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間質性肺炎(IP)



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医薬品による間質性肺炎

特発性間質性肺炎

肺線維症(びまん性間質性肺炎)

過敏性肺臓炎




間質性肺炎(かんしつせいはいえん)
  • 英語名:Interstitial pneumonia:IP
  • 同義語
    • 肺臓炎(pneumonitis)、
      胞隔炎(alveolitis)、
      肺線維症(pulmonary fibrosis)

間質性肺炎とは?
  • 肺は、直径0.1〜0.2 mm ほどの肺胞と呼ばれる小さな袋がブドウの房のように集まって出来ているスポンジのような臓器です。ブドウの茎が、空気を吸い込む気管支に相当します。肺胞の壁はとても薄く、毛細血管が網の目のように取り囲んでいます。吸い込んだ空気中の酸素は、肺胞の壁から血液中に取り込まれます。間質性肺炎は、この肺胞の壁や周辺に炎症が起こり、この病態になると血液に酸素が取り込めず、動脈血液中の酸素が減少した状態(低酸素血症)となり呼吸が苦しくなります。
  • 症状が一時的で治る場合もありますが、
  • 進行して肺線維症
    • (肺が線維化を起こして硬くなってしまった状態)
    になってしまう場合もあります。


  • 主な症状として
    • 息切れ(呼吸困難)」、
    • から咳(痰のない咳)」、
    • 発熱
  • の3つが知られています。

  • 息切れは、最初は運動時あるいは坂道や階段を上がる時にみられますが、進行すると歩くだけでも息切れを感じるようになります。発熱はみられないことがあります。

  • 間質性肺炎は、皮膚筋炎・多発性筋炎、強皮症、関節リウマチなどの膠原病、アスベストの吸入など原因がわかっている場合もありますが、
    特発性間質性肺炎といって原因不明のものが多くみられます。


肺胞の炎症で動脈中に酸素が取り込みにくくなるのが間質性肺炎

  • 肺胞を構成する上皮細胞、毛細血管など肺胞の壁部分(間質)を主体に炎症が起こっている肺炎
  • 肺胞の壁が厚くなる病気。
  • 肺胞の周辺が炎症を起こし発熱やタンを伴わない空咳のほか階段を上るときに息切れなどの呼吸困難に陥る。
  • 初期には空セキがあり、運動をすると酸素不足で息切れする。
    症状が進むと、寝ていても息苦しく、食事も進まずやせていく。
  • 呼吸の音を聞くとパチパチという音がし、肺のレントゲンやCTで[すりガラスのような曇り]が見られる。
  • 急性間質性肺炎と剥離性間質性肺炎がある。原因不明




(症状)

息切れ(激しい)
  • 「階段を登ったり、少し無理をしたりすると息切れがする・息苦しくなる」

○発熱+セキ。
呼吸困難
  • 「空咳(からせき)が出る」
  • 「発熱する」

○タンなし。
  • 「肺は酸素を取り込む肺胞という小さな組織が多数集まってブドウの房のような形をしています。この肺胞の壁に炎症を起こすのが間質性肺炎。熱と咳が出ますが、タンは少ないのが特徴です。両方の肺で同時に炎症が生じるので、酸素が血液に入りにくくなり、息切れが激しくなります。
    一方、細菌が気管支から肺胞に至る空気の通り道に感染して、炎症を起こすのが一般的な肺炎(肺胞性肺炎)です。発熱と咳に加えてタンが出ます。炎症が生じている部分が限られるので息切れはありません。」
    「間質性肺炎では肺胞壁に何らの変化が生じ、壁の中に白血球の仲間であるリンパ球が多数現れます。リンパ球からサイトカインという物質が放出されると炎症が起きて肺胞壁に線維物質が沈着し、次第に壁が分厚くなり、酸素が通りにくくなります。悪化すると酸素マスクが必要になります。」








原因
  1. 肺ガンなどの治療で照射した放射線
  2. ウイルスの感染
  3. ニューモシスチス・カリニ原虫の感染
  4. ブレオマイシンの投与
  5. 金製剤の投与。

副作用で間質性肺炎に
  • 「アレビアチン」「クラビット」「ケフラール」「ダイクロトライド」「タリビッド」トーワキサン「ノフロ」「バクシダール」「リュープリン」「レニベース」「ロキソニン

  • 慢性肝炎の治療などに使われる漢方薬小柴胡湯を服用した患者が副作用で死亡した問題で、製品の警告欄の新設や医療機関への注意喚起などを行った96年3月以降も、4人が死亡していたことが4日、厚生省の調べで明らかになった。これで同剤を服用していた患者が肺炎を起こしたのは、94年1月以降、188例にのぼり、うち20人が死亡した

  • 麦門冬湯で発現例あり
  • 市販風邪薬
    「厚生労働省は2003年5/30、市販の一般用風邪薬を服用して間質性肺炎を発症した患者が1996年以降の7年間で28人報告されていたと発表。19品目で発症したが、成分がほぼ同じ商品42品目の添付文書の改訂を指示した。ただ、すべてに共通する成分はなく、発症原因は不明










