紫斑病

遺伝性血小板機能異常症



血小板無力症の漢方薬
  ■芎帰膠艾湯

■加味帰脾湯

■帰脾湯

■犀角地黄湯

■補中益気湯




血小板無力症(TA)
  • 血小板が正常(増加)であるのに、出血時間が延長・血餅退縮能は低下・ADPによる血小板の凝集能が低下している、

病態
  • 血小板膜糖タンパクGPⅡb/Ⅲaの欠損が認められ、血小板凝集が欠如しており、血餅退縮が欠如するものもある。

検査
  • 出血時間・・・・延長
    血餅退縮・・・・ときに欠如
    血小板数・・・・・正常
    血小板凝集(ADP・コラーゲン)・・・欠如
    血小板粘着能・・・正常







先天性血小板機能異常症



















2µM 1µg/ml 2µg/ml 1mM 1.2mg/ml
血小板無力症 正常
Bernard-Soulier症候群 正常 正常 正常 正常
Gray-platelet症候群 ほぼ正常 ↓or正常 正常
d-貯蔵プール欠乏症 一次凝集のみ 一次凝集のみ 正常or↓
放出機構異常症
















    
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