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下垂体巨人症



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末端肥大症

下垂体性疾患

無月経
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growth hormone(GH)の過剰分泌が
骨端線閉鎖前に生じると『巨人症』となり、
閉鎖後に生じると『末端肥大症』になる。

H

GH過剰の原因
1.ほとんどが下垂体腺腫
2.まれに異所性のGH産生腫瘍
3.視床下部GH分泌促進因子(GRF)産生腫瘍





プロラクチン分泌亢進
20%に認められる。・・・以下の症状を示すことあり。
 1.乳汁漏出
 2.無月経
 3.性欲低下






ゴナドトロピン分泌機能低下

約40%に見られる。・・・以下の症状。
 1.性機能低下



TSH分泌低下

40%にみられるが、まれに分泌亢進例もある。







下垂体巨人症の診断基準
1990年、厚生省間脳下垂体機能障害研究班
(1)主症候:
<1>著明な身長の増加:
 「発育期にあっては身長の増加が著名で、最終身長は男子185cm以上、女子175cm以上であるか、そうなると予測されるもの。」
<2>先端肥大:発育期には必ずしも顕著ではない。

(2)検査所見:
<1>成長ホルモン値:
 (a)空腹時にブドウ糖負荷後の血中成長ホルモン値がともに10ng/ml以上。
 (b)血中成長ホルモン値10ng/ml以上の場合に、以下の2項目以上を満たすこと。
    (イ)ブドウ糖75g(50〜100g)経口負荷で抑制されない。
    (ロ)夜間睡眠中の分泌増加が欠如している。
    (ハ)TRHまたはLH-RHに反応して増加する。
    (ニ)L-dopaまたはbromocriptineに対する増加反応がみられない。
<2>血中ソマトメジンC(IGF-1)高値

(3)副症候および参考所見:
  1.頭痛
  2.視野障害
  3.発汗
  4.トルコ鞍の拡大及び破壊
  5.CTスキャンまたはMRIで下垂体腺腫を認める
  6.heel padの肥厚(22mm以上)
  7.指末節骨X線像における花キャベツ様肥大変形
  8.糖尿
  9.高血圧

(4)除外規定:
  1.脳性巨人症
  2.その他の原因による高身長を除く。







チェック
末端肥大症」「下垂体性疾患」「無月経








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