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プリオン病

チェック
狂牛病」「痴呆症」「トリプレットリピート病」「酵母


プリオン病
  • プリオンとは、purionProteinaceous infections particle(蛋白質感染粒子)のことで、ウイルスよりもさらに小さい異常型タンパク質のことです。
    1. プリオンは赤痢菌やコレラ菌のように外から体内に侵入したものでなく、体内のニューロンで作られて、その細胞膜表面に存在するタンパク質です
    2. 正常なプリオンタンパク質(PrPC)には病原性はありませんが、何らかの原因でこれが変異プリオンタンパク(PrPSC)質に変わると、周囲のPrPCを次々と(PrPSC)に変えることによってプリオン病を引き起こす
    プリオンはタンパク質の一種で、2つの異なる形態を取りうる。1つは水溶性、もう一方は不溶性で、不溶性のタイプはほかの分子を不溶性に変える触媒として機能し、不溶性になった分子は凝集する。
    プリオンは当初、狂牛病などの神経変性疾患を引き起こすものとして発見されたが、有益な機能ももっていることが明らかになっている。
(ヒトのプリオン病)
  • クロイツフェルト・ヤコブ病(CJ病)
    • 2002年6月1日より疾患の整理・統合の為、プリオン病に疾患名が変更されました。
  • ゲルストマン・ストイスラー・シャインカー病(GSS病)
  • 致死性家族性不眠症(FFI)
    1. 2002年6月1日より疾患の整理・統合の為、プリオン病に疾患名が変更されました。
    2. 世界中で40家族が知られている。
    3. ノンレム睡眠の第1段階まで進むが、そこから先には決して進まず、体温が急上昇した後、急速に下がるのが特徴。
      この病を発症すると、思うように眠れなくなる
      血圧が上がり脈が速まって過活動状態になる。
      やがて歩行や体のバランスを失い、極度の消耗状態になり、死亡する。
      肉体と精神のオーバーヒート状態になる。
    4. その原因は最近になって分かった。
      それはプリオンというタンパク質の構造が異常になり、眠りを司る脳の中枢を侵すことだった。
      • 18世紀の「スクレイピー」
      • 20世紀の「クールー」
      • 1980年代からの「BSE
      など、いずれもプリオンタンパク質の異常が原因だ。
    5. 細菌でもウイルスでもない、生き物ではないタンパク質の異常が感染で広がる。常識外れの発見は当初、異端視された。しかし提唱者がノーベル賞を受賞して初めて正統性を得るようになった」(ダニエル・T・マックス著「眠れない一族」紀伊國屋書店)
  • クールー
    • パプアニューギニアの山岳に住むフォア族が食人儀式を止めてから、クールー病の発生が見られなくなった。
(動物のプリオン病)
  • ウシ(牛)・→ウシ海綿状脳症狂牛病(BSE)
  • ヒツジ、ヤギ・・・→スクレイピー
  • ミンク脳症
  • シカ・・・・・・・・・・・慢性羸痩病
プリオン病の病態
  • プリオン蛋白の異常により認知障害を生ずる疾患であり感染性がある。
    一部は家族性であり、プリオン遺伝子の異常が明らかにされている。
    クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)が代表的なものである。
プリオン病の検査
  • プリオン遺伝子・・・プリオン遺伝子の検索は重要だが、陽性所見が得られなくても否定はできない。
    脳波・・・周期性同期性放電(PSD)・・・・特徴的




クロイツフェルト・ヤコブ病
は2002年6月1日より疾患の整理・統合の為、プリオン病に疾患名が変更されました。
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
Creutzfeldt-jakob病 (CJD
=CJ病
  1. ヒトのプリオン病の1つ
    • 急速に痴呆が進行し、多くは1〜2年で死亡する難病
  2. 特殊なタンパク質[プリオン]が病原体とみられ、脳が萎縮するのが特徴
  3. 発症は100万人に1人程度で、60〜70歳代が多い
  4. 日本国内では、毎年100人程度が確認されている

