤

西洋薬・・・マイテラーゼ



関連情報 筋無力症
コリン作動性クリーゼ

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