貧血

白血病

慢性骨髄性白血病







骨髄異形性症候群

MDS
=「
不応性貧血」「前白血病」ともいう。
  • 血液がんの一種。
    血液成分の血球をつくる造血幹細胞に異常が生じ、赤血球を十分な量を作れなくなる。

  • 「(1)血球減少症、(2)正〜過形成骨髄、(3)血球形態異常を特徴とし、無効造血状態から急性白血病への転化が予想される病態。
  • 「無効造血」=骨髄の中で造血細胞に異常があり、血球として血液中に放出される前に壊れる状態をいう。

  • <1>再生不良性貧血と同様に白血球、赤血球、血小板が全部減ります。
    <2>再生不良性貧血と違うところは、骨髄の中では細胞が減らないということです。
    <3>感染や出血を起こしやすく、注意が必要です。

  • 腎疾患などで人工透析を受けている人は、腎臓から分泌される赤血球を作るホルモンが減少し、血液中の赤血球が少なくなって貧血にないりやすい。
    MDSは血液成分の「血球」をつくる造血幹細胞に異常が生じ、十分な量の白血球、血小板、赤血球がつくれなくなる。国内患者数は9000人とされる。


骨髄異形性症候群の病態
  • 造血幹細胞に発生した単クローン性障害による血球減少症。
    前白血病状態を考えられる。

骨髄異形性症候群の分類
  1. 不応性貧血
  2. 鉄芽球性貧血(後天性獲得性)
    • 赤芽球核のまわりに鉄が沈着しヘモグロビン合成が障害される。
  3. 白血病芽球の増加を伴う不応性貧血
    • 白血病芽球がわずかに(5〜20%)骨髄に現れる。
  4. 白血病になりかかっている不応性貧血
    • もっと芽球の割合が増えた状態。
  5. 慢性骨髄単球性白血病





FABによるMDS分類
病型



























不応性貧血
(RA)
<1 <5 <15 まれ
環状鉄芽球を伴う不応性貧血
(RARS)
>15 ±
芽球増加を伴う不応性貧血
(RAEB)
<5 5〜20 不定 ++
慢性骨髄単球性白血病
(CMMoL)
0〜5 1〜20 あり
移行期のRAEB
(REEB-1)
≧5 20〜30 不定




難治性骨髄異形成症候群の治験
  • 2013年、富士フイルムは再発・難治性骨髄異形成症候群を対象にした治験に入った。
  • MDSは血液腫瘍の一種。血球を作る造血幹細胞の異常で十分な血球を作れなくなり、血球異常を引き起こす病気。
  • 候補薬は血液ガン細胞の増殖を抑制し、正常細胞への分化を促進させるとみている。

白血病に変化させる遺伝子
  • 2013年、血液がんの一種である骨髄異形成症候群(MDS)を、より悪性の急性骨髄性白血病に変える遺伝子を、京都大学・名古屋大学。東京大学のチームが見つけた。
  • SETBP1という遺伝子の変異が関係していた。








白血病などの治療のために移植した骨髄や臍帯血の細胞が、移植後の体内でガン化し『骨髄異形成症候群』などの血液ガンを発症した事例が国内で3例あったことが、2004年4/24分かった。
5000例を超える移植件数に比べ発症率は低いが、骨髄を仲介する骨髄移植推進財団(骨髄バンク)によると、ガン化は移植した細胞の遺伝的要因が原因の可能性もあり、提供者も将来ガンを発症する恐れがあるという




2007年、自治医科大学の間野博行教授や東京女子医科大学、国立国際医療センター、長崎大学などのチームは、白血病の抗ガン剤治療の予後を遺伝子解析から推測する手法を開発した。
新手法は、血液の難病である不応性貧血(骨髄異型性形成症候群)から白血病に移行した患者が対象。ほかのタイプに比べると、抗ガン剤が効きにくいとされ、骨髄移植をした方が良い場合が多い。
造血幹細胞などのデータを800症例状集めている自治医大で、4種類の遺伝子の発現量を手掛かりに、抗ガン剤の効き具合を分類できることが分かった
白血病は通常、5〜6種類の抗ガン剤を組み合わせて治療する。


(アザシチジン)
承認申請
2009年12月、日本新薬は高い割合で白血病に移行するとされる骨髄異型性症候群の治療薬「アザシチジン」について製造販売許可を厚労省に申請した。
すでに米国など20ヶ国では発売中。
アザシチジンは症候群の腫瘍細胞のDNAで起こることが多い異常なメチル化を防止。正常な造血細胞の分化増殖をうながす。
2011年、アザシチジン(商品名:ビダーザ)3/11発売。注射薬。

2010年、エーザイはFDAから「ダコジェン」の新しい投与方法で承認を得た。
骨髄異型性症候群の患者に対して1日1回、1時間以上の投与ですむ。5日間連続投与する。





骨髄異形成症候群(MDS)の漢方薬
  1. 温清飲
    1. (実証、出血傾向)
  2. 黄連解毒湯
    1. (実証、出血傾向)
  3. 加味帰脾湯
    1. (虚証、出血傾向)
  4. 加味逍遙散
    1. (虚証、出血傾向)
  5. 帰脾湯
    1. (虚証、出血傾向)
    1. (虚証、出血傾向)
  6. 桂枝茯苓丸
    1. (実証、出血傾向)
  7. 柴胡加竜骨牡蛎湯
    1. (実証)
  8. 柴胡桂枝湯
    1. (虚証)
  9. 三黄瀉心湯
    1. (実証、出血傾向)
  10. 柴苓湯
    1. (実証、出血傾向)
  11. 十全大補湯
    1. (虚証、出血傾向)
  12. 小柴胡湯
    1. (実証、出血傾向)
  13. 真武湯
    1. (虚証)
  14. 大柴胡湯
    1. (実証)
  15. 桃核承気湯
    1. (実証、出血傾向)
  16. 当帰芍薬散
    1. (虚証)
  17. 人参養栄湯
    1. (虚証)
  18. 補中益気湯
    1. (虚証)





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