【症状】
<1>中枢神経が侵され、ニューロンの変性致死が進行する
<2>感染性がある。
<3>死に至る病気



「孤発性の脳波が変異型でも出ることがある」
従来は2001年に作成したWHOの基準で、脳波検査を行い、精神神経障害や認知症などの症状を診る基準だった。ところが、原因不明の孤発性にはみられるが、変異型では出現しないとされ、鑑別診断の要件となっている脳波が日本初の男性患者に出た。
MRI(磁気共鳴画像装置)でも孤発性に特徴的な脳の所見があり、いったんは孤発性と診断された。しかし、死後の脳の病理検査で変異型と分かった。
CJDにはつのタイプがあるが、BSEが人に感染して起きる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)の国際基準を変更することが2005年6/03、約30カ国が参加する共同CJD監視会議で合意した。




2002年の1年間に難病のクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)として報告された患者は145人にも上り、2年間で約1.5倍に増えた。原因を把握するために厚生労働省はBSEとの関連を全症例で迅速診断する体制を整えることになった。
痴呆のような症状から死に至るCJDは、1999年4月からすべて報告が必要な4類感染症に指定。報告された患者数は99年の12月までの9ヶ月間で87人。2000年は102人と同じペースだったが、2001年は130人2002年度は145人と急増。
遺伝子変異が起きる「家族性」は4〜6人で横這い状態だったが、ほとんどが原因不明の「弧発性」と呼ばれるタイプとされた。
このうちBSEのウシを食べて感染すると見られる「変異型」と報告された患者は2人とされている。しかし、最終診断をしている専門家のサーベイランス委員会が2001年10月に「硬膜移植を受けた薬害ヤコブ病と弧発性」と結論づけており、まだ変異型は確認されていない。
一方、主治医の報告から専門家による最終診断までの時間差が広がっているのが現状。患者報告数の急増を受け、委員長の佐藤猛国立精神・神経センター国府台病院名誉院長は「報告数が増えている弧発性の患者に紛れ込み、変異型患者の発見が遅れる可能性がある」と指摘する。
変異型は血液を介して感染する恐れがあり、患者が確認された場合は献血歴などを早急に調べる必要がある


異常プリオンを
筋肉・脾臓から発見
  • CJDで死亡した患者の筋肉と脾臓から異常プリオンを検出したと、スイス、チューリッヒ大病院の研究チームが2003年11/7、米医学誌ニューイングランド・オボ・メディシンに発表。
    CJDはBSEと同様に、異常プリオンが原因とされる。CJD患者の異常プリオンは従来、主に脳など中枢神経組織から検出されていた。
    ところが、筋肉などからも見つかったことから「医療行為が原因で感染する可能性が出てきた」と研究チームは指摘する。
    1996年〜2002年までのスイス国内で死亡した弧発性CJD患者32人の筋肉と脾臓を高感度の検査法で調べた結果、10人の脾臓と8人の腰や胸の筋肉から異常プリオンが発見されたという。


血液中から検出
  • 異常プリオンを試験管内で1000万倍以上に増やして検出する技術を米テキサス大の研究チームが2005年8月に開発した。
    異常プリオン
    輸血臓器移植でも広がると考えられているが、血液中に含まれる量が極めて少ないために、医療現場での検査は不可能だった。
    研究成果は2005年9月号の米医学誌ネイチャーメディシンに掲載。
    異常プリオンは、ヒトや動物の体内にある正常プリオンの働きを決める立体構造を、異なる形に変える。クローディ・ソト教授らは。異常プリオンに正常プリオンを加えて培養。プリオン同士は固まるが、一部が異常プリオンに変わったところでかたまりに音波を当ててバラバラにし、培養を続ける方法で変化を加速。短時間で異常プリオンを大量に増やすことに成功した。

小粒が危険
  • 異常プリオンは、大きさによって感染力に大きな差がある、比較的小さい粒子が最も危険であることを米国立アレルギー感染症研究所のチームが突き止め2005年9/8のネイチャーに掲載。
    治療目的で脳内の異常プリオンを小さくしようとする試みは、かえって逆効果になる恐れがあると警告している。







