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成人T細胞白血病
(ATL)




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成人T細胞白血病 (ATL)
成人T細胞白血病ウイルス(HTLV1)は、1977年に京都大学の医師らが病気を見つけ、1980年にウイルスが突き止められた。 


発病すると白血球の一種「T細胞 」がガン化してしまう。 


ATLは母乳などを通じて乳児期に成人T細胞白血病ウイルス(HTLV1)に感染したリンパ球の一種「T細胞」に遺伝子の異常が蓄積して数十年後に発症する。 

治療は難しいが感染力は弱い。 

ほとんどの感染者は病気にならないが、数%の人が約50年ぐらいの潜伏期間を経て発症する。 


日本列島に住んでいた縄文人らの子孫がウイルスを保有していると言われ、母乳を介して母親から子どもに感染する例が多い。
ウイルス感染から数十年の潜伏期間のあと、白血球の一種「T細胞 」がガン化して発症する。発症率は3〜5% 



西日本には、ヒトT細胞白血病ウイルス1型(HTLV-1)の持続感染者が多い。 

C型肝炎ウイルスでは肝炎や・肝ガンを引き起こすが、HTLV-1ウイスルのキャリアの大半の人には生涯何の症状も出ない。ただ、ごく一部の人だけが、理由はよく分かっていないが、成人T細胞白血病リンパ腫(ATL)など悪性度の高い病気になる。 


HTLV-1の起源は古く、ミイラからも検出されている。
  • ・(約95%)ウイルスに陽性でも生涯、発症しない
  • ・(約5%)成人T細胞白血病(ATL)を発病
  • ・(約0.3%)HTLV関連脊髄症(HUM)を発症。
  • ・(約0.1%)HTLV関連ブドウ膜炎(HUJ)を発症。


少なくとも1000年以上、人間と共存してきたと考えられている。
主要な感染経路は
母乳を介した感染リンパ球の摂取。大半は乳児で感染し、40才以上で発症する。
肝炎ウイルスの場合は、一過性の急性感染もあるが、HTLV-1の場合は一度感染すると、ウイルスは生涯消え去ることはないと考えられている。ウイルス感染者の大半は発症しないが、いったん発症すると治療が難しい 


成人T細胞白血病やリンパ腫は、日本南部に多い疾患で、レトロウイルスの一種である、ヒトT細胞白血病ウイルス-1が原因とされる。

  • HTLV-1(human T-cell leukemia virus Type 1)
  • のキャリアの中から発病するT細胞性腫瘍である。
    潜伏期間・・・・ウイルス感染後30〜40年。
    感染経路・・・・夫婦間(水平感染)
             母乳で(垂直感染)
             輸血




(病態)
  • HTLV-1ウイルスによって惹起される末梢性T細胞の悪性増殖性疾患

(検査)
  • 抗HTLV-1抗体(ATLA抗体)・・・陽性
    ウイルス遺伝子のDNAへの組み込み・・・単一
    リンパ球・・・切れ込み、くびれ、花びら
    リンパ節生検
    LDH・・・・上昇
    CD3+・・・・・・陽性
    CD4+・・・・・・陽性
    CD8−・・・・・・陽性
    CD25(IL-2R)・・・・・・陽性
    骨X線
    高Ca血症




発症の仕組み
東京理科大学の辻孝・助教授らは成人T細胞白血病の発症の仕組みを解明した。

発症時に血中に現れる核の形が特殊な細胞では、細胞増殖を調節する遺伝子の働きが低下していたほか、糸状の器官に異常が認められ、正常に増殖できないことが分かった。

解明したのはヒトT細胞白血病ウイルスT型の感染で起きる成人T細胞白血病の発症メカニズム。

数十年の潜伏期間の後、発症すると、血液中に核がくびれて花びら状の特徴的な細胞が現れる。
培養したヒトT細胞を使い、核が花形になる細胞を作った。
この細胞の遺伝子を調べた結果、細胞を増殖する2種類の遺伝子『PTEN』『SHIP』の働きが弱まっていた。また花びら状の核は、細胞分裂する時に働く糸状の『微小管』が核に絡まっており、細胞の異常な増殖につながっていた。 




