サルコイドーシス

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サルコイドーシスの漢方薬
  温清飲

越婢加朮湯

黄連解毒湯

加味逍遙散

桂枝茯苓丸
  1. 瘀血があり、ブドウ膜炎などの眼症状があるものに用いる(漢方診療医典)


五苓散

柴苓湯

当帰芍薬散

桃核承気湯

人参養栄湯

白虎加人参湯

竜胆瀉肝湯

苓桂朮甘湯

六味丸





サルコイドーシス・・・難病情報センター
  • とは?
    • 原因不明の全身性疾患で、肺の肉芽腫性炎症が特徴(患者の90%)。
    • 北アメリカの黒人と北ヨーロッパの白人に多い。
    • 患者は倦怠感、発熱、呼吸困難が潜行性に発症する。
  • 「類肉腫症」ともいう。
    • 「慢性進行性全身性の原因不明の肉芽腫性細網症で、皮膚・肺リンパ節・肝・脾・眼・手足の小管骨を含むほとんど総ての臓器組織を犯す。」
      「特異性肉芽性炎症で結核病変に似る。」
  • サルコイドーシスとは?
    • 「類上皮細胞肉芽腫と言われる異常な細胞の集まりが、リンパ節、肺、目、皮膚、心臓、神経を侵す全身性疾患。発見から100年以上たつが、原因は不明。何らかの抗原に対する細胞性免疫の過剰反応が関与すると見られる。患者は増加傾向に在り、10万人あたり約5人。




(病態)
原因不明の全身性類上皮細胞性肉芽腫症。

多臓器性の慢性肉芽性炎症であるが、皮膚病変、眼病変、両側肺門リンパ節腫脹と肺浸潤を主なものとする。





診断方法は?
「臨床症状とX線写真やCT(コンピューター断層撮影)、気管支鏡検査、血液検査などの結果から診断します。

リンパ腫」「肺ガン」「結核」などほかの病気と区別しにくい場合は、病変部の一部を取って病理的に調べることもよくあります




(症状)
<1>発疹:(50%)
   1.部位:顔面に蝶形に見られる。
        皮膚、リンパ節、肺などが好発部位。
   2.性状:
      小結節型、
      大結節型、
      ビマン性の肥厚浸潤。
   3.発疹の出現時間:特になし。

<2>リンパ節腫脹

<3>肺・指骨X線で骨膜の変化

<4>骨髄の稀薄化

<5>シェーグレン症候群がある


肺の入り口にある左右の肺門のリンパ節が大きくなるのが特徴:(8割)
   病変が進むと・・


ブドウ膜炎」などの目に異常が出る:(6割)
   かすみ目
   飛蚊症


結節性紅斑」などの皮膚症状:(2割)


心臓や肝臓、神経が侵されることもあります。
   不整脈
   心不全


極まれですが、心臓の病変による突然死や肺の病変の悪化による死亡もあります




皮膚病変
輪状、多環状、蛇行状の褐色~紫色調の浸潤を触れる局面が、おもに四肢、臀部、体幹に生じる、

軽度萎縮を伴い中央が抜けることがある。

おもに顔面、四肢に黄褐色調の0.5~1.0cm大、多発性の斑状丘診ないし丘診性病変を認める

時に、紫~褐色で硬い結節性病変が顔面、体幹または四肢に(手が多い)に生じることがある

びまん性の青紫色調の、柔らかい浸潤が、鼻、頬部または耳朶に生じれば・・・凍瘡状凍瘡と呼ぶ。





原因不明
「自然に治る例も6~8割と多いので、過剰な心配はしないこと。

ただし、胸部のX線検査などの定期的な診察は続ける必要があります。
また、
  1. [息切れ]
  2. [動悸]
  3. [めまい]
  4. [目のかすみ]
  5. [見慣れない皮膚の異常]
  6. [首のリンパ節のはれ]
など、いつもと違う症状に気づいたら、早めに医師に相談してください。
  • 全身性の疾患ですので、この他にもいろいろな症状が出る場合もあります。