米オハイオ州立大学などのチームは、タンパク質の一種のプリオンは正常なタイプでも蓄積すれば、脳の神経細胞を破壊することをマウスの動物実験で突き止めた。
タンパク質分解酵素の一種が作れない遺伝子組み換えマウスを使って実験。プリオンが酵素で分解されずにたまり、神経細胞が死滅、BSEに似た症状を引き起こした。BSEなどは異常形のプリオンが原因といわれるが、、正常なプリオンが溜まった場合も細胞死を導くことが確認できたという。米科学誌サイエンスに掲載




感染性海綿状脳症
血漿たんぱく製剤協会(PPTA)のヤン・ボルト会長がこのほど来日、クロイツフェルト・ヤコブ病など感染性海綿状脳症対策の重要性を訴えた。インタビューの要旨はは以下の通り。
→変異型ヤコブ病の病原体プリオンが血液製剤にもたらすリスクをどうみるか?
「非常に重要な問題だと認識している。ヤコブ病が血液を媒介に伝染する証拠はなく理論的なリスクにとどまるが、あらゆる措置をとり対処している。たとえば、硬膜移植や成長ホルモン治療を受けたことがあるなどリスクの高い人からは供血を受けない基準がある」
「現時点では血漿中のプリオンを検出する技術は無いが研究は進んでいる。結晶からプリオンを除去する技術の開発にバイエル社が取り組んでいる」
→日本政府が制定を目指す血液新法は製剤の自給を目指しているが?
「原料となる血液の収集拡大努力は歓迎すべきことだが、達成できるのか疑問に思う。BSE(牛海綿状脳症)発生で英国でも起きた危機を思い出してほしい。英国も自給政策を進めてきたが、国内の血液が原料として使えなくなった。現在は米国から輸入している。供給元を多様化するのが賢明と思う」





農水省の熊沢事務次官は10/15の記者会見で、狂牛病と同じように脳がスポンジ状になる「スクレイピー」が発症したヒツジが1984年〜1999年の間に、国内で計57頭確認されていたことを明らかにした。
狂牛病を巡っては、英国でスクレイピーに感染したヒツジの肉骨粉を飼料として与えたために発生したと指摘されている。しかし、熊沢事務次官は「全57頭は焼却処分されており、食肉や肉骨粉として販売された事実はない」と述べた。

2003年9/20、北海道酪農畜産課は本別町の農場で飼われていたメスの綿羊1頭が伝染性海綿状脳症(スクレイピー)に感染していたと発表





1999年、京都大学食糧科学研究所の福岡伸一助教授らは『プリオン病』にかかったネズミから、ウイルスのものと考えられる核酸の断片を発見した。牛の脳がスポンジ状になる狂牛病に代表される「プリオン病」はプリオンと呼ばれるタンパク質が原因とされてきたが、病気の発症にウイルスが関与している可能性が出てきた。
福岡助教授らはプリオン病にかかったネズミの脳と脾臓をすりつぶして、ネズミが本来持っている核酸をすべて取り除いた。その後、未知の核酸がないか調べたところ、ウイルスに構造が似た核酸の断片が見つかった。
この核酸は硬い殻に包まれており、プリオン病のネズミ3匹すべてから検出された。一方、健康なネズミからは発見されなかった。福岡助教授は「見つかった核酸はウイルスの一部の可能性があり、今後はプリオン病との関連を詳しく調べたい」と話している






狂牛病(牛海綿状脳症)が人に感染し、致死性の痴呆症である新型の「クロイツフェルト・ヤコブ病」を引き起こすことが、米カリフォルニア大フランシスコ校のスタンレー・プルジナアー教授らのマウスを使った実験で裏付けられ、1999年12/21日発酵の米科学誌「米科学アカデミー紀要」に発表された。
狂牛病は英国で1980年大に流行し、狂牛病が感染経路を見られる新型CJDはこれまで英国で48人が発症している。狂牛病と新型CJDはいずれもプリオンと呼ばれる異常なタンパク質が原因で、狂牛病の肉を食べて感染した疑いがもたれている。
プルジアナー教授らは、狂牛病の牛と新型CJDの患者のプリオンを、特定の遺伝子操作をしたマウスに接種した。その結果、新型CJDのプリオンを接種された2匹は247〜274日、狂牛病のプリオンを接種された7匹も274〜265日で発症、潜伏期間がほぼ同じだった。脳の変性部位も脳幹などを中心に共通し、プリオンのタンパク構造もほとんど見分けがつかなかった。こうした実験結果から、どちらのプリオンも同種と判断。新型CJDは狂牛病からの感染によることが確実になったとしている。


