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狂牛病(BSE)



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BSE(狂牛病)
Bovine Spongiform Encephalopathy


「ウシ伝達性海綿状脳症」
牛の脳がスポンジ状になり、異常な行動をとるようになる病気。もともとヒツジの伝染病(スクレイピー)だったが、イギリスでヒツジの骨のくずを牛のえさに使ったことから感染したと考えられている。 


狂牛病にかかった牛を人間が食べると感染し、致死性痴呆症の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(VCJD)にかかると言われている。
→「アルツハイマー病 



TSE(伝達性海綿状脳症:Transmissible Spongiform Encephalopathy)という、未だ十分に解明されていない伝達因子(病気を伝えるもの)と関係する病気のひとつで、牛の脳の組織にスポンジ状の変化を起こし、起立不能等の症状を示す遅発性かつ悪性の中枢神経系の疾病です。 


病原体はプリオン(ウイルスよりもさらに小さい異常型タンパク質)と考えられている。
健康な人の体内にもプリオンはあるが、病気を引き起こすのは異常な構造を持つプリオンで、これを食べると体内で増えて、脳がスポンジ状になり、中枢神経が侵され死に至る。
 



BSEの特徴
  1. 潜伏期間は数ヶ月から数年の長期間
  2. 進行性、致死性の神経性疾患
  3. 罹患した動物やヒトの脳の薬剤処理抽出材料を電子顕微鏡下で観察すると異常プリオンタンパク(細胞タンパクの異常化したもの)の凝集体を確認
  4. 病理学的所見は中枢神経系の神経細胞及び神経突起の空胞変性、星状膠細胞 の増殖
  5. 伝達因子によるヒトや動物での特異的な免疫反応がない


BSEの臨床的特徴
  1. 潜伏期間は3〜7年程度、発症すると消耗して死亡、その経過は2週間から 6ヶ月。
  2. 英国では3〜6歳牛が主に発症。
  3. 臨床症状は、神経過敏、攻撃的あるいは沈鬱状態となり、泌乳量の減少、食 欲減退による体重減少、異常姿勢、協調運動失調、麻痺、起立不能などであり、 死の転帰をとる。


BSEの原因
  • BSEの原因は、他のTSEと同様、十分に解明されていませんが、最近、最も受け入れられつつあるのは、プリオンという通常の細胞タンパクが異常化したものを原因とする考え方です。

  • プリオンは、細菌やウイルスの感染に有効な薬剤であっても効果がないとされています。

  • また、異常化したプリオンは、通常の加熱調理等では不活化されません


  • 1732年:英国でヒツジのスクレイピーが発生。
    1921年:英国でクロイツフェルト・ヤコブ病の報告。
    1952年:豪は英国からの生きた羊とヤギの輸入を禁止。
    1966年:豪は英国からの肉骨粉を輸入禁止。
    1981年:日本でヒツジのスクレイピーが発生
    1982年:米ブルジナー氏がプリオン病原体説を提唱。
    1986年:英国で狂牛病を確認。
    1991年:英国で狂牛病がピークに。
    1994年:英国で最初の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病患者発生。
    1996年:EU委員会が英国からの牛肉を輸入禁止。
    2001年:日本で狂牛病が発生。

    2004年:2月に日本国内10頭目が発生。2001年10月以降に生まれたメスのホルスタイン








新型BSE・・・(非定型のプリオン)

  • イタリアで新型BSE発見
    「2003年、新型と見られる国内8例目のBSE感染牛と、病原体の異常プリオンの構造がよく似ている感染牛がイタリアで2頭見つかっていた。2003年ドイツで開かれた国際プリオン病会議でイタリアの研究者が発表していた。

  • フランスで新型BSE
    「異常プリオンが従来のタイプと異なるBSE感染牛がフランスで見つかっていたことが2003年10/12明らかになった。日本やイタリアで最近発見された新型BSEの異常プリオンとも異なる構造を持つという。このほどドイツで開かれた国際プリオン病会議でフランスの研究者が発表した。同会議に出席した東京大学の小野寺節教授によると、新しいタイプの異常プリオンは2頭から検出。一般的なBSE検査法で調べたところ、立体構造が従来のBSEとはわずかに異なっていることが判明。日本の例と同様に、プリオンタンパク質の構造に特別な変異は見あたらなかった

  • 4頭目はベルギー
    2004年2/21、東京都内で開かれたBSEに関する国際シンポジュウムでベルギーの研究者が報告した。







ヤコブ病)には4タイプある
  1. 「孤発性」 ・・・・原因不明
  2. 「医原型」・・・・・乾燥硬膜の移植から
  3. 「家族性」・・・・・遺伝による
  4. 「変異型」 ・・・・BSE(狂牛病)から



変異型ヤコブ病
 


  • 2005年2/4、50代の男性がBSEが人に感染して発症する「変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」(VCLD)で死亡していたことが判明。
    1996年に英国で初めて報告され世界中で150人以上の患者がいる。
    この男性は英国への渡航歴があった。1990年前後にBSEに感染した牛を食べた可能性があるという。

  • 2014年、米国でBSE(牛海綿状脳症)が原因とみられる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の4人目の患者がでた。
  • 死亡した患者が欧州と中東に滞在歴があることから、CDCは米国外で感染した可能性が高いと発表