ニキビ菌が 原因?
2012年、東京医科歯科大学の江石義信教授らは、全身に肉芽腫ができるサルコイドーシスの原因について、ニキビ菌として知られる「アクネ菌」の可能性が高いことを突き止めた。






1.低色素性貧血
2.白血球数:正常~減少
3.単球:増加



胸部X線:
  【肺門型】両側の肺門リンパ節腫脹(BHLまたはUHL)
  【肺門・肺野型】BHL・びまん性陰影
  【肺野型】
  【肺線維型】萎縮硬化像

胸部CT
呼吸機能
気管支鏡
気管支肺胞洗浄(BAL)
ツベルクリン反応
γ-グロブリン
血清ACE
  • 活動期の2/3で上昇。アンジオテンシン変換酵素(ACE)の血清中の活性を調べることで、病勢の推移を把握できる。
血清リゾチーム
67Gaシンチグラム
病理組織学的所見
指骨X線
痰検査
梅毒血清反応
皮膚生検
血液像
Kveim反応

どんな治療をするのですか?
「病変部位によって呼吸器科、眼科、皮膚科、循環器科、神経内科などが対応します。ただ、この病気は自然に治ることが多く、胸部X線写真に異常は、7割の人で発見後5年以内に消えてしまいます。内科では、とくに自覚症状や機能障害がなければ様子を見ます。原則として、病状が重い場合や進行が著しい時は、内服のステロイド剤を使用します。副作用に免疫力の低下があるため、肺炎などの感染症に注意が必要です。眼科や皮膚科ではステロイド剤の点眼薬や軟膏が使われます。




サルコイドーシスの診断基準
(1982年、厚生省特定疾患「肉芽腫性肺疾患」調査研究班)
「本症は多臓器を侵す肉芽腫性疾患で、以下の臨床的・病理組織的、ならびに生化学的・免疫学的特徴を有する。」

[Ⅰ]臨床的特徴:

<1>両側肺門リンパ節腫張(BHL)を特徴とする。
  • 肺野散布影を伴うことが多い

<2>眼病変として、以下の病変がしばしば認められる。


<3>表在リンパ節腫張や
皮膚病変(皮疹・皮下結節)がこれに次いで多く認められる


<4>その他、次の病変が認められることがある。
  • 1.唾液腺:(耳下腺炎)
    2.中枢および末梢神経系:
    • (顔面神経麻痺)(尿崩症)

    3.肝臓・脾臓:(腫大)
    4.心臓:(刺激伝導障害)
    5.指趾骨:(鼻梁欠損像)
    6.腎臓:(高カルシウム尿症) (血尿)
    7.筋肉



 [Ⅱ]病理組織学的特徴:

<1>病理組織学的所見:
  • 類皮細胞からなり壊死をほとんど伴わない肉芽腫性病変を次の(a)and/or(b)において認める
  • (a)生検:
    • 腫張リンパ節
      • (触れない時は右前斜角筋リンパ節)
    • 経気管支肺生検(TBLB)
    • 皮膚・肝臓・筋肉(骨格筋特に心筋)の生検組織
  • (b)kxein反応:
       抗原注射後3~6週目の注射部位
       生検組織



[Ⅲ]参考所見

<1>生化学的所見:
  1. 血清アンジオテンシン変換酵素(ACE)が高値になることが多い。
  2. 血清リゾチームも高値を示すことが多い

<2>免疫学的所見:
  1.ツベルクリン反応はしばしば減弱し、
  2.血清γーグロブリン増加所見を示すことが多い



[Ⅳ]診断基準:


  1. 臨床的特徴が本症に一致し、
  2. 他疾患が除外出来るが、組織学的裏付けの無いもの。
  3. この場合BHLがあれば単独でも診断の確実度が高いが、
  4. BHLのない場合は2個以上の臓器組織に罹患を認める必要がある。
    (BHL=胸部X線像による分類のⅠ期で、肺門および縦隔リンパ節腫張期を指す)







飛蚊症
不整脈
結節性紅斑
発疹
病気
ストレス
発熱
肺性心
ステロイド
難病









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