英インペリアル・カレッジのグループは、DQ7という遺伝子がないと変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)にかかりやすくなる可能性があることを突き止めた。

遺伝子構造に共通性

狂牛病の病原体とされる「プリオン」と、人間のクロツフェルト・ヤコブ病を引き起こすプリオンとが、遺伝的によく似た構造を持つことを英オックスフォード大学の研究グループが発見した。人間とウシの間には遺伝的な「種の壁」があり、病気の感染は起きにくいとされるが、この研究成果は狂牛病が種の壁を乗り越えて人間に感染し得ることを証明する有力な手掛かりになりそうだ。
この発見はオッックスフォード大学のデビット・クラッカワー博士らによるもので、1996年4/25日発売の英科学雑誌「ネイチャー」に公表。
同博士らはウシと人間の双方について、病原プリオンの設計図といえる遺伝子をとらえ、両者の間に極めてよく似た構造があるのを突き止めた。このような類似構造が生じるのは、遺伝子が10000回突然変異を繰り返しても1回あるかないかという珍しさだと言う。
羊にも狂牛病とよく似た「スクレイピー」という病気があるが、羊の病原体遺伝子と人間の場合とは違いかなりの差があることが分かった。研究グループはスクレイピーは数百年前から見つかっているのに、人間への感染例が無い理由も、遺伝子構造の違いで説明出来る
尿

プリオンが動物の尿の中にも存在することをスイス・チュリーヒ大学の研究グループが突き止めた。
ヒツジなど群れで行動する動物で感染が広がる際に尿が関与している可能性が出てきた。
成果は2005年10/14付けのサイエンスに掲載。








「牛海綿状脳症(狂牛病)と似た症状を示すクロイツフェルト・ヤコブ(CJ)病が、国内で過去10年間に357件発生し、患者のうち9人はドイツから輸入された脳の硬膜の移植手術を受けていたことが、厚生省研究班(班長、佐藤猛国立精神・神経センター国分台病院長)が実施している全国調査の中間まとめで分かった。19日に初会合を開いた中央薬事審議会の伝達性海綿状脳症対策 特別部会に報告された。
同部会は「硬膜移植を受けた人の発症率は、自然発症率より高いと考えられる」と判定。厚生省は輸入業者2社に対し、硬膜のアルカリ処理を始める87年以前の製品について、医療機関に情報提供をするよう指導した
硬膜は大脳の一番外側を覆う膜で、欧州の死者ドナーから採取した硬膜が脳 外科手術で年間約20000件、移植されている。調査ではアルカリ処理する前の5〜6年に移植を受けた9人が発症しているが、100万人に1人とされる自然発症率に比べると、100倍程度の高い発症率になるという。」
 「
1997.4.3厚生省は硬膜に使用中止の徹底を通達。84年〜85年に硬膜の移植手術を受けた約40000人に内、約20人が発病。」



伝染はBリンパ球が原因
「スイスの研究チームは重い脳神経障害を引き起こす羊などの病気「スクレイピー」が血液感染する原因は免疫細胞のBリンパ球にあるとする研究結果をまとめた。人間のクロイツフェルト・ヤコブ病でも同様の働きがあると見られ、Bリンパ球の除去が血液感染を防御する手法になる可能性がある。
スクレイピーの病原体であるプリオンを末梢血に接種しても、Bリンパ球が無いと神経細胞に侵入できないことを動物実験で確認した。Bリンパ球がプリオンの運び役になっているとみられる
薬害ヤコブ病
「脳外科手術などの際に「ヒト乾燥硬膜」を移植された患者が、難病のクロイツフェルト・ヤコブ病(CLD)に感染した「薬害ヤコブ病」問題で、厚生省研究班が1988年2月に同省に提出した報告資料で、硬膜からの感染の可能性を指摘する資料を作成していたことが2000年7月、明らかになった。衆議院から要請を受けた同省が、資料を省内で発見した。同省はこれまで、硬膜による感染の危険性を認識したのは、96年に行った緊急調査以降と説明してきたが、その8年も前に研究班が指摘した危険性を見過ごしていたことになる。
ヒト乾燥硬膜を移植された患者がCJDに感染したケースを世界で初めて報告したのは、米国疾病対策予防センター(CDC)が87年2月に発行した「週報」。FDAは同年4月、この患者に移植されたものと同じ会社で同時期に製造された可能性のある硬膜の廃棄を医療機関に勧告した。
日本でも同じ会社の硬膜が使われていたが、厚生省は米国の措置を知らなかったとして回収などの対策をとらなかった









