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 ＞病名・症状＞サラセミア（地中海貧血） |
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| ＞病名・症状＞サラセミア（地中海貧血） |
| サラセミア | ＝溶血性貧血の１つ。 「遺伝的にヘモグロビン合成の量的異常を起こしている疾患。」 <1>低下しているのがα鎖であればα-サラセミア、β鎖であればβ-サレセミアといい、β-サラセミアが多い。 <2>患者が、 (ｲ)heterozygota(ヘテロ接合体)であれば、貧血は軽い（minor） (ﾛ)homozygote(ホモ接合体)であれば、majorと呼ぶ。 |
| 病態 | 正常グロビンのサブユニットのいずれかの生合成率が異常に減少または欠損している状態。 |
| 症状 | 脾腫 低色素性貧血 標的赤血球(target cell)の存在 血清鉄上昇 赤血球破壊亢進 |
| 検査 | ●血算・・・・小球性低色素性貧血 ●赤血球形態・・・・大小不同、変形赤血球、標的赤血球の出現 ●骨髄所見・・・赤芽球増殖、鉄顆粒増加 ●血清鉄・・・・・増加 ●鉄動態 ・血漿鉄消失（ＰＩＤ）・・・・・短縮 ・赤血球鉄利用率（ＯＣＵ）・・・・低下 |
