狂牛病 （ＢＳＥ）	＝「ウシ伝達性海綿状脳症」 （ＢＳＥ）Bovine Spongiform Encephalopathy 牛の脳がスポンジ状になり、異常な行動をとるようになる病気。もともとヒツジの伝染病（スクレイピー）だったが、イギリスでヒツジの骨のくずを牛のえさに使ったことから感染したと考えられている。 ★狂牛病にかかった牛を人間が食べると感染し、致死性痴呆症の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（ＶＣＪＤ）にかかると言われている。→「アルツハイマー病」 ★病原体はプリオン（ウイルスよりもさらに小さい異常型タンパク質）と考えられている。 健康な人の体内にもプリオンはあるが、病気を引き起こすのは異常な構造を持つプリオンで、これを食べると体内で増えて、脳がスポンジ状になり、中枢神経が侵され死に至る。 1732年：英国でヒツジのスクレイピーが発生。 1921年：英国でクロイツフェルト・ヤコブ病の報告。 1952年：豪は英国からの生きた羊とヤギの輸入を禁止。 1966年：豪は英国からの肉骨粉を輸入禁止。 1981年：日本でヒツジのスクレイピーが発生 1982年：米ブルジナー氏がプリオン病原体説を提唱。 1986年：英国で狂牛病を確認。 1991年：英国で狂牛病がピークに。 1994年：英国で最初の変異型クロイツフェルト・ヤコブ病患者発生。 1996年：ＥＵ委員会が英国からの牛肉を輸入禁止。 2001年：日本で狂牛病が発生。 2004年：2月に日本国内１０頭目が発生。2001年10月以降に生まれたメスのホルスタイン。 牛海綿状脳症（ＢＳＥ）確定診断の結果について（厚生労働省）
治療法	「治療法は見つかっていない」
ＶＣＪＤ	●『ヤコブ病』には４タイプある ・原因不明・・・・・・・・・・・・・「孤発性」 ・乾燥硬膜の移植から・・・「医原型」 ・遺伝による・・・・・・・・・・・・「家族性」 ・ＢＳＥから・・・・・・・・・・・・・「変異型」 ●【変異型ヤコブ病】 2005年2/4、５０代の男性がＢＳＥが人に感染して発症する「変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」(ＶＣＬＤ)で死亡していたことが判明。 1996年に英国で初めて報告され世界中で１５０人以上の患者がいる。 この男性は英国への渡航歴があった。1990年前後にＢＳＥに感染した牛を食べた可能性があるという。 ▼メラトニンなどのサプリメントの個人輸入は要注意→「牛肉」
細胞死	米オハイオ州立大学などのチームは、タンパク質の一種のプリオンは正常なタイプでも蓄積すれば、脳の神経細胞を破壊することをマウスの動物実験で突き止めた。 タンパク質分解酵素の一種が作れない遺伝子組み換えマウスを使って実験。プリオンが酵素で分解されずにたまり、神経細胞が死滅、ＢＳＥに似た症状を引き起こした。ＢＳＥなどは異常形のプリオンが原因といわれるが、、正常なプリオンが溜まった場合も細胞死を導くことが確認できたという。米科学誌サイエンスに掲載。 正常プリオンも過剰になると 「ＢＳＥなどプリオン病に直接関係していない正常型プリオンタンパク質であっても過剰になると、神経細胞のアポトーシスを引き起こすことを、国立精神・神経センターの金子清俊部長と八谷如美研究員らが見つけた。 正常型プリオンは正常な脳にたくさんあるが、どんな機能があるのか不明。金子部長らは正常型を増やしたネズミの脳がスポンジ状になって死ぬ原因を探るうち、細胞死に関係する２種類のタンパク質を発見した。 １種類は正常型の運搬役となり、もう１種類は細胞表面でプリオンを受け取る役割を果たしていた。プリオンを受け取ったタンパクから細胞死の信号が出ているとみている。 正常型の過剰なネズミでは、プリオン病の感染モデルになると考えられている。
