先端
巨大症 |
顔面全体が大きく、目は鋭く、鼻、下顎が大きく、一見して診断がつくことが多い。
■顔立ち変化
「中年以降に、自分でも気づかないうちに少しずつ顔立ちなどが変わる『先端巨大症』。聞き慣れない病名だが、頭痛や視野異常などを起こし、高血圧や糖尿病を伴うこともある。多くは手術で治るので「少しでも症状に心当たりがある人検査を受けた方がよい」
４０歳を過ぎてから慢性的な頭痛に悩まされていたＡさん。知人の勧めで大学病院の内科を受診した。顔を合わせるなり担当医から「脳から成長ホルモンが過剰に分泌されている可能性がある」と指摘された。血液検査の結果、典型的な先端巨大症と診断され、脳の手術が必要といわれた。
脳の奥には下垂体と呼ぶ小指の先ほどの器官があり、体内で働く様々なホルモンを作り出している。ここの腫瘍が出来て成長ホルモンを過剰に分泌していた。
子供の頃に起こると異常に身長が伸びる『巨人症』になる。ほとんどは大人になってから起き、背は伸びずに手足やあご(顎)、舌などが肥大する。
顔立ちの変化は独特で「専門知識のある医師なら雑踏の中からでも病気の疑いが濃い人を見つけ出せる」と山王直子・山王クリニック院長は話す。ただ、日々の変化はわずかなので「一般の人が鏡を見て自分自身で気づくのはかなり難しい」という。
実際に、病院で先端巨大症と診断される患者の平均年齢は４５歳だが、その多くは発症から８～１０年経過している。肥大化に気づかず、併発した病気による体調不良で受診して初めて見つかるケースが多い。
患者数は７０００人前後と推定されているが、医療機関で治療を受けているのは１０００人程度。
過剰に分泌された成長ホルモンは肥大以外にも様々な異常を引き起こす。たとえば
・慢性的な頭痛
・発汗過多
・歯のかみ合わせがおかしい
・睡眠時無呼吸症候群
・視野狭窄（腫瘍が大きくなって視神経を圧迫）
・糖尿病（３割に）
・高血圧（３割に）
などがある。
さらに、高脂血症や肝障害になるリスクも高まるとされ、厚生労働省の研究班による報告では「患者に適切な治療を施さないと平均寿命が１０年縮まる」と指摘している。逆にしっかり治療を受ければ、あまり心配ない。
脳神経外科が専門の寺本明・日本医科大学主任教授は「血液中の成長ホルモンの量を調べれば、先端巨大症かどうかはすぐ診断できる。下垂体に出来た腫瘍を摘出する治療法も確立しており、成長ホルモンの量を抑えられれば平均寿命も健康な人と遜色ない」と話す。
手術は鼻の穴や上唇と歯茎の間を切開して脳の奥へ器具を挿入し、下垂体にできた腫瘍を掻き出す。寺本教授によると、日本医大など６つの医療機関が年間５０例以上の手術を実施している。
手術で完全に除去できなくても、放射線を照射して腫瘍を破壊したり、薬物で成長ホルモンの分泌を調整する方法もある。
自己チェック
「指輪が入らなくなったり、手足がシビレたりするなどのわずかな変化を見逃さない」 |
| 病態 |
下垂体腺腫による成長ホルモン（ＧＨ）過剰分泌。
まれにＨＧ-ＲＨの異所性分泌による |
| 検査 |
75g経口糖負荷・・・血中ＧＨ底値が基準値（1µg/l未満）まで抑制されない。
ＩＧＦ-Ⅰ（ソマトメジンＣ）・・・高値
尿中ＧＨ値・・・高値
下垂体ＭＲＩ・・・下垂体腺腫の所見
ＴＲＨ負荷試験
プロモクリプチン負荷試験 |
＞病名・症状＞末端巨大症
