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巨赤芽球貧血



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巨赤芽球貧血
◎赤血球の前駆細胞である赤芽球の核酸合成障害により骨髄像で特徴的な巨赤芽球の出現を見る貧血を総称する。
  1. 核酸合成障害は赤血球系のみならず、顆粒球系、血小板系のみ及ぶ。
  2. 細胞核の成熟は遅れるが細胞質は成熟し、いわゆる[核-細胞質]の成熟解離が見られる。
  3. 血球の多くは成熟することなく崩壊し無効造血となる。

◎骨髄に巨赤芽球と呼ばれる特異な大球性の赤芽球が出現する貧血で、「ビタミンB12」または「葉酸」欠乏により発生する。
  • 「ビタミンのうちB12と葉酸はどちらも血球が出来る特に細胞を増やすのに必要です。長いこと欠乏が続くと貧血になります。どちらの貧血でも、やはりすべての血球が減ります。骨髄の中の赤芽球は、細胞分裂がうまくゆかないので大きくなり、『巨赤芽球』と呼びます。この赤芽球から出来た赤血球もまた大型です。赤芽球の成熟がうまくゆかず、赤血球になる前に壊れてしまうものも多くあります(無効造血)。同じ様な変化は白血球や血小板の方にも現れます。その結果、この貧血[巨赤芽球貧血]では大きい赤血球をもち、白血球や血小板も減った『汎血球減少症』を伴う貧血になります。この他、細胞増殖の異常がいろいろなところに現れ、『舌がつるつる』になったり、『見事な白髪』になるなどの他、神経系にも異常が現れ、ひどいときには『精神異常』の症状も出て、長い間、原因不明のまま精神科へ入院させられていた人もいます。
     この巨赤芽球貧血の原因はビタミンB12と葉酸のどちらかの不足です。ビタミンB12 は胃から吸収されますが、その場合に胃液の中に内因子と呼ばれるB12 の吸収に必要な液性因子があります。この内因子を壊す抗体が出来たり、又は手術で胃を全部摘出した後にはB12が足りなくなります。もっともこの場合でも、肝臓には体内で使う2年分くらいの貯蔵があるために、手術をして2年くらいたってから貧血が現れるのです。内因子抗体に由って起こるB12欠乏による貧血を「悪性貧血」といいます。(三浦恭定著「血液と健康」参照)




臨床分類
  1. ビタミンB12欠乏
    • 悪性貧血
    • 胃切除後などビタミンB12の吸収障害
  2. 葉酸欠乏
    • 葉酸摂取低下
    • 葉酸吸収障害
    • 葉酸利用亢進
    • 葉酸の代謝障害




(副作用で巨赤芽球貧血になる医薬品)
  • 「アレビアチン」「ジウテレン」「テグレトール」「バクタ」「フェノバール」




症状
  • 舌がツルツル・舌炎(舌の乳頭萎縮と痛み)
  • 白髪
  • 知覚異常
    • ・感覚異常・神経異常
  • 下肢末端のしびれ感。
    • 下肢深部の知覚鈍麻。
  • 運動機能失調・筋力低下






巨赤芽球貧血の診断基準
<1>自覚症状:
  1.貧血症状
  2.味覚異常
  3.舌疼痛
  4.食思不振

<2>身体所見:
  1.若年者の白髪
  2.Hunter舌炎 (舌は平坦で牛肉様赤色)
  3.亜急性連合脊髄変性(知覚障害、運動失調)

<3>末梢血所見:
 (イ)大球性高色素性貧血:MCV・MCH高値、MCHC正常。
 (ロ)白血球数・血小板数減少。
 (ハ)汎血球減少を呈することが多い。
 (ニ)過分葉好中球がみられる。

<4>骨髄像:
 (イ)赤芽球系細胞の過形成を示し、巨赤芽球を高率に認める。
 (ロ)giant metamyelocyteや過分葉巨核球も認められる。

<5>一般検査:
 (イ)間接ビリルビン値上昇
 (ロ)LDHが著しく増加(LDH1>LDH2)
 (ハ)血清ムラミダーゼ上昇。

<6>フェロカイネティクスで無効造血パターンを示す。

<7>悪性貧血に対する特殊検査:
 (イ)血清ビタミンB12が低値:(100pg/ml 以下)
 (ロ)葉酸が低値:(3.0ng/ml以下)
 (ハ)抗胃壁抗体・抗内因子抗体:ー陽性。

 
(ニ)ビタミンB12吸収試験(Shilling test)ー陽性







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