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パーキンソン症候群



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関連情報 薬剤性パーキンソニズム

パーキンソン病


パーキンソン症候群

パーキンソン症状をあらわす病気 


@症候性パーキンソニズム
  • パーキンソン病では、線条体でドパミンが不足し、様々な運動障害が起こります。
  • しかし、ドパミンが十分にあっても、何らかの原因で線条体や線条体の神経経路が障害を受けて、パーキンソン病に似た症状が表れるのがパーキンソン症候群(=症候性パーキンソニズム)と呼んでいます。
  • パーキンソン病の症状をパーキンソニズムといいます。

A薬剤性パーキンソニズム 


(パーキンソン病と鑑別が必要)
  • パーキンソン症候群は、抗パーキンソン病薬が、ほとんど無効です。
  • 抗パーキンソン病薬を使うと、症状が悪化したり、副作用が出やすくなります。



症候性パーキンソニズム
  • 脳血管障害性パーキンソニズム arteriosclerotic parkinsonism
  • 薬剤性パーキンソニズム drug-induced parkinsonism
  • 脳炎後パーキンソニズム postencephalitic parkinsonism
  • 脳変性疾患
  • 中毒性パーキンソニズム
  • 脳腫瘍によるもの。



若年性パーキンソン病
発症の仕組み
  • 2010年、東北大学の今居譲・准教授らのチームは、若年性パーキンソン病の発症に関わる関連遺伝子を突き止めた。これまで知られていた遺伝子と一緒に働き、パーキンソン病を引き起こしていた。
    成果は米オンライン科学誌プロスジェネティクスに掲載。
    40歳以下で発症する若年性パーキンソン病は
    • 「ピンク1」と
    • 「パーキン」
    の2遺伝子の異常が原因になることが知られているが、詳しい仕組みは不明だった。
    研究チームはショウジョウバエを使い実験。
  • 「PGAM5」と呼ぶ遺伝子が働き、筋肉などの細胞内のミトコンドリアが障害されていることが分かった。
    PGAM5を抑えると他の2遺伝子が異常でも障害は起きなかった。


若年性パーキンソン病の遺伝子
  • 2012年、順天堂大学の服部信孝教授は、若年性パーキンソン病に関係する遺伝子が、神経の機能維持に役立っていることを突き止めた。
  • この遺伝子が細胞内でエネルギーを作る働きを持つミトコンドリアの異常型を排除していることが分かった、
  • 成果は米オンライン科学誌「プロスジェネティクス」に掲載。
  • ミトコンドリアは神経細胞から、神経軸索を通って神経末端に運ばれる。この際に「Miro」と呼ぶタンパク質が、ミトオコンドリアを運ぶ「台車」の役割を果たす。
  • パーキンソン病に関係するID根死の「PINK1」と[Parkin」は、神経変性を起こすミトコンドリアの異常型を運搬するMiroを分解し、輸送を阻止していることが分かった。


異常なミトコンドリアを除去できない
  • 2012年、若いときから手足のふるえ・歩行障害がおこる若年性パーキンソン病の患者では、細胞内の異常なミトコンドリアを除去する仕組みが働いていないことを、東京都医学総合研究所の松田憲之主席研究員と徳島大学などのチームが突き止めた。
  • 成果はネイチャー・コミュニケーションズに発表。
  • 研究チームは、タンパク質「PINK1」をつくる遺伝子に変異がある若年性パーキンソン病患者を調べた。
  • ミトコンドリアに異常が生じると、PINK1にリン酸が付加され、異常なミトコンドリアを分解する役割を持つ別のタンパク質に信号が送られることが分かった。
  • しかし、患者では付加が起きないため、異常なミトコンドリアが分解されずに溜まり、神経細胞が死んで発症するという。



遺伝性パーキンソン病
原因タンパク「Djー1」の機能解明
「Djー1」は、細胞内にできる有害な物質と結合した酵素を切り離して、元の状態に戻していた。
パーキンソン病の患者は全国に15万人以上おり、そのうち遺伝性の患者は1〜2割を占めるという。
「Djー1」に異常があると若年性のパーキンソン病を発症することが知られている。
東京都医学総合研究所の松田憲之副参事研究員と田中啓二所長らの報告。



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