痴呆症状を起こして死に至るクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の感染を生存中に確認する方法を、英国の脳神経学者ジョン・コリンジ博士らが英科学誌ランセット(16日発行)に発表した。のどにある扁桃の検査によるもので、診断可能なのはCJDのうち狂牛病との関連が指摘される新型CJD。これまでは患者が死亡するまで確定的な診断が出来なかった

2005年、大阪大学微生物研究所を中心とする研究グループは、血液製剤にBSEの原因とされる異常プリオンが含まれていないかどうか調べる基礎技術を開発。
輸血用の血液製剤を超遠心分離器にかけ、さらに、加熱して通常のタンパク質を分解し、異常プリオンが溜まりやすい容器の底付近のタンパク質を調べる手法。
スクレイピーの異常プリオンを血液製剤に加えて実験して確認。生田教授は「感度は低いが血液性愛から異常プリオンを検出できる可能性を示せた」と語る。
輸血によるvCJDへの感染の可能性は2004年、英国の研究チームが報告している。




2000年9/17日付の英日曜紙サンデー・テレグラフは、英国の医師団が、狂牛病と同様に脳がスポンジ状に変性して死亡するクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)で、母子感染の可能性を示す兆候を初めて確認したと報じた。CJDとの関連が疑われている狂牛病では、輸血による感染・発症が16日に確認されたばかりで、CJDの感染リスクも、病気に感染した肉の摂取に加え、輸血や母子感染にまで拡大する様相を呈してきた。
同紙によると、感染の可能性が確認されたのは、英中部ウォリックシャー在住の生後11ヶ月の女児。母親は5月にCJDで死亡したが、女児は脳障害やケイレンなどの症状を示し、同月齢児に比較して成長速度も著しく遅い。脳内の外科的な所見がないため、確定はされていないが、専門医4人が「CJDの母子感染」との所見を示した。






BSEやクロイツフェルト・ヤコブ病などの原因となるタンパク質(異常プリオン)の立体構造を素早く解きほぐす分子を、国立・精神センター神経研究所(東京都小平市)の八谷如美研究員らが2004年9/20までに発見した。
BSEやヤコブ病などのプリオン病は、折れ曲がったりした正常プリオンが、さらに複雑な構造になった異常プリオンに変形、脳の中に蓄積して発症する。この構造がほぐれれば体内の酵素で分解されるため、プリオン病の治療法の開発に役立つ。
八谷研究員らは、酵母の細胞質中に、細胞分裂の際に細胞の骨格をほぐす、ハサミのような形の分子を発見、『アンフォルジン』と命名。
試験管内で機能を調べたところ、異常プリオンのほか、アルツハイマー病パーキンソン病を引き起こす複雑な立体構造のタンパク質など、10数種類のタンパク質をほぐし、1本のひも状に変化させる、強力な作用があることが分かった。
あらゆる種類のタンパク質の立体構造を解消する物資が見つかったのは初めて。
アンフォルジンは、酵母では細胞分裂の時以外は細胞の周囲に分散して休み、分裂時のみ集結して機能しており、何らかの調節機構が働いているらしい


