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原発性肺高血圧症(PPH)



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原発性肺高血圧症(PPH)
  • 本来、原因不明の肺高血圧症に対する臨床診断名

(病態)
  • PPHは、背景となる心疾患や肺疾患を認めない、非常にまれで発生機序が不明な肺高血圧症。
  • 100万に1〜2人。

(症状)
  1. 肺小動脈に閉塞性病変を来たし、肺動脈圧が上昇する。
  2. 息切れ:労作時。
  3. セキ
  4. 胸痛
  5. 易疲労感
  6. 失神

(検査)
  1. 第2肺動脈音亢進
  2. 第4音
  3. 心雑音
  4. 肝腫大




原発性肺高血圧症の診断基準
  • (1978年、厚生省)
    [A]肺動脈性(or前毛細管性)肺高血圧(and/or)、これに基づく右室肥大を示唆する症状や所見の確認。
    <1>主要症状および臨床所見:
    <2>検査所見: 

    [B]原発性を推定するための手順:
    <1>原発性肺高血圧症においては、ときに血沈亢進・γ-グロブリン値の上昇・免疫反応の異常を認める。
    <2>まれに関節炎・Raynaud現象・脾腫などをみることもある。
    又、心肺の一次性または先天性疾患が認められず、且つ、肝硬変の存在も認められない上で、次の組織像のあるもの。
    <3>組織所見:以下の特徴を具えた肺血管病変。
    • 1.中膜の筋性肥大
      2.求心性の内膜線維化
      3.壊死性動脈縁
      4.pixi form lesion
    <4>除外すべき病態:
    以下の病態は、肺高血圧ひいては右室肥大、慢性肺性心を招来し得るので、除外する。
     1.気道及び肺胞の空気通過を一次性に障害する疾患:
        (1)慢性気管支炎
        (2)気管支喘息
        (3)肺気腫
        (4)各種の肺線維症ないし肺臓炎
        (5)肺肉芽腫症:
           1.サルコイドーシス
           2.ベリリオーシス
           3.ヒスチオサイトーシス
           4.結核
        (6)膠原病
        (7)肺感染症
        (8)悪性腫瘍
        (9)肺胞微石症
        (10)先天性嚢胞性疾患
        (11)肺切除後
        (12)高度のハイポキシア:高山病
        (13)その他:
            上気道の慢性閉塞性疾患
     2.胸膈運動を一次性に障害する疾患:
        (1)脊柱後側彎症
        (2)胸膈成形術後
        (3)胸膜ベンチ
        (4)慢性の神経筋疾患:ポリオ
        (5)肺胞低換気を伴う肥満症
        (6)特発性肺胞低換気症
     3.肺血管床を一次性に障害する疾患:
        (1)肺血栓症
        (2)肺塞栓症
        (3)膠原病
        (4)各種の動脈炎
        (5)住血吸虫症
        (6)鎌状細胞貧血
        (7)縦隔疾患による肺血管床の圧迫
        (8)肺静脈閉塞症
     4.左心系を一次性に障害する疾患:
        (1)各種弁膜症(特に、僧帽弁狭窄症)
        (2)左心不全
     5.先天性心疾患:
        (1)心房中膈欠損症
        (2)心室中膈欠損症
        (3)動脈管開存症

    [C]診断:
    確実例:<1>と<2>の半数以上、and<3><4>の条件を満たすもの。
    疑い例:上記で、<3>の検査が行われていないもの。





(臨床所見)
  1. 息切れ 
  2. 疲れやすい感じ
  3. 労作時の胸骨後部痛(肺高血圧痛)や失神。
  4. 胸骨左縁(または肋骨弓下)の収縮期性拍動。
  5. 聴診上
    1. 第2肺動脈音の亢進
    2. 第4音の聴取
    3. 肺動脈弁口部の拡張期性雑音及び三尖弁口部の収縮期逆流性雑音


(検査所見)
  1. 胸部X線像で肺動脈本幹部の拡大、末梢肺血管陰影の細小化
  2. 電図で右室肥大所見
  3. 肺機能検査で正常or軽度の拘束性換気障害
       (動脈血O2飽和度はほぼ正常)
  4. 右心カテーテル検査で
    1. 肺動脈圧の上昇(中間圧25mmHg以上)
    2. 肺動脈楔入圧(左心房圧)は正常(12mmHg以下)
  5. 頸静脈波でa波の増大


(保険適用)
  • 厚生省は、難病『原発性肺高血圧症』の治療薬プロスタサイクリン注射液に対する医療保険適用を決めた。
    この病気は、肺の血管が細くなって血液が通りにくくなり、呼吸困難や心不全を引き起こす。原因不明で、肺移植がほとんど唯一の有効な治療法と考えられていた。
    1990年代、人間の体内で作られる情報伝達物質プロスタサイクリンを、体につけた小さなポンプから24時間点滴し続ける治療で症状が大幅に改善することが分かった。FAD(米食品医薬品局)が95年に治療薬として承認している。
    国内では、国立循環器センター(吹田市)などが試験的にこの治療を実施。同センターでは、治療を受けて退院した患者が10人に上る。現在、在宅で点滴を続けており、職場復帰した人や膏肓に入学した人もいる。同センターの宮武邦夫・内科心臓部門部長は「この薬の効果は大きい。原発性肺高血圧症は重い病気だが、希望を持って治療を受けてほしい」と話している






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