血小板無力症
トップへ戻る病名・症状血小板無力症 thrombathenia

先天性血小板機能異常症 ADP コラゲン エピネフリン アラキドン酸 リストセリン
2µM 1µg/ml 2µg/ml 1mM 1.2mg/ml
血小板無力症 正常
Bernard-Soulier症候群 正常 正常 正常 正常
Gray-platelet症候群 ほぼ正常 ↓or正常 正常
d-貯蔵プール欠乏症 一次凝集のみ 一次凝集のみ 正常or↓
放出機構異常症

(血小板無力症)
TA
血小板が正常(増加)であるのに、
出血時間が延長・血餅退縮能は低下・ADPによる血小板の凝集能が低下している、
先天性の出血性素因
病態 血小板膜糖タンパクGPUb/Vaの欠損が認められ、血小板凝集が欠如しており、血餅退縮が欠如するものもある。
検査 出血時間・・・・延長
血餅退縮・・・・ときに欠如
血小板数・・・・・正常
血小板凝集(ADP・コラーゲン)・・・欠如
血小板粘着能・・・正常
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