銅クロロフィリンナトリウム
「国立精神・神経センターの岩浪直子研究員、金子清俊部長らは、BSEの原因タンパク質である異常型プリオンの増殖を抑える効果が着色料にあることを細胞実験で突き止めた。
成果は2005年3/29、日本薬学会で発表。
葉緑素を加工して作った色素の銅クロロフィリンナトリウムを、異常型プリオンを作る細胞に加えると、異常型プリオンが出来なくなることが分かった。
今後、マウスなどを使った実験で最適な投与量や効果を確認する予定。銅クロロフィリンナトリウムはすでに食品や医薬品の着色料として使われていることから副作用の問題は無いと見られる。
BSE感染牛を食べると発症する変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の予防・治療に役立つ
色素添加物である銅クロロフィリンナトリウムは、クロロフィルをけん化し、マグネシウムを銅と置換することで調製する緑〜黒色の粉末である。クロロフィルはアセトン、エタノール、ヘキサンのうちの1溶媒またはそれらを組み合わせた溶媒を用いてアルファルファから抽出する。




岐阜大と長崎大などは、クロイツフェルト・ヤコブ病の原因と考えられているプリオンタンパク質のうち、病気の進行が遅い弱毒型に先に感染していると、強毒型などに感染しにくくなることを細胞実験で確認した。
BSEにも同様の現象があるという。
西田教行・岐阜大助教授と片峰茂長崎大教授、米エール大学の共同成果。ヤコブ病やヒツジのスクレイピー、BSEはプリオン病と呼ばれ、異常化したプリオンが、脳に蓄積して発症すると見られている。
実験ではヤコブ病のモデルマウスの脳からプリオンがわずかしか作られない弱毒型を採取して細胞に感染させたところ、プリオンが大量に作られる強毒型にはほとんど感染しないことを確認した。
スクレイピーにも感染しにくくなった。
同じ細胞の中で、あるウイルスに感染すると同じウイルスや近縁のウイルスには感染しにくくなる『干渉現象』が起きていた。




米テキサスA&M大学の研究チームは遺伝子改変技術によって、プリオンタンパク質を作れないようにした体細胞クローンヤギを作製した。まず、『RNA干渉』という技術を使い、プリオンタンパク質を作る遺伝子を働かないようにしたヤギの細胞を作製。この細胞核を取りだして卵子に移植、プリオンを作る遺伝子の90%以上が働かないクローンヤギを作ることが出来た。
新技術は、こうした病気を発症しない家畜の作製につながる可能性がある。
PQQ =ピロロキノリンキノン
2007年、東京農工大学大学院の早出広司教授らは、新しいビタミンと考えられている『ピロロキノリンキノン』(PQQ)という物質に、BSE(牛海綿状脳症)や変異型クロイツフェルトヤコブ病を引き起こすプリオンの病原性を抑える機能があることを発見した。
プリオンには正常型と異常型の2種類がある。異常型が体内に入り込むと正常型プリオンが異常型プリオンに次々と変化してゆく。異常型プリオンは『アミロイド』と呼ぶ繊維となって神経細胞を侵し、脳をスポンジ状に変化させる。
早出教授らは、マウスからのプリオンにPQQを混ぜた試験管と、プリンだけの試験管とを24時間にわたってかき混ぜながら観察。PQQを入れた方のアミロイド繊維の形成量は入れない方に比べて約半分に抑えられた。
PQQがプリオンに結合することで繊維状になるのを防いでいるとみられる。PQQは[]や[納豆][果物]などに微量含まれる。



岐阜大学の桑田一夫教授らの研究グループは、脳がスポンジ状になって障害を起こす難病のクロイツフェルト・ヤコブ病や、牛などがかかるBSEなどの治療につながる可能性がある物質を合成した。
マウスの実験で延命効果を確認できた。
岐阜大学と長崎大学・福岡大学の共同研究の成果で、2007年7/3の米科学アカデミー紀要電子版に掲載。
ヤコブ病やBSEなどは、脳内のプリオン病と呼ばれるタンパク質が異常になる病気で、プリオン病と総称される。
いったん異常プリオンが体内に入ると、元々あったプリオンを次々と異常に変えてゆく。研究グループは正常プリオンの分子構造の中で異常貸しやすい部分を保護する化学物質をコンピューターで分析して設計、それに基づいて合成した。


