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モヤモヤ病
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関連情報
 「脳動脈瘤」「脳底動脈硬化症」「マヒ」「脳血管障害」「wills」

モヤモヤ病 ＝「WILLIS動脈輪閉塞症」＝「脳底動脈閉塞症」
⇒日本人に多い疾患。・・・→脳底部異常血管網を示す疾患。
  • 脳に栄養を運ぶ血管の１つ内頸動脈が急に狭くなったり詰まる病気で、脳への血流が不足する。それをカバーするために、毛細血管が拡張したり、煙が立ち上るように広がることで、不足する血液を補う。しかしムリがかかって血管が破れると症状が出る。
  1. 日本・・7700名の患者がいるとされる。♀は♂の1.8倍。
    • 日本人や韓国人に多く、1960年代に鈴木二郎・東北大学教授が、画像検査でタバコの煙のような血管が脳に見える病気としてモヤモヤ病と名づけた。
  2. 脳に微細な血管がたくさんできて、煙のように見える（モヤモヤ血管）
    • ウイリス動脈輪が狭くなり血液が流れにくくなると、それを補うために異常なモヤモヤ血管が増える。
  3. 血管が狭くなったり閉塞する（ウイリス動脈輪）
    • 閉塞した血管を迂回してバイパスをつくる「直接血行再建術」
    • 脳の表面に筋肉など置き2週間ほどかけて自然に小さな血管が形成される「関節血行形成再建術」がある。
診断
  • 脳血管撮影が診断に不可欠
  • 片頭痛やテンカンと間違えることがある。
    1. 大人に多い片頭痛と症状が似ている
    2. 片頭痛の薬を使うとモヤモヤ病は悪化することがある。
症状
  • 熱い飲み物を吹いて冷まそうとした時などに、
    1. 手足に脱力感を覚え
    2. 言語や意識に障害が現れ
    数分で治まった。
  • 朝起きたら吐き気を伴う頭痛があるが、昼前には改善する
  • 次のような症状があれば、モヤモヤ病を疑ってみよう。
    • 意識障害
    • 運動マヒ
    • 言語障害
    • 神経症状
    • 頭痛
      • 頭痛は、子どもから大人まで共通している症状。
      • 患者の半数に見られる。
（幼児）
  • 脳血流量が増える小学生前後の子どもでは、過呼吸になったりして泣き出し、血管が急激に縮まると、血流が不十分になり頭痛や意識障害、ケイレン発作などが出る。
（小児）
  1. 以下の症状が反復的発作的に出現。
    1. 片麻痺
    2. 単麻痺
    3. 感覚異常
    4. 不随意運動
    5. 頭痛
    6. ケイレン
  2. 知能低下
  3. 固定神経症状
  4. 病側が左右交代して現れることがある。
原因 （１）不明・・・先天性とも言われる。
（２）「以下のような特別な基礎疾患は見られない」
　　　1.動脈硬化、
　　　2.髄膜炎、
　　　3.腫瘍、
　　　4.Down症候群、　
　　　5.Recklinghausen病、
　　　6.外傷、
　　　7.放射線照射。
発症年齢 ２つのピークがある。
(ｲ)０〜９歳。：
  • 虚血性脳血管障害を呈することが多い。
(ﾛ)３０〜３９歳。
  • 出血性脳血管障害を呈することが多い。
ＲＮＦ213 遺伝子発見
2010年、東北大学の呉繁夫准教授らは、脳血管の異常で脳梗塞や脳出血を引き起こす「モヤモヤ病」の発症に関する遺伝子を突き止めた。
モヤモヤ病の患者70人と健康な人約450人のDNAを調べ、約778万カ所の遺伝子を比較した。
その結果「ＲＮＦ213」という、働きが分かっていない遺伝子に共通の異常が見つかった。モヤモヤ病の患者の7割に同じ遺伝子の異常があった。
異常がある人は、モヤモヤ病の発症リスクが健康な人の190倍になっていた。
モヤモヤ病は脳の動脈が細くなったり細い血管から出血して脳梗塞や脳出血を起こす難病。画像診断で細い血管が煙のようにもやもや見えるため、この名がついた。
脳血管のバイパス手術で治療するが、出血後では難しい。
日本人に多く、子どもの発症が目立つ。
ＲＮＦ213の変異
2011年、京都大学の小泉昭夫教授や大阪大学などの研究チームは、脳血管の異常で脳梗塞や脳出血を引き起こすもやもや病の遺伝子を特定した。
成果はプロス・ワンに掲載
もやもや病は脳の血管の一部が狭くなったり閉塞したりする。
難病に指定されていて推定患者数は13000人。
国際研究チームは5ヶ国の約300人の患者の遺伝子を網羅的に調べ、「ＲＮＦ213」にいろいろな変異を見つけた。
日本人では90％、韓国人では79％、中国人では23％の患者に共通する特定の変異があった。
小泉教授は“遺伝子を分析すると、この変異の起源は約760世代前、推定1万5千年前の共通の祖先にたどりつく”と話す。
実験動物を使って「ＲＮＦ213」の働きを抑えると、頭蓋内の動脈の分岐に異常が起きたことから、血管形成にかかわる遺伝子とみている。