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 ＞病名・症状＞再生不良性貧血 |
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| 要注意 | 「ガスター」「コントミン」「ダイクロトライド」「タガメット」 「ＰＬ顆粒」「フルイトラン」「ラシックス」「ニューレプチル」 |
| 再生不良性貧血（厚生労働省） |
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| ＞病名・症状＞再生不良性貧血 |
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| 要注意 | 「ガスター」「コントミン」「ダイクロトライド」「タガメット」 「ＰＬ顆粒」「フルイトラン」「ラシックス」「ニューレプチル」 |
| 再生不良性貧血（厚生労働省） |
| 再生不良性 貧血 （ＡＡ） |
aplastic anemia <1>骨髄の造血能が低下して末梢血液の赤血球・血小板及び顆粒球が減少する疾患。 <2>幹細胞障害にもとづく生成低下による汎血球減少症。 <3>特異的検査所見はない。 <4>赤血球生成が障害される疾患で以下に分類される。 １．特発性：原因不明 ２．症候性： 薬剤が原因 放射線 |
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| 病態 | 全血球系に造血能の低下が起こるため末梢血の汎毛球減少症を示す。 | |
| 症状 | 「貧血(正球性正色素性)症状、出血素因、及び感染症の頻発がみられる。」 <1>息切れがする、頭痛がする、階段を上ると胸がドキドキする。などの症状があり、 <2>貧血による顔面蒼白、 <3>下腿浮腫、感染、出血傾向が主なもので、 <4>脾腫・リンパ節腫はない。 <5>同時に白血球が減少するので、 感染しやすく、風邪をこじらせたり、傷が化膿しやすくなったりします。さらに出血が起こりやすいので鼻血・皮膚のアザ・歯茎の出血・胃腸の出血・最もひどい場合には脳出血を起こす事があります。（三浦恭定著「血液と健康」参照） |
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| 「あおあざができやすい」、 「歯ぐきや鼻の粘膜からの出血」、 「発熱」、 「のどの痛み」、 「皮膚や粘膜があおじろくみえる」、 「疲労感」、 「どうき」、 「息切れ」、 「気分が悪くなりくらっとする」、 「血尿」 http://www.info.pmda.go.jp/juutoku/file/jfm0611006_01.pdf |
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| 検査 | ●末梢血・・・・・[赤血球][白血球][血小板]ともに減少する汎血球減少症 ●顆粒球・・・・・減少 ●リンパ球比率・・・・・増加 ●リンパ球数・・・・・・・末期に減少 ●骨髄穿刺像 ・低形成 ・脂肪が多く細胞数減少 ・塗末標本では[リンパ球][形質細胞][網内系細胞]の比率が増加 ●鉄動態 ・血清鉄・・・・上昇 ・鉄飽和率・・上昇 ●エリスロポエチン・・・血中、尿中ともに著しく上昇 |
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| 診断 基準 |
１.再生不良性貧血患者では、一般臨床所見として貧血・出血傾向があり時に発熱する。 ２.末梢血において汎血球減少症を認める。 [汎血球減少症] =成人で赤血球数（男）400×10４/mm３、 女350×10４/mm３以下。 白血球数 4000/mm３以下。 血小板数 10×10４/mm３以下。 の状態をさしている。 ３.汎血球減少の原因となる他の疾患を認めない。 1)例えば以下の疾患。 1.悪性リンパ腫 2.ガンの骨髄転移 3.感染症 4.巨赤芽球水性貧血 5.骨髄繊維症 6.多発性骨髄腫 7.Banti症候群 8.白血病 9.myelodysplastic syndrome 2)以下の疾患との鑑別が必要。 1.発作性夜間血色素尿症(ＰＮＨ) 2.myelodysplastic syndrome(ＭＤＳ) ４.汎血球減少症に、下記のような検査成績が加われば、診断の確実性が増加する。 1)末梢血における相対的リンパ球の増加。 2)末梢血の網赤血球絶対数が正常よりも増加していない。（絶対数＝赤血球×％） 3)骨髄穿刺所見で細胞数がしばしば減少するが、減少が認められない場合でも巨核球の減少とリンパ球比率の増加を認める。なお、造血細胞の異形性は顕著でない。 4)骨髄生検所見で造血細胞の減少。 5)血清鉄値の上昇と不飽和鉄結合能の低下。 6)放射性鉄の血漿中から消失時間(PID)の延長と赤血球交代率(RIT)の低下。 |
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| 重症度 | （厚生省特定疾患特発性造血障害調査研究班：1984） ●重症・・・骨髄が低形成で、少なくとも下記の2項目を持たすもの [顆粒球]・・・・＜500/µl [血小板]・・・・＜20000/µl [網赤血球]・・・＜20000/µl ●中等度・・・少なくとも下記の2項目を満たすもの。ただし、上記の重症に該当するものを除く。 [顆粒球]・・・・＜10000/µl [血小板]・・・・＜50000/µl [網赤血球]・・＜60000/µl ●軽症・・・・それ以外のもの。 |
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| 原 因 |
<1>原因不明： １．先天性、ファンコーニ貧血 ２．後天性、特発性 <2>二次性
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| 治療 | <1>比較的軽い人： 「タンパク質同化ホルモンや男性ホルモンを使うと、約半数の人はよくなります。」（理由） １．幹細胞の増殖を刺激するためと考えられている。 ２．男性ホルモンには造血刺激作用があり、女性ホルモンには造血抑制作用があるから。 <2>重症：骨髄移植。 |
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加味帰脾湯 四物湯 双料参茸丸【中成薬】 当帰補血湯 人参湯 保元湯 |
関連情報 |
「貧血」 「息切れ」 「出血」 「紫斑病」 「薬剤アレルギー」 |