間質性肺炎の原因解明
  • 2013年、群馬大学と筑波大学の共同研究グループは、体内の脂肪酸の組成が変化することで間質性肺炎が発症することをマウス実験で突き止めた、
  • 間質性肺炎を起こすマウスや患者の組織では、脂肪酸の生成に関わる酵素が著しく減少しており、脂肪酸中の特定成分が大幅に増加することが分かった。
  • 間質性肺炎は空気を取り込む肺胞などを取り囲む間質という組織が炎症を起こして、線維状に硬くなり呼吸困難などを引き起こす。
  • 研究グループは、マウスの気管支からブレオマイシンという薬剤を投与して、間質性肺炎のモデルマウスを作製。
  • 肺の機能を維持する上で重要な物質の原料となる脂肪酸の生成にかかわる「E1ov16」という酵素が著しく減少していることを突き止めた。






カビ
  • 間質性肺炎で外来を訪れる患者さんの50%〜80%は、原因不明で特発性と呼ばれています。50歳以上の高齢者に多い。
    特発性間質性肺炎
    一般の人が注意しなければならないのは過敏性の間質性肺炎です。古い湿った家や加湿器などにはびこるカビにアレルギーを持つ人は、カビを吸い込むことで発病します。過敏性肺臓炎
    白血病や臓器移植で抵抗力が落ちた人が、サイトロメガロウイルスやカリニ原虫に感染して起きることもあります。漢方薬の小柴胡湯、リウマチ治療薬や抗ガン剤などを使っている人や塵肺の人、膠原病の患者にも見られます。
    抗ガン剤はゲフィニチブに限らず、ブレオマイシンやジェムザール、イリノテカンでも副作用として間質性肺炎が報告されています。これらの抗ガン剤同士の併用や、放射線との併用は厳禁です。

喫煙と関係、突発性多い
  • ガンの化学療法を受けている55歳男性が息苦しさを覚えて緊急入院してきた。医師は型どおり診察しX線写真をとって間質性肺炎を診断、治療に入った。ここでの疾病診断は経験が重視され、非常に迅速に処理されていた。
    これに対し日本では、まず血液のガス分析をして、CT(断層撮影)を撮り、証拠固めをしてから確定診断し治療にかかる。同様に化学療法を受けていたKさん(55)が3日前から急に息苦しさを覚えて外来を受診したときもそうだった。血液検査で低酸素血症が見られ、CT上で異常な陰影を証明し間質性肺炎と診断した。ステロイド治療と酸素療法を実施し、症状は10日ほどで改善、無事退院した。
    間質性肺炎は肺線維化が進行する病態で急性型と慢性型に分けられる。その中には実に130もの疾患が含まれ、喫煙歴が大いに関係することと、薬剤性・膠原病などが関係するものがあるものの、原因が明らかに出来るものはその内容の1/3に過ぎず、突発性のものが多い。治療法も確立しておらず、ストロイド療法が無効で、急速に死に至ることも少なくない。
    厚生省の研究班が挙げる注意すべき症状としては、乾性咳、息切れ、聴診での異常音、血沈促進などで、X線写真でスリガラス様、ハチの巣あるいは風船様の陰影が見られることや、肺活量の減少、肺拡散能障害、低酸素値症の存在などである。
    通常の細菌性肺炎と異なり、熱が無く、白血球数などが増加しないことも特徴といえ、決定的な検査法が無かった。ところが最近、診断に血清中のムチン抗原を特異的に把握できる簡易検査法が開発され、かなり確実な診断法となりそうである




シアル化糖鎖抗原KLー6
検査
間質性肺炎では、血中のタンパク質「KL-6」が増える。

「KL-6」・・・血液中のシアル化糖鎖抗原。
肺胞の壁を形成する特定の細胞にある物質。

(基準値):500U/ml未満

KL-6は、肺腺がん由来細胞株を免疫原としてつくられたモノオクロラール抗体が認識するシアロ糖蛋白抗原である。

KL-6は分子量100万以上の巨大分子。

血中KL-6は、間質性肺炎で高値を示す例が多く、とくに活動期では非活動期に比べて有意に高値を示す。






治療法
  • 治療にはリンパ球を抑制するステロイドを使います。軽症の患者さんはステロイドで治りますが、白血病やエイズ、臓器移植を受けて免疫力が落ちている人や、塵肺、特発性の人には効果がありません。ただ、特発性の患者に少量のステロイドと免疫抑制剤を併用すると、延命効果があったという報告があります。ステロイドが効かない人は、肺移植の対象になります。

注意
  • ○湿気の多い所に住まないこと。
    ○加湿器はこまめに洗浄する。
    ○薬剤(の副作用)が原因の人は、それを止める。
    ○タバコを吸うと確実に悪くなるので、止めないとダメです。
    間質性肺炎が治っても、線維症が残ると自宅で酸素吸入する必要が出てきます。





チェック
医薬品による間質性肺炎」「特発性間質性肺炎」「肺線維症(びまん性間質性肺炎)」「過敏性肺臓炎









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