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 ＞病名・症状＞川崎病mucocutaneous lymph node syndrome |
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| ＞病名・症状＞川崎病mucocutaneous lymph node syndrome |
| 川崎病 | ●全身の動脈に炎症が起きる病気。 主に４歳以下の乳幼児がかかる。年間の患者数は数千人。 ●高熱が何日も続き、重症の心臓病後遺症を起こす場合がある子供の病気。 「1歳をピークに主に4歳以下の乳幼児にみられる急性熱性発疹性疾患で、川崎富作博士が1962年に初めて報告した。厚生省によると、70年から98年までに報告された患者数は約152700人。現在も年間6000人を超える患者が発生している。罹患率は漸増傾向にあり、98年の4歳以下の乳幼児の罹患率は10万人当たり111.7。 全身の血管に炎症が生じるのが特徴で、冠動脈の拡大や瘤など、患者の3〜7％に心臓の後遺症が発生する。治療法や検査法の進歩で、致命率はピーク時の2.3％〜0.03％まで低下している」 |
| 主要 症状 |
<1>５日以上続く発熱 <2>手足の硬いむくみ <3>様々な形での発疹 <4>両目の結膜の充血 <5>唇や舌が真っ赤になる。 <6>首のリンパ節が腫れる。 以上のうち５つ以上、又は４つでも断層心エコー法などで冠動脈にこぶが見つかった場合、川崎病と診断する。（厚生省研究班） |
| 急に高熱が出て発疹や目の充血・手足の腫れなどの症状が出る。重症になると心臓にある冠動脈が炎症を起こして詰まり、急性心筋梗塞で突然死することもある。免疫グロブリン製剤の大量投与で血管が詰まるのを防ぐ治療法が普及し、死亡する患者は激減した。 | |
| 微増 | 「“まだ僕の存在に意味はありそうですよ”。川崎病を発見した川崎富作さん(73)は、今も東京都内で日本川崎病研究センターを開き、患者や家族からの相談に無料で応じている。北海道から九州、さらに東南アジアからも問い合わせがある。この５年間で５００件近くに上っている。 「川崎病という名前は知っているが、どうしていいか分からず戸惑っている患者は相変わらず多い」と話す。 川崎さんが、重度の心臓後遺症が起きる病気を論文で報告したのは1967年。１０年以上も積み重ねた臨床経験からまとめた。以降、細菌やウイルスによる感染説、免疫性の疾患説などが出ているが決め手はない。「根治療法がないだけに、どんな対症療法があるのか、病後管理はどうしたらいいかなどの相談に応じている。多くの臨床経験が役立っている」と言う。 この病気は、５日以上高熱が続き、唇や舌が赤くなるなどの症状が出る。急性期には１〜２割の子供で心臓の冠動脈にコブ（冠動脈瘤）が出来、それが心筋梗塞のもとになることがある。重症の場合はコブが残り、激しい運動が出来ないなどの後遺症が残る。再発率は３％で、約半数が１年以内だが、１０年後の例もある。 発見当初、発症したこの１００人に２人が死亡した。96年の調査では０.０６人にまで下がった。血液製剤のγ-グロブリンによる治療が効き、冠動脈瘤の発生率も半減した。 「熱が早く下がっても、その後に必ず心臓の超音波検査をやって、冠動脈の状態を把握しなければいけない」と厚生省研究班長の原田研介・日本大学教授は指摘する。 動脈にコブや炎症が出来ていないか超音波で調べるほか、階段の上り下りなど負荷をかけて心電図を調べたり、場合によってはカテーテル検査をしたりすることが肝心だ。 |
| ＮＰＯ法人に | 「日本の子供に多い、川崎病の原因解明をめざす日本川崎病研究センター（川崎富作理事長）が、このほど東京都から特定非営利活動法人（ＮＰＯ法人）として認可された。 同センターは財団法人・生存科学研究所の協力を得て財団法人化を試みてきたが、不況のため条件のゆるやかなＮＰＯ法人に切り替えた。」 |