成人T細胞白血病ウイルス
HTLV1 

白血球の一種であるリンパ球に感染するウイルス。 

2009年厚生労働省研究班が20年ぶりに実施した調査で、従来多かった九州で減少し、大都市圏で増加していることが分かった。国内の患者総数は約108万人と推計。

HTVL1は、ATL(成人T細胞白血病)やHAM(HTLV関連脊髄症)の原因となる。

白血病を発症すると死亡率が高く、2007年には全国で1075人が亡くなった。

歩行障害などがでる関連疾患の『脊髄症(HAM)』患者は約1500人前後いるとされ、2009年に難病に指定された。 





成人T細胞白血病リンパ腫
(血液がん)
  • HTLV1ウイルスに感染している人の一部が発症する。
  • 日本のキャリアは約100万人。
  • 40歳以上の約1000人が1年間に発症するとされている。
  • 協和発酵キリンが抗体薬を承認申請中。






診断基準
(家族)
  • (イ)家族にATL発症例がある。
    (ロ)九州、沖縄、四国南部の出身者が多い。

(臨床症状)
  1. リンパ節腫脹
  2. 肝脾腫
  3. 皮疹・紅皮症・小腫瘤
  4. 下痢
  5. 咳、肺病変

(検査所見)
  • 高カルシウム血症
  • 血清LDH値が高い
  • 血清抗HTLV-1抗体(ATLA抗体):陽性。(確定診断)
  • 末梢血中に異常リンパ球(ATL細胞)出現
  • 腫瘍細胞の表面マーカー
    • 1.CD3(+)、
      2.CD4(+)、
      3.CD8(-)、
      4.Tac(+)、
      5.TaT(-)




骨髄移植で・・・ほぼ消失
重い貧血のうえ、成人T細胞白血病ウイルス(HTLV-1)に感染していた患者に骨髄移植を実施し、ウイルスをほぼ消失させることに大阪府立母子保健総合医療センター小児内科のグループが成功したことが、20日、明らかになった。ウイルス感染症の新たな治療法につながる成果として注目されそうだ。


同グループは92年、赤血球が作れず貧血が続く再生不良性貧血の一種で、HTLV-1に感染していた少年(当時15歳)に貧血治療の目的で骨髄移植を一度実施した。その結果、患者は貧血が完治HTLV-1も血液中などから消滅した。

HTLV-1は母乳などを通じて感染し、長期の潜伏後に発病するが、感染者の治療法は確率されていない。また、エイズウイルスと構造が似ているうえ、リンパ球に感染するなど類似点があり、同グループはエイズウイルスにも感染段階ならば効果があるかも知れないとしている




腎移植後の発症率が高い
2015年10/2、
成人T細胞白血病ウイルス(HTLV1)の感染者から生体腎移植を受けた23人のうち5人が歩行障害などを伴うHTLV1関連脊髄症(HAM)を発症していたと厚生労働省研究班が日本移植学会で発表。




母乳で感染
体に赤い発疹が出たりリンパ節が腫れ始めたら『成人T細胞白血病(ATL)』の初期症状かもしれない
  • ・母乳
    ・夫婦間の性交渉


などを通じて、主に家族間で感染する難病だ。
原因は「HTLV-1」というウイルス。
  • 日本で約120万人の感染者がいると言われている。
  • その半分が九州・沖縄に集中する。
    潜伏期間が長く、発病する平均年齢は60歳。
    ただ、発病するのは感染者の5%ぐらい。
  • 大部分の方は死ぬまで症状が出ない。
  • 30〜40歳代で発病したときは骨髄移植が可能なこともある。

このウイルスは、
 

目の病気や下半身のマヒなど様々な病気を引き起こす。
・HTLV-1関連脊髄症
  • (排尿障害・下半身マヒ)

・HTLV-1ぶどう膜炎
  • (視界がくもり)

東京大学医科学研究所付属病院(東京都港区)は2006年4月上旬に、発病前のウイルス感染者の相談に応じる専門外来を開設する。 




先住民のウイルス?
日本人に特徴的なガンとして、成人T細胞白血病という血液のガンがある。大人になってから起きる。免疫システムのT細胞が異常に増える病気で、HTLV-1というウイルスが原因とされる。
母乳による感染がほとんどだが、まれに子宮内感染、夫婦間感染などがあるとされる。 


日本では、患者のみならず、約100万人がこのウイルスのキャリア(保菌者)だ。
キャリアの発病率は。40歳以上で1年間に1000〜2000人に1人。
おもに九州・沖縄・四国南部・紀伊半島・東北・北海道にキャリアが多く、京都などでは少ない。
台湾の先住民・フィリピンやマレーシア、インドの一部、パプアニューギニア、ハワイ諸島にもいて、ネイティブ・アメリカンの一部や南米にも多い。カリブ海地域、北方のイヌイットやスウェーデン北部のサーミー族、イタリアからアフリカ大陸にかけている。

