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若年発症
成人型糖尿病



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若年発症成人型糖尿病
難病の1つ
  1. 核の遺伝子の異常で起きる「常染色体優性遺伝」で素因が分かる。多くはインスリンを作るように働く遺伝子を動かす仕組みが正常に働かず、インスリンができにくい。
  2. 糖尿病は若年発症型と成人発症型に区分され、前者はインスリン依存性でインスリン治療をしないと生命が危機になるタイプ。後者はしばしば肥満を伴い、近親者に糖尿病がよく見られる。若年型はウイルスなどによる膵臓のインスリン産生細胞の破壊とそれに続く自己免疫過程によるとされ、成人型は遺伝形質に過食や運動不足などの環境要因が加わることによるとされている。遺伝性は後者に強い。
    若年で発症しているのにインスリン治療をしなくても異変がなく、若年型に特有の抗体も見つからず、肥満はないもののどちらかと言えば成人型になる。このようなどっちつかずの糖尿病を「若年で見られる成人発症型」といい、専門家の間ではアルファベットの頭をとって『MODY』(モディ)という。
    このモディは常染色体優性遺伝であり、7番目の染色体にあるグルコキナーゼという酵素の遺伝子の突然変異が原因の一つであることが最近分かった。膵臓でこの酵素の働きが悪いために糖尿病になる。人種によって頻度が異なり、我が国では糖尿病患者の0.1%と少なく、軽症であることが特徴だ。
  3. 現在までに6種類の原因遺伝子・・・MODY(1〜6)・・・・が同定されています
  4. 欧米に多い。
  5. ミトコンドリア糖尿病(ミトコンドリア病 の1つ)や若年発症成人型糖尿病は、太らなくても発症する。


比較
  • 「一般の2型糖尿病
    • 肥満インスリン抵抗性があります。
  • 「若年発症成人型糖尿病」
    • 肥満インスリン抵抗性がありません。
    • インスリン合成・分泌に関する遺伝子やその発現を制御する転写因子の異常によって発症します









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