診断
  • 髄液から
    • 2011年、長崎大学や金沢大学、豪メルボルン大学などのチームは、脳がスポンジ状になるプリオン病の診断に有望な手法を開発した。
    • 腰椎の髄液から病原体とされる異常プリオンを高精度に検出する。
      • 現在の確定診断には脳の解剖が必要です。
      成果は米医学誌ネイチャー・メディシン(電子版)に掲載。
    • 患者の腰椎から髄液を採取し、ネズミで作った正常なプリオンを混ぜると、髄液に異常プリオンが含まれていれば、正常プリオンが異常プリオンに変化するので正確に検出できる。
    • 新手法を代表的なプリオン病である「クロイツフェルト・ヤコブ病」の日本人患者18人でテスト。15人で陽性となった。
    • 一方、プリオン病でない35人の髄液はすべて陰性だった。


健康情報
(50音順)

よく使う漢方薬
病院でもらった漢方薬
健康診断
病気の予防
老化予防
長寿
食薬毒
栄養療法
宝石療法
音楽療法
色彩療法
針灸
副作用
病院
突然死
死因
盗聴
クロイツフェルト・ヤコブ病 (感染法にもとづく届出)
定義 クロイツフェルト・ヤコブ病(以下「CJD」という。)に代表されるプリオン病とは、その感染因子が細菌やウイルスと異なり、核酸を持たない異常プリオン蛋白と考えられている伝播可能な致死性疾患である。すべてのプリオン病は中枢神経に異常プリオン蛋白が蓄積することによって発症し、致死性である。長い潜伏期を有する等の共通した特徴があるが、その臨床像は多彩である。
基準
  1. 患者(確定例)
    • 医師は、症状や所見からクロイツフェルト・ヤコブ病が疑われる者を診察し、かつ、(3)届出に必要な要件を満たすと診断した場合には、法第12条第1項の規定による届出を7日以内に行わなければならない。
  2. 感染症死亡者の死体
    • 医師は、症状や所見からクロイツフェルト・ヤコブ病が疑われる死体を検案し、かつ、(3)届出に必要な要件を満たし、クロイツフェルト・ヤコブ病により死亡したと判断した場合には、法第12条第1項の規定による届出を7日以内に行わなければならない。







  • 孤発性プリオン病
    1. 進行性認知症を示し、表1に掲げる疾患等他の疾病を除外できる症例
    2. 以下のの4項目のうち2項目以上の症状を示す症例
      1. ミオクローヌス
      2. 錐体路又は錐体外路症状
      3. 小脳症状又は視覚異常
      4. 無動性無言
    3. 脳波に周期性同期性放電(PSD)を認める症例
    4. プリオン病に特徴的な病理所見を呈する症例、又はWestern Blot法や免疫染色法で脳に異常なプリオン蛋白を検出し得た症例
      • 疑い(possible) 上記(A)、(B)の両方を満たす症例
      • ほぼ確実(probable) 上記(A)〜(C)をすべて満たす症例
      • 確実(definite) 上記(D)を満たす症例
  • 遺伝性プリオン病・・・
    • 遺伝性プリオン病には、
    • ゲルストマン・ストロイラー・シャインカー病(GSS)及び
    • 家族性致死性不眠症(FFI)がある。
    1. 表2、3に掲げる疾患等の他の疾病を除外できる症例
    2. 遺伝性プリオン病を示唆する家族歴がある症例
    3. 遺伝性プリオン病として臨床所見が矛盾しない症例
    4. プリオン蛋白遺伝子変異が証明された症例
    5. プリオン病に特徴的な病理所見を呈する症例、又はWestern Blot法や免疫染色法で脳に異常なプリオン蛋白を検出し得た症例
      • 疑い(possible) 上記(A)〜(C)をすべて満たす症例
      • ほぼ確実(probable) 上記(A)、(C)、(D)をすべて満たす症例
      • 確実(definite) 上記(D)、(E)の両方を満たす症例
  • 感染性プリオン病
    • 医原性CJD
      • 弧発性プリオン病と同様の症状、所見を有する症例のうち、ヒト由来乾燥硬膜移植、ヒト由来角膜移植、ヒト下垂体由来の成長ホルモンやゴナドトロピンの使用等の既往がある症例。診断の確実度は(3)ア 弧発性プリオン病と同じ
    • 変異型CJD
      • 1.  A. 進行性精神・神経障害
         B. 経過が6か月以上
         C. 一般検査上、他の疾患が除外できる
         D. 医原性の可能性が低い
         E. 家族性プリオン病を否定できる
      • 2  A. 発病初期の精神症状
         B. 遷延性の痛みを伴う感覚障害
         C. 失調
         D. ミオクローヌスか、舞踏運動か、ジストニア
         E. 認知症
      • 3  A. 脳波でPSD陰性(又は脳波が未施行)
         B. MRIで両側対称性の視床枕の高信号
      • 4  A. 口蓋扁桃生検で異常プリオン陰性
        確実例:IAと神経病理で確認したもの
        ほぼ確実例:I+IIの4/5項目+IIIA+IIIB又はI+IVA
        疑い例:I+IIの4/5項目+IIIA
      • 表4に掲げる疾患等の他の疾病を除外できる症例
          抑鬱、不安、無関心、自閉、錯乱
          はっきりとした痛みや異常感覚
          約半数で全般性三相性周期性複合波
          大脳灰白質や深部灰白質と比較して
          口蓋扁桃生検をルーチンに施行したり、孤発性CJDに典型的な脳波所見を認める例に施行することは推奨されないが、臨床症状は矛盾しないが視床枕に高信号を認めない変異型CJD疑い例には有用である。
          大脳と小脳の全体にわたって海綿状変化と広範なプリオン蛋白陽性の花弁状クールー斑



