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褐色細胞腫






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好中球増加  

高血圧  

アジソン病
  






褐色細胞腫
副腎にできるガン
  • 褐色細胞腫は副腎のクロム親和性細胞に由来する腫瘍で、高血圧やその他の症状を引き起こす強力なホルモンのカテコールアミンが過剰につくられる病気です。

  • 副腎髄質、頸動脈球、尾骨球、腹部大動脈周囲の傍神経節などのクロム親和細胞が腫瘍となったもの。

  • タイプ:
     持続型
     発作型
     無症候型






 褐色細胞腫(5H病)
5H病
  1. 高血圧   Hypertension
  2. 代謝亢進 Hypermetabolism
  3. 高血糖   Hyperglycemia
  4. 頭痛    Headache
  5. 発汗過多 Hyperhydrosis


Howardの3徴
  1. Hypertension  高血圧
  2. Hypermetabolism 代謝亢進
  3. Hyperglycemia  高血糖

褐色細胞腫の病態
  • 副腎髄質や交換神経節の腫瘍によるカテコールアミンの過剰状態。





褐色細胞腫の症状
カテコールアミン(アドレナリン・ノルアドレナリン)過剰により以下の症状がでる





褐色細胞腫の最も顕著な症状
非常に重症の高血圧です
  • このほか動悸、過剰な発汗、立ちくらみ、速い呼吸、冷たく湿っぽい皮膚、重度の頭痛、胸や胃の痛み、吐き気、嘔吐、視覚障害、指の刺すような痛み、便秘、奇妙な死の強迫感がみられます。

    これらの症状が突然、強く現れるとパニックに襲われたようになります。
    この病気の半数の人は症状が出たり消えたりしますが、腫瘍の圧迫、マッサージ、薬物(特に麻酔薬ベータ遮断薬)、心理的トラウマが引き金になったり、まれに排尿でも起こることがあります。




(副作用で褐色細胞腫を起こす医薬品)





(検査)
  • VMA(バニリルマンデル酸)・・・高値
    血中カテコールアミン(CA)濃度・・・・高値
    尿中カテコールアミン(CA)排泄量・・・高値
    血糖値・・・・・・高値
    血圧・・・・・・高血圧
    心電図
    眼底検査
(治療)
  • 131T-MIBG(131T-metaiodobenzylguanidine)によるシンチグラフィーや[CT][MRI]などの画像診断で局在診断が付けば、外科的に切除が原則。




手術で完治できる高血圧の1つ
褐色細胞種は二次高血圧を起こす代表的疾患であり、手術で完治できる高血圧の1つである。
  • 腫瘍から放出されるアドレナリンやノルアドレナリンなどカテコールアミンの過剰分泌によって血管が収縮し、高血圧・頭痛を始め種々の臨床症状を示す。
  • しばしば著しい血圧の変動を来す。
  • 高血圧には発作性高血圧と持続性高血圧があるが、褐色細胞種による高血圧は両者が合併する場合が多い。

  • 発作時には頭痛や発汗・頻脈・嘔吐などが数分〜数十分続いたり、低血圧や脱力感が起こることがある。
    • 運動やトイレでいきみ、腹圧をかけると、副腎を刺激し、頭痛と高血圧が同時に起きる
  • グリコーゲンの分解が進み、血糖が上昇することもある。

    褐色細胞種には性差はなく90%は副腎髄質で発生する。残る10%は交換神経節に発生する。しばしば多発性で悪性の褐色細胞種が10%を占める。5%は甲状腺や上皮小体の腫瘍を合併し、遺伝性の多発性内分泌腫瘍として発症する。
    血中あるいは尿中のカテコールアミンが上昇していれば、褐色細胞種と確定診断する。
    局所の診断にはコンピューター断層撮影装置(CT)、磁気共鳴画像装置(WRI)、シンチスキャンが有用である。


無症候性褐色細胞種
  • 高血圧などの症状がない『無症候性褐色細胞種』も10%あり、画像診断の進歩に伴って健康診断などで偶然に発見されることも多い。
    褐色細胞種は一般的には開腹して手術が行われる。ただ3〜4cm程度の小さな腫瘍なら侵襲の少ない腹腔鏡で手術が行われるようになってきている。






副腎ガン・・・PET診断薬
  • 2010年、日本原子力研究開発機構と群馬大学は6/21、副腎にできるガン「褐色細胞腫」の検出に有用なPET(陽電子放射断層撮影装置)用の診断薬を開発したと発表した。
    従来はPETで見つけられ無かったが、新薬を使えば2mmの小さなガンでも発見できる。褐色細胞腫は年間約3000人がかかる比較的珍しいガン。
    ガン組織周辺ではエピネフリンなどのホルモンが過剰に分泌され、重篤な高血圧症を引き起こす。
    研究グループはエピネフリンに似た化学物質を投与すれば、ガン組織周辺に集積し目印として使えると見て研究を進めた。
    新しい薬剤は放射性同位体元素の「臭素-76」と体内のエピネフリン原料とよく似た化学構造を持つ「ベンジルグアニジン」を組み合わせて作った。腫瘍を埋め込んだマウスによる実験で、2mmの大きさのガンも検出できることを確認した。




多発性内分泌腫瘍(MEN)
(病態)
  • 複数の内分泌腺に特定の組み合わせで腫瘍性病変を生じたもの。
    しばしば家族性で常染色体優性
(検査)
  • 血清Ca濃度・・・・高値
  • 血清PTH・・・・・・高値
  • 血清ガストリン濃度・・・・・高値(1型の20〜40%)
  • 血清インスリン濃度・・・・・高値(1型の20〜40%)
  • 血中GH
  • 血中ACTH
  • 血中PRL
  • 血清カルシトニン濃度・・・・高値(2型)
  • 血清ICEA濃度・・・・・高値(2型)
  • 血中カテコールアミン(CA)濃度・・・・高値(2型)







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