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 ＞病名・症状＞サルコイドーシス |
| サルコイドーシス sarcoidosis |
サルコイドーシス＝「類肉腫症」ともいう。 「慢性進行性全身性の原因不明の肉芽腫性細網症で、皮膚・肺リンパ節・肝・脾・眼・手足の小管骨を含むほとんど総ての臓器組織を犯す。」 「特異性肉芽性炎症で結核病変に似る。」 ◎好発年齢：１５～４０才に多い。 ◎好発時期：特になし。 ●サルコイドーシスとは？ 「類上皮細胞肉牙腫と言われる異常な細胞の集まりが、リンパ節、肺、目、皮膚、心臓、神経を侵す全身性疾患。発見から100年以上たつが、原因は不明。何らかの抗原に対する細胞性免疫の過剰反応が関与すると見られる。患者は増加傾向に在り、１０万人あたり約５人。 ●診断方法は？ 「臨床症状とＸ線写真やＣＴ(コンピューター断層撮影)、気管支鏡検査、血液検査などの結果から診断します。「リンパ腫」「肺ガン」「結核」などほかの病気と区別しにくい場合は、病変部の一部を取って病理的に調べることもよくあります。 ●原因不明 「自然に治る例も６～８割と多いので、過剰な心配はしないこと。ただし、胸部のＸ線検査などの定期的な診察は続ける必要があります。 また、[息切れ][動悸][めまい][目のかすみ][見慣れない皮膚の異常][首のリンパ節のはれ]など、いつもと違う症状に気づいたら、早めに医師に相談してください。全身性の疾患ですので、この他にもいろいろな症状が出る場合もあります。 |
| 病態 | 原因不明の全身性類上皮細胞性肉芽腫症。 |
| 症状 | ●肺の入り口にある左右の肺門のリンパ節が大きくなるのが特徴：(８割)・・・・病変が進むと・・・[せき][息切れ] ●「ブドウ膜炎」などの目に異常が出る：(６割) かすみ目 飛蚊症 ●「結節性紅斑」などの皮膚症状：(２割) ●心臓や肝臓、神経が侵されることもあります。 不整脈 心不全 ●極まれですが、心臓の病変による突然死や肺の病変の悪化による死亡もあります。 |
| <1>発疹：（５０％） １．部位：顔面に蝶形に見られる。 皮膚、リンパ節、肺などが好発部位。 ２．性状： 小結節型、 大結節型、 ビマン性の肥厚浸潤。 ３．発疹の出現時間：特になし。 <2>リンパ節腫脹 <3>肺・指骨Ｘ線で骨膜の変化 <4>骨髄の稀薄化 <5>シェーグレン症候群がある。 |
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| 血液像 | １．低色素性貧血 ２．白血球数：正常～減少 ３．単球：増加 |
| 検査項目 | ●胸部Ｘ線： 【肺門型】両側の肺門リンパ節腫脹（ＢＨＬまたはＵＨＬ） 【肺門・肺野型】ＢＨＬ・びまん性陰影 【肺野型】 【肺線維型】萎縮硬化像 ●胸部ＣＴ ●呼吸機能 ●気管支鏡 ●気管支肺胞洗浄（ＢＡＬ） ●ツベルクリン反応 ●γ-グロブリン ●血清ＡＣＥ・・・活動期の2/3で上昇。アンジオテンシン変換酵素（ＡＣＥ）の血清中の活性を調べることで、病勢の推移を把握できる。 ●血清リゾチーム ●67Gaシンチグラム ●病理組織学的所見 ●指骨Ｘ線 ●痰検査 ●梅毒血清反応 ●皮膚生検 ●血液像 ●Kveim反応 |
| 治療 | ●どんな治療をするのですか？ 「病変部位によって呼吸器科、眼科、皮膚科、循環器科、神経内科などが対応します。ただ、この病気は自然に治ることが多く、胸部Ｘ線写真に異常は、７割の人で発見後５年以内に消えてしまいます。内科では、とくに自覚症状や機能障害がなければ様子を見ます。原則として、病状が重い場合や進行が著しい時は、内服のステロイド剤を使用します。副作用に免疫力の低下があるため、肺炎などの感染症に注意が必要です。眼科や皮膚科ではステロイド剤の点眼薬や軟膏が使われます。 |
| 診断基準 | （1982年、厚生省特定疾患「肉芽腫性肺疾患」調査研究班） 「本症は多臓器を侵す肉芽腫性疾患で、以下の臨床的・病理組織的、ならびに生化学的・免疫学的特徴を有する。」 [Ⅰ]臨床的特徴： ＜１＞両側肺門リンパ節腫張（BHL）を特徴とする。 肺野散布影を伴うことが多い。 ＜２＞眼病変として、以下の病変がしばしば認められる。 １．ブドウ膜炎 ２．網膜病変 ＜３＞表在リンパ節腫張や皮膚病変（皮疹・皮下結節）がこれに次いで多く認められる。 ＜４＞その他、次の病変が認められることがある。 １．唾液腺：（耳下腺炎） ２．中枢および末梢神経系：（顔面神経麻痺）（尿崩症） ３．肝臓・脾臓：（腫大） ４．心臓：（刺激伝導障害） ５．指趾骨：（鼻梁欠損像） ６．腎臓：（高カルシウム尿症） （血尿） ７．筋肉 [Ⅱ]病理組織学的特徴： ＜１＞病理組織学的所見：類 「皮細胞からなり壊死をほとんど伴わない肉芽腫性病変を次の(a)and/or(b)において認める」 (a)生検： 腫張リンパ節（触れない時は右前斜角筋リンパ節） 経気管支肺生検（ＴＢＬＢ） 皮膚・肝臓・筋肉(骨格筋特に心筋)の生検組織 (b)kxein反応： 抗原注射後３～６週目の注射部位 生検組織 [Ⅲ]参考所見 ＜１＞生化学的所見： １．血清アンジオテンシン変換酵素(ACE)が高値になることが多い。 ２．血清リゾチームも高値を示すことが多い。 ＜２＞免疫学的所見： １．ツベルクリン反応はしばしば減弱し、 ２．血清γｰグロブリン増加所見を示すことが多い。 [Ⅳ]診断基準： １．臨床的特徴が本症に一致し、 ２．他疾患が除外出来るが、組織学的裏付けの無いもの。 ３．この場合ＢＨＬがあれば単独でも診断の確実度が高いが、 ４．ＢＨＬのない場合は２個以上の臓器組織に罹患を認める必要がある。 （ＢＨＬ＝胸部Ｘ線像による分類のⅠ期で、肺門および縦隔リンパ節腫張期を指す） |
関連情報 |
「飛蚊症」 「不整脈」 「結節性紅斑」 「発疹」 「病気」 「ストレス」 「発熱」 「肺性心」 「ステロイド」 「難病」 |