表1.孤発性プリオン病と鑑別を要する疾患
  • アルツハイマー病
  • 非定型アルツハイマー病
  • 前頭葉・側頭葉型認知症
  • 脳血管障害
  • パーキンソン痴呆症候群
  • 脊髄小脳変性症
  • 認知症を伴う運動ニューロン疾患
  • 悪性リンパ腫
  • 神経梅毒
  • てんかん
  • 脳炎、髄膜炎
  • エイズ脳症
  • 自己免疫性脳症
  • 傍腫瘍性症候群
  • 代謝性脳症(ウェルニッケ脳症、甲状腺疾患に伴う脳症、肝不全、腎不全、薬物中毒等)
  • 低酸素脳症
  • ミトコンドリア脳筋症
  • その他の原因による老年期認知症性疾患(大脳皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺、レビー小体病等)
  • 内因性精神病
  • 孤発性プリオン病以外のプリオン病



表2.ゲルストマン・ストロイラー・シャインカー病(GSS)と鑑別を要する疾患
  • 家族性痙性対麻痺
  • 脊髄小脳変性症
  • アルツハイマー病
  • 脳血管障害
  • 脳炎、髄膜炎
  • 自己免疫性脳症
  • 傍腫瘍性症候群
  • パーキンソン痴呆症候群
  • 認知症を伴う運動ニューロン疾患
  • 代謝性脳症(リピドーシス、薬物中毒等)
  • ミトコンドリア脳筋症
  • その他の病因による老年期認知症性疾患(進行性核上性麻痺等)
  • GSS以外のプリオン病



表3.家族性致死性不眠症(FFI)と鑑別を要する疾患
  • 視床変性症
  • 非定型アルツハイマー病
  • 脊髄小脳変性症
  • 純粋自律神経不全症(pure autonomic failure)
  • シャイ・ドレーガー症候群
  • 脳血管障害
  • 自己免疫性脳症
  • 代謝性脳症(ウェルニッケ脳症等)
  • 悪性リンパ腫
  • ミトコンドリア脳筋症
  • 脳炎、髄膜炎
  • その他の病因による視床症候群
  • その他の病因による老年期認知症性疾患(進行性核上性麻痺、レビー小体病等)
  • FFI以外のプリオン病



表4.変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)と鑑別を要する疾患
  • 内因性精神病
  • 視床変性症
  • アルツハイマー病
  • 非定型アルツハイマー病
  • 脳血管障害
  • 自己免疫性脳症
  • 代謝性脳症(Wilson病、ウェルニッケ脳症、甲状腺疾患に伴う脳症、薬物中毒、リピドーシス等)
  • 脳炎、髄膜炎
  • 悪性リンパ腫
  • 神経梅毒
  • その他の病因による視床症候群
  • 変異型CJD以外のプリオン病


痴呆症」「狂牛病」「トリプレットリピート病」「酵母



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