ところが、朝鮮半島や中国にはほとんどいない。

ウイルスの型と白血球の遺伝子タイプの分析から、HTLV-1は中央アフリカから人類の進化拡大に伴って、縄文人や南米アンデスの先住民などに伝えられたと想像されている。(東嶋和子著「死因事典」p132) 





ルーツ
日本は世界的にもHTVL-1感染者が多い国だが、その分布は南北に偏っている。HTVL-1はアフリカでは今も感染者が多く見つかっており、縄文人の祖先がアフリカからの長い旅を経て日本に持ってきたと考えられている。

弥生時代(紀元前5世紀〜紀元後3世紀)になると、のっぺり顔の「弥生人」が朝鮮半島から渡来。縄文人と混じりながら、今日の日本人が形成されていった。
HTVL-1は感染力が弱く、縄文人から弥生人に広がらなかったらしく、縄文人は弥生人の渡来で日本の南北に押しやられた。
愛知県がんセンターの田島和雄研究所長と鹿児島大学の園田俊郎名誉教授は1980年ごろから、このウイルスの分布を調べた。その結果、中国大陸や韓国では見つからなかったが、南米大陸を南北に走るアンデス山脈の先住民族の血液を調べると、日本と同じタイプのHTVL-1を持つ人がたくさんいた。結核




原因遺伝子・・・HBZ
2011年、京都大学の松岡雅雄教授や坂口志文教授らは、遺伝子組み換えマウスで実験し、HBVが原因遺伝子と特定した。
HBVが細胞内の遺伝子の活動を促して免疫細胞を増殖。さらにその免疫機能を抑えウイルスが生息しやすい環境に変えるとともに免疫細胞をガン化させていた。 


感染して性質が変わった免疫細胞は炎症を引き起こす。 

それによってHTLV-1が原因ウイルスといわれる炎症性疾患のHTLV-1脊髄症が引き起こされていた。 




ゲノム分析・・・50個の遺伝子に異常
2015年、
京都大学の小川誠司教授のグループが、ATL(成人T細胞白血病)患者400人以上から採取したガン細胞のゲノムを分析した結果、少なくとも50個の遺伝子に異常が生じていることを発見。




免疫療法
2015年、九州がんセンターは東京医科歯科大学と共同で、ATL(成人T細胞白血病)患者の免疫を高めて治療する医師主導の臨床試験を始めた。 

ATLは免疫細胞のT細胞がウイルスによってガン化して免疫力が急激に低下する。母乳などを通じて感染し、50年ぐらいで発症する。 

抗がん剤を使う化学療法が効きにくい。 

治験は九州がんセンターで実施。 

ウイルスが細胞内で増えるのに必要なタンパク質の断片を作り、病原体を攻撃するように指令を出す「樹状細胞」に振りかけた。 

この細胞を皮下注射すると、ガン化した細胞を攻撃する。 





シソ科植物の成分がガン増殖を抑える
2013年、有馬直道・鹿児島大学教授らは、抗がん剤が効きにくくなった悪性腫瘍に効果のあるシソ科植物の成分を見つけた。 

研究グループは、駆虫剤や下剤に使う「ヒプティスヴェルチシラータ」というシソ科の薬用殖物に着目。 

5つの成分を分離した。 

そのうち1成分が、エトポシドと呼ばれる既存の抗がん剤によく似ていた。

がん患者から分離した細胞でテストしたところ、 

肺ガン大腸ガン難治性の成人T細胞白血病などの原因となるガン細胞の増殖を阻害した。

既存の抗がん剤が効きにくくなったガン細胞にも効果があった。 


さらにATLの細胞で増速阻害の仕組みを調べると、ガン細胞を死滅させるタンパク質が増えていた。




モガムリズマブ(一般名)
  • 抗体医薬品を協和発酵キリンが開発中。
  • 2011年承認申請の予定。

  • 「ポテリジェント」と名づけた独自技術を応用して開発。
  • ガン細胞表面にあるタンパク質「CCR4」と結合して目印となり、体内の免疫機構がガン細胞を攻撃しやすくなる。
    対象は化学療法を実施した後に再び病状が悪化したATL患者。
    希少疾病医薬品の対象品目。


アバカビル・・・エイズ薬が有効
  • 2015年、エイズ治療に使われる「アバカビル」が有効なことを、京大のチームが確認。











関連情報 白血病
リンパ腫
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