実験	■ウシを使った英国獣医研究所の実験では、汚染組織０.００１gを１５頭に食べさせたところ、１頭が発症した。 ０.１ｇでは１５頭中３頭が発症した。 ■フランス原子力庁の研究グループは２匹のサルに５ｇの汚染物質を食べさせたところ、１匹にヤコブ病の症状が現れた。
ヤギ	・2005年1月、ＥＵの欧州連合会は2002年に食肉処理したフランスのヤギがＢＳＥに感染していたことが分かったと発表。スクレイピーではなく、科学的検査でＢＳＥと確認。 ■ブタ・ニワトリも感染？ 英国の農業を揺るがした狂牛病（牛海綿状脳症）の感染が、ブタやニワトリなど他の家畜の間にも蔓延している可能性を指摘した研究結果が2000年8/28日報告され、英国内に大きな懸念が広がっている。英政府は狂牛病に感染したと見られる国産牛の処理を1998年末までに終えたとしてきたが、新たな検査・防疫体制の検討を迫られそうだ。 報告したのは、ロンドン・聖メアリー病院のジョン・コリンジ博士の研究チーム。 <1>狂牛病は異なった種類の動物間でも肉食を通じて容易に感染する。 <2>感染しても発症せず、正常に見えるケースも多いとし、 「狂牛病で異種間の感染は起きにくい」 「脳障害を起こして異常な行動をする牛の肉さえ食べなければ安全」 といった“安全神話”が崩れた。
腎臓に	腎臓に蓄積 「ＢＳＥ（牛海綿状脳症）の原因である病原タンパク質「プリオン」が家畜の脳神経系やリンパ節などだけでなく、腎臓や肝臓など他の臓器にも転移・蓄積する恐れがあると警告する研究データを、スイスや米英の国際共同グループがまとめた。 チューリッヒ大のアドリアーノ・アグッチ教授や米エール大、英医学研究評議会の成果で、2005年1/21付けの米科学誌サイエンスに発表。 病的プリオンは牛の脳や脊髄で病的に増えて、正常な神経細胞を破壊していく。これがＢＳＥで、病的プリオンを含む牛の脳や脊髄を食べると人間にも感染する恐れがあることが知られている。 アグッチ教授らは肝臓や腎臓などに慢性的な炎症が起きている動物では、これまで知られていた脳やリンパ節などの免疫器官だけでなく、炎症を起こしている臓器でもプリオンが蓄積することをマウスを使った動物実験ではじめて確認した。 炎症を起こしている臓器には免疫細胞の仲間であるリンパ球が大量に集まっており、プリオンもリンパ球を介して蓄積したものとみている。
ウシ の背骨	厚生労働省は2004年1/13、ＢＳＥ発生国のウシの背骨を原材料とする医薬品の使用を禁止する方針を決めた。 ウソの背骨は骨自体には問題はないが、付着する背根神経節に病原体の異常プリオンが蓄積することが一昨年に分かり、世界獣疫事務局（ＯＩＥ）が使用を禁止する部位に追加していた。 ウシの背骨を全面禁止にすると、年間１５０億個使われているゼラチンカプセル（医薬品を入れるカプセル）が供給停止に陥る恐れがあるので、オーストラリアなどの低リスク国からの輸入は認めている。 ■アメリカではＡＭＲという機械を使って高圧をかけて、一気に骨からすべての肉を分離するシステムでウシを解体している。そのため、加工肉原料となるひき肉（ミンチ）には、骨にへばりついている神経組織も混入する。2003年2月の米農務省がまとめた調査結果では、２６％から脊髄組織、１０％に背根組織が発見されている。
