myelodysplastic syndorome |
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関連情報 |
「貧血」「白血病」「慢性骨髄性白血病」 |
| ＦＡＢによるＭＤＳ分類 | |||||
| 病型 | 血中芽球 （％） |
骨髄中 の芽球 （％） |
環状鉄芽球 （％）） |
単球増加 | 血球異型性 の程度 |
| 不応性貧血（ＲＡ） | ＜1 | ＜5 | ＜15 | まれ | ＋ |
| 環状鉄芽球を伴う不応性貧血（ＲＡＲＳ） | ＞15 | ± | |||
| 芽球増加を伴う不応性貧血（ＲＡＥＢ） | ＜5 | 5～20 | 不定 | ＋＋ | |
| 慢性骨髄単球性白血病（ＣＭＭoＬ） | 0～5 | 1～20 | あり | ||
| 移行期のＲＡＥＢ（ＲＥＥＢ-1） | ≧5 | 20～30 | 不定 | ||
| ＭＤＳ 骨髄異形性症候群 |
＝「不応性貧血」「前白血病」ともいう。 「(1)血球減少症、(2)正～過形成骨髄、(3)血球形態異常を特徴とし、無効造血状態から急性白血病への転化が予想される病態。「無効造血」＝骨髄の中で造血細胞に異常があり、血球として血液中に放出される前に壊れる状態をいう。 <1>再生不良性貧血と同様に白血球、赤血球、血小板が全部減ります。 <2>再生不良性貧血と違うところは、骨髄の中では細胞が減らないということです。 <3>感染や出血を起こしやすく、注意が必要です。 腎疾患などで人工透析を受けている人は、腎臓から分泌される赤血球を作るホルモンが減少し、血液中の赤血球が少なくなって貧血にないりやすい。 ＭＤＳは血液成分の「血球」をつくる造血幹細胞に異常が生じ、十分な量の白血球、血小板、赤血球がつくれなくなる。国内患者数は9000人とされる。 |
| 病態 | 造血幹細胞に発生した単クローン性障害による血球減少症。 前白血病状態を考えられる。 |
| 分類 |
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| 骨髄移植 | 白血病などの治療のために移植した骨髄や臍帯血の細胞が、移植後の体内でガン化し『骨髄異形成症候群』などの血液ガンを発症した事例が国内で３例あったことが、2004年4/24分かった。 ５０００例を超える移植件数に比べ発症率は低いが、骨髄を仲介する骨髄移植推進財団（骨髄バンク）によると、ガン化は移植した細胞の遺伝的要因が原因の可能性もあり、提供者も将来ガンを発症する恐れがあるという |
| 予後を予測 | 2007年、自治医科大学の間野博行教授や東京女子医科大学、国立国際医療センター、長崎大学などのチームは、白血病の抗ガン剤治療の予後を遺伝子解析から推測する手法を開発した。 新手法は、血液の難病である不応性貧血（骨髄異型性形成症候群）から白血病に移行した患者が対象。ほかのタイプに比べると、抗ガン剤が効きにくいとされ、骨髄移植をした方が良い場合が多い。 造血幹細胞などのデータを800症例状集めている自治医大で、4種類の遺伝子の発現量を手掛かりに、抗ガン剤の効き具合を分類できることが分かった 白血病は通常、5～6種類の抗ガン剤を組み合わせて治療する。 |
| 治療薬 | （アザシチジン） 承認申請 2009年12月、日本新薬は高い割合で白血病に移行するとされる骨髄異型性症候群の治療薬「アザシチジン」について製造販売許可を厚労省に申請した。 すでに米国など20ヶ国では発売中。 アザシチジンは症候群の腫瘍細胞のＤＮＡで起こることが多い異常なメチル化を防止。正常な造血細胞の分化増殖をうながす。 2011年、アザシチジン（商品名：ビダーザ）3/11発売。注射薬。 2010年、エーザイはＦＤＡから「ダコジェン」の新しい投与方法で承認を得た。 骨髄異型性症候群の患者に対して1日1回、1時間以上の投与ですむ。5日間連続投与する。 |
| 骨髄異形成症候群（ＭＤＳ）の漢方薬 | |
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