BSEと新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病
 
(variant Creutz-feldt-Jakob disease:vCJD) 
との関係について
  • 1996年3月20日、英国の海綿状脳症諮問委員会(Spongiform Encephalopathy Advisory Committee(SEAC))は、10名のvCJDを確認し、これらはすべて1994年又は1995年に発症したもので、
  • 従来のCJDと比較して、
    (1) 若年層で発生すること、
    (2) 発症して死亡するまでの平均期間が6ヶ月から13ヶ月に延長していること、
    (3) 脳波が異なること、
    (4) 脳の病変部に広範にプリオン・プラークが認められること
    など従来のCJDとは異なる特徴を有するとしました。

  • 疫学的研究及び症例研究では、vCJDの症例間の共通な危険因子は確認されませんでしたが、SEACによると、9名は過去10年間に牛肉を食べており、1名は91年以降、菜食主義者でした。
     SEACは、BSEとvCJDの間に直接的な科学的証拠はないが、確度の高い選択肢もなく、最も適当な説明としては、患者の発生は1989年の特定の内臓(Specified Bovine Offal)の使用禁止前にこれらを食べたことに関連があるとしました厚生労働省




BSEとvCJD
  • 1997年10月2日の科学雑誌「ネイチャー(Nature)」に報告された2つの重要な論文により、SEAC(海綿状脳症諮問委員会)はBSEの原因物質は、vCJDの原因である可能性が高いとしました。

  • (1) 英国の家畜衛生研究所のDr. Moira Bruceらは、3群の近交系マウス及び1 群の交雑系マウスにBSE、vCJD、及びCJDの材料を接種したところ、 BSE接種群はvCJD接種群と同様の潜伏期間、臨床症状、脳病変の分布を 示したことから、BSEとvCJDは同じ特徴を持つ、又は同じものであると し、CJD及びスクレイピーとは異なるものであるとしました。

  • (2) また、英国の王立医科大学のDr. John Collingeらは、ヒトのPrP遺伝子を組 み込んだマウスへのBSEの伝達実験を報告しており、1996年の10月24日 にも「ネイチャー」にvCJDとBSEの関連を示す関連を示すデータを報告 しています









プリオンは正常なタイプでも
蓄積すれば、脳の神経細胞を破壊する
  • 米オハイオ州立大学などのチームは、タンパク質の一種のプリオンは正常なタイプでも蓄積すれば、脳の神経細胞を破壊することをマウスの動物実験で突き止めた。
    • タンパク質分解酵素の一種が作れない遺伝子組み換えマウスを使って実験。
    • プリオンが酵素で分解されずにたまり、神経細胞が死滅、BSEに似た症状を引き起こした。
    • BSEなどは異常形のプリオンが原因といわれるが、、正常なプリオンが溜まった場合も細胞死を導くことが確認できたという。
    米科学誌サイエンスに掲載。

正常プリオンも過剰になると
  • 「BSEなどプリオン病に直接関係していない正常型プリオンタンパク質であっても過剰になると、神経細胞のアポトーシスを引き起こすことを、国立精神・神経センターの金子清俊部長と八谷如美研究員らが見つけた。
    正常型プリオンは正常な脳にたくさんあるが、どんな機能があるのか不明。
    金子部長らは正常型を増やしたネズミの脳がスポンジ状になって死ぬ原因を探るうち、細胞死に関係する2種類のタンパク質を発見した。
    1種類は正常型の運搬役となり、もう1種類は細胞表面でプリオンを受け取る役割を果たしていた。プリオンを受け取ったタンパクから細胞死の信号が出ているとみている。
    正常型の過剰なネズミでは、プリオン病の感染モデルになると考えられている。


枝肉に
  • ピッシングについては、これにより破壊された脳及びせき髄組織が血液循環を介して枝肉を汚染する可能性が指摘されており、また、「我が国における牛海綿状脳症(BSE)対策に係る食品健康影響評価」(平成17年5月6日内閣府食品安全委員会)において、「食肉のBSEリスクをさらに低減させるため、ピッシングの中止に向けて、具体的な目標を設定し、できる限り速やかに進める必要がある。」とされている。

    厚生労働省としては、従来から食肉の安全性の確保と従事者の安全確保の両立に配慮しつつ、廃止に向けて取り組んでいるところであり、平成17年11月には、3年間のと畜場毎の対応方針を公表したところである。

    今般、各自治体を通じて平成20年10月末現在の対応状況を調査したところ、その結果は以下のとおり。
    厚生労働省:ピッシングに関する実態調査結果



医薬品を回収
  • 製薬会社の協同薬品工業(山形県長井市)とイセイ(山形市)は10/17、牛の胆汁などを使用した3種類の医薬品の回収を始めたと発表した。厚生労働省が狂牛病の予防措置として、特定危険部位を使った商品回収を指導したのを受けた。回収商品は、協同薬品工業が製造、全国農業協同組合連合会を通じて販売した強心剤「クミアイ六神丸」、小児薬「クミアイ小児救命丸」の計5万1千個と、イセイの医療機関向け止血剤「トロンビンKG10000」約1100箱。牛の胆汁や、製造工程で牛の脳から抽出した成分を使っていた


プリオンは煮沸した程度では感染力が落ちない
  • 農水省によると、プリオンは煮沸した程度では感染力が落ちない。
    欧州では摂氏134度以上の高温高圧の蒸気に18分間さらすことでプリオンを分解、感染を予防しているという

カナダで感染牛
  • 2015年、カナダの食品検査局は2/13までに、西部アルバータ州でBSE(牛海綿状脳症)に感染した肉牛が見つかったと発表した。


BSE検査・・・原則廃止に
  • 2016年8月、生後48ヶ月超の国産牛の牛海綿状脳症(BSE)検査について、廃止しても人への健康影響は無視できるとした評価結果を食品安全委員会が答申した。
  • 厚労省は関係省令を改正し、BSE検査を原則廃止する。






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