アメリカ でも	2003年12月23日、米農務省はワシントンン州で牛１頭が牛海綿状脳症（ＢＳＥ）検査で陽性反応を示したと発表した。陽性反応を示したホルスタイン牛は、食肉処理場に到着した時点で歩行ができなかった。最終検査のため、感染した牛の組織サンプルを英国の研究所に送付した。 アメリカからの牛肉輸入量は、全輸入量の５０％を超え、日本で消費する牛肉の３０％を超える。日本の農林水産省と厚生労働省は、「安全が確認されるまで」米国からの牛肉や牛肉加工品、生きた牛などの輸入を全面停止する方針を明らかにした。 「2004年5/3、米農務省は脳神経系の異常が疑われるウシに、ＢＳＥ検査を怠っていたと発表。問題のウシは4/27にテキサス州サンアンジェロで処分された」
２歳 以下 で	２４ヵ月以下で ＢＳＥの全頭検査で、茨城県の食肉処理場で2003年9/29に解体した肉牛がＢＳＥに感染している疑いが判明。確認検査で陽性となったが、生後１歳11ヶ月と若く厚生労働省は「世界的にみてもこの年齢で発症が確認されたケースは無い」としている。同省は10/6に専門家会議を招集、確定診断する。 感染が確認されれば８頭目に当たる。ＢＳＥは潜伏期間が２〜８年とされ、生後間もない時期に感染しても病原体のタンパク質「異常プリオン」が蓄積し、発症するのは２歳以上とされていた。農水省の検討チームは9/30、国内で見つかった７頭の感染牛の感染源などを分析、今後の３年間で感染牛は国内で３０数頭発生すると予測。ただ異常プリオンが蓄積する前の生後３０ヶ月未満に出荷される肉用牛は発見されにくく、検査で発見できる感染牛は１５〜２０頭としていた。 ■2003年10/24、このウシと栃木県大田原市で一時同居していた群馬県内のホルスタインのオス(１歳６ヶ月)が簡易検査で陽性反応を示したと発表、国内９頭目の可能性がある。 ■2003年11月、広島で１歳９ヶ月の感染牛が見つかった。肉骨粉の製造・販売を禁止した後に生まれた牛だった。→「牛肉」
参考文献	中村靖彦著「牛肉と政治　不安の構図」（文春新書） フィリップ・ヤム著「狂牛病とプリオン」（青土社） 響堂新著「ＢＳＥ禍はこれからが本番」（洋泉社） 福岡伸一著「プリオン説はほんとうか？」（講談社）
新型 ＢＳＥ	（非定型のプリオン） ■イタリアで新型ＢＳＥ発見 「2003年、新型と見られる国内８例目のＢＳＥ感染牛と、病原体の異常プリオンの構造がよく似ている感染牛がイタリアで２頭見つかっていた。2003年ドイツで開かれた国際プリオン病会議でイタリアの研究者が発表していた。」 ■フランスで新型ＢＳＥ 「異常プリオンが従来のタイプと異なるＢＳＥ感染牛がフランスで見つかっていたことが2003年10/12明らかになった。日本やイタリアで最近発見された新型ＢＳＥの異常プリオンとも異なる構造を持つという。このほどドイツで開かれた国際プリオン病会議でフランスの研究者が発表した。同会議に出席した東京大学の小野寺節教授によると、新しいタイプの異常プリオンは２頭から検出。一般的なＢＳＥ検査法で調べたところ、立体構造が従来のＢＳＥとはわずかに異なっていることが判明。日本の例と同様に、プリオンタンパク質の構造に特別な変異は見あたらなかった。 ■４頭目はベルギー 2004年2/21、東京都内で開かれたＢＳＥに関する国際シンポジュウムでベルギーの研究者が報告した。
プリオン	Proteinaceous infections particle(蛋白質感染粒子) （ウイルスよりもさらに小さい異常型タンパク質）。 ★プリオンは赤痢菌やコレラ菌のように外から体内に侵入したものでなく、体内のニューロンで作られて、その細胞膜表面に存在するタンパク質です。 ★正常なプリオンタンパク質(ＰrＰＣ)には病原性はありませんが、何らかの原因でこれが変異プリオンタンパク(ＰrＰＳＣ)質に変わると、周囲のＰrＰＣを次々と(ＰrＰＳＣ)に変えることによってプリオン病を引き起こす。 ★狂牛病や、人間で痴呆症状などが出るクロイツフェルト・ヤコブ病(ＣＪＤ)の原因とされる脳内の異常タンパク質「プリオン」は、正常型の時は細胞の自殺現象（アポトーシス）の抑止に関与していることが、1999年11月、東京大農学部の小野寺節教授らの研究で分かった。