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| 先天性血小板機能異常症 | ADP | コラゲン | エピネフリン | アラキドン酸 | リストセリン |
| 2µM | 1µg/ml | 2µg/ml | 1mM | 1.2mg/ml | |
| 血小板無力症 | − | − | − | − | 正常 |
| Bernard-Soulier症候群 | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | − |
| Gray-platelet症候群 | ほぼ正常 | ↓or正常 | 正常 | ||
| d-貯蔵プール欠乏症 | 一次凝集のみ | ↓ | 一次凝集のみ | 正常or↓ | ↓ |
| 放出機構異常症 | ↓ |
| (血小板無力症) TA |
血小板が正常(増加)であるのに、 出血時間が延長・血餅退縮能は低下・ADPによる血小板の凝集能が低下している、 先天性の出血性素因。 |
| 病態 | 血小板膜糖タンパクGPUb/Vaの欠損が認められ、血小板凝集が欠如しており、血餅退縮が欠如するものもある。 |
| 検査 | ●出血時間・・・・延長 ●血餅退縮・・・・ときに欠如 ●血小板数・・・・・正常 ●血小板凝集(ADP・コラーゲン)・・・欠如 ●血小板粘着能・・・正常 |
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加味帰脾湯 帰脾湯 犀角地黄湯 補中益気湯 |
| 関連情報 |
「紫斑病」 「遺伝性血小板機能異常症」 |