| 原因 | 溶連菌毒素が原因 「乳幼児に多く、心臓に異常を残すことがある川崎病について、日沼頼夫・京都大学名誉教授らの共同研究チームは、溶連菌が作り出す強い毒素の1つが病因である可能性が極めて高いとするデータをまとめた。患者38人の約8割で、この毒素が血液中の特定のＴリンパ球を急増殖させていることを確認、これが全身で強い免疫反応を引き起こし川崎病特有の症状が出る、とみている。同チームでは発症までのメカニズムの解明を進め、診断・治療・予防の研究につなげたいとしている。 今回の成果は19日から広島市で開く日本川崎病研究会で発表する。 共同研究チームは日沼名誉教授が相談役を務める塩野義製薬の医科学研究所免疫研究部門(鈴木隆二博士)と和歌山県立医科大学小児科(小池通夫教授)のメンバー・ 原因と見ているの物質は、溶連菌（Ａ群連鎖球菌）外毒素（ＳＰＥＣ）と呼ばれるタンパク質。チームはＳＰＥＣが特定の2種類のＴリンパ球を急増殖させる結果、強い免疫反応が起き、発熱・目の充血・イチゴ舌・発疹・紅斑・頸部リンパ節腫脹・血管炎などの症状を引き起こすとみている。 2種類のＴリンパ球は[Vβ6.5][Vβ2]遺伝子の受容体（抗原の刺激に応答する部分）を持ち、チームはＳＰＥＣがこれらのＴリンパ球を1000倍以上に急増殖させる事実を、健康人の血液を使い試験管内で証明した。 また95〜96年に和歌山県内で発病した患者22人全員が溶連菌に感染していることを確認。さらに発病後1週間以内で治療前の22人を調べた結果、13人で[Vβ6.5]のリンパ球、9人で[Vβ2]のリンパ球が急増していた。少なくとも[Vβ6.5][Vβ2]のいずれかが急増殖していた患者は17人(77.3％)に上った。 今年これまで発病した同県内の患者16人の検査でも、13人(81.3％)でいずれかが急増していた。一方, 99年発送の患者34人について、ＨＬＡ(ヒト組織適合性抗原)を調べた結果、12人(35.3％)に特定のタイプ(0901型)が見つかった。このため、リンパ球と密着するＨＬＡも発症のメカニズムに重要な関係を持つとみている。」 |
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[溶連菌] 溶血性連鎖球菌の略称。 ヒトに感染するものの90％はＡ群連鎖球菌で、 代表的な感染症には ・猩紅熱 ・丹毒 ・リウマチ熱 ・急性糸球体腎炎などがある。 |
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| 人工抗体 | 2006年、国立感染症研究所の鈴木和男室長らは、[肺炎][川崎病]などの治療に使えそうな人工抗体を開発した。血液から分離して作る免疫グロブリンに比べて、ウイルス感染に恐れがない。 感染研生物活性物質部の鈴木室長らは、遺伝子組み換え技術を利用して大腸菌にヒトの抗体を作る技術を確立した。 ヒトの末梢血に含まれているリンパ球から抗体遺伝子を取りだし増幅し、１億種類以上の抗体遺伝子を集めた。これらを大腸菌に組み込んで大量培養する。できたタンパク質の分子を解析すると、ヒトの抗体が出来ていることが分かった。 同じ手法でマウスの抗体を人工合成し、全身の血管が炎症を引き起こす血管炎に罹ったマウスの治療に成功している。 免疫グロブリン製剤は、「川崎病」や高齢者で増えている難治性血管炎、肺炎をはじめとした重症感染症治療に使われている。ただ献血されたヒトの血液を原料とするため、未知のウイルス感染を完全に除くことが出来ない。 |
| 増加 | 患者の一部に心臓障害が残る原因不明の川崎病の新たな患者が2005〜06年の2年連続で1万人を突破した。石川・大分・千葉・福井で多い。 |
| 遺伝子 | 乳幼児を中心に[発熱][発疹]等の症状が出て、心臓に冠動脈瘤ができ重症になることがある川崎病。2007年12/16、理化学研究所などの日米チームが発症に関わる遺伝子を見つけネイチャー・ジェネティクスに発表。 研究チームは日米の川崎病患者640人と健康な人1000人の遺伝子を調べた。『ＩＴＰＫＣ』という遺伝子に塩基配列のうち1つが異なる『遺伝子多型』があり、特定の型の人は、そうでない人に比べて1.9倍川崎病になりやすい。 ＩＴＰＫＣが作るタンパク質は免疫細胞の活性を抑えると見られている。研究チームは、特定の型が原因でこのタンパク質が少なくなり、過剰な免疫反応が起きて発症や重症化につながると見ている。 |
関連情報 |
「リンパ節腫脹」 「発熱」 「血管炎」 「血栓性静脈炎」 「結節性動脈周囲炎」 |