プリオンの本来の機能はこれまで不明で、こうした病気の治療の手がかりとして注目されている。 研究グループは、マウスを遺伝子操作し、正常型のプリオンを作れないようにしたうえで、脳の神経細胞を取り出し培養したところ、4日以内にアポトーシスを起こし死滅した。しかし、プリオン遺伝子を合成して神経細胞に入れると活発に成長した。 ＣＪＤなどでは、異常型プリオンが増えて正常型が減り、神経細胞が大規模に変性していることが分かっており、小野寺教授は、神経細胞の自殺抑止にかかわる正常型プリオンの不足が、この変性の原因になるともている
プリオン病	<1>ヒトには： １．[クールー] （パプアニューギニアの山岳に住むフォア族が食人儀式を止めてから、クールー病の発生が見られなくなった。） ２．[クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪ病）] ３．[ゲルストマン・ストイスラー・シャインカー病（ＧＳＳ病）] ４．[致死性家族性不眠症] <2>動物には： １．スクレイピー（ヒツジ、ヤギ） ２．ウシ海綿状脳症(ＢＳＥ）＝狂牛病 ３．ミンク脳症 ４．慢性羸痩病（シカ）
感染経路 不明	フランス北西部ノルマンディー地方。英仏海峡沿いに広がる田園の村で５０ヘクタールの農場を経営するジャンブノワ・ローさん(41)が、バケツに入れた自家製飼料を黙々と運ぶ。ローさんは４６頭の成牛と数十頭の子牛を育てる乳牛農家だ。 悲劇は昨年6月末に起きた。元気がなかった乳牛を地元の獣医に診せた。診断は「狂牛病」。報告を受けてすぐ３人の専門家がやってきた。成牛・子牛を合わせて飼育していた７６頭すべての処分を命じられた。ローさんは狂牛病の原因と疑われる動物性飼料の肉骨粉を使った覚えがない。（遺伝の可能性は？）。現在はトウモロコシやナタネ、大豆などを自分自身で処理して飼料を作る。
医薬品 を回収	製薬会社の協同薬品工業（山形県長井市）とイセイ（山形市）は10/17、牛の胆汁などを使用した３種類の医薬品の回収を始めたと発表した。厚生労働省が狂牛病の予防措置として、特定危険部位を使った商品回収を指導したのを受けた。回収商品は、協同薬品工業が製造、全国農業協同組合連合会を通じて販売した強心剤「クミアイ六神丸」、小児薬「クミアイ小児救命丸」の計５万１千個と、イセイの医療機関向け止血剤「トロンビンＫＧ１００００」約１１００箱。牛の胆汁や、製造工程で牛の脳から抽出した成分を使っていた。
予防	農水省によると、プリオンは煮沸した程度では感染力が落ちない。欧州では摂氏１３４度以上の高温高圧の蒸気に１８分間さらすことでプリオンを分解、感染を予防しているという
献血 規制	坂口力厚生労働省相は2日の閣議後の記者会見で、狂牛病の感染対策として献血を規制している欧州での長期滞在者の対象国を７ヶ国に広げる方針を明らかにした。すでに対象にしている英国に加え、1980年以降フランス、ポルトガル、スペイン、アイルランド、ドイツ、スイスに６ヶ月以上滞在していた人の献血も取りやめる。 狂牛病は、食用の牛肉などを通じて人間に感染する恐れがあるほか、輸血を通じて感染することが動物実験で確かめられている。 米国やカナダ、オーストラリアなども同様の規制を実施済み
枝肉	ピッシング
粉ミルク	（代用乳 2007年12/14、農林水産省は、国内で確認された感染牛33頭のうち32頭を調査。その結果、95〜96年に生まれた13頭は同じ飼料会社で製造した代用乳が原因で感染した可能性が高いと発表 http://www.mhlw.go.jp/houdou/0110/h1018-6.html