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成人Ｔ細胞白血病（ＡＴＬ） |
 ＞病名・症状＞成人Ｔ細胞白血病 |
| 診断基準 | ||
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| 家族 | (ｲ)家族にＡＴＬ発症例がある。 (ﾛ)九州、沖縄、四国南部の出身者が多い。 |
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| 臨床症状 | リンパ節腫脹 | |
| 肝脾腫 | ||
| 皮疹・紅皮症・小腫瘤 | ||
| 下痢 | ||
| 咳、肺病変 | ||
| 検査所見 | 高カルシウム血症 | |
| 血清ＬＤＨ値が高い | ||
| 血清抗HTLV-1抗体(ATLA抗体)：陽性。（確定診断） | ||
| 末梢血中に異常リンパ球（ATL細胞)出現 | ||
| 腫瘍細胞の表面マーカー | 1.ＣＤ3(+)、 2.ＣＤ4(+)、 3.ＣＤ8(-)、 4.Tac(+)、 5.TaT(-) |
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| （ＡＴＬ） | （adult T-cell leukemia) 成人Ｔ細胞白血病やリンパ腫は、日本南部に多い疾患で、レトロウイルスの一種である、ヒトＴ細胞白血病ウイルス-1が原因とされる。 HTLV-1(human T-cell leukemia virus Type 1)のキャリアの中から発病するＴ細胞性腫瘍である。 潜伏期間・・・・ウイルス感染後30～40年。 感染経路・・・・夫婦間（水平感染） 母乳で（垂直感染） 輸血 |
| 病態 | ＨＴＬＶ-1ウイルスによって惹起される末梢性Ｔ細胞の悪性増殖性疾患。 |
| 検査 | ●抗ＨＴＬＶ-1抗体（ＡＴＬＡ抗体）・・・陽性 ●ウイルス遺伝子のＤＮＡへの組み込み・・・単一 ●リンパ球・・・切れ込み、くびれ、花びら ●リンパ節生検 ●ＬＤＨ・・・・上昇 ●ＣＤ3＋・・・・・・陽性 ●ＣＤ4＋・・・・・・陽性 ●ＣＤ8－・・・・・・陽性 ●ＣＤ25（IL-2R）・・・・・・陽性 ●骨Ｘ線 ●高Ｃa血症 |
| 成人Ｔ細胞白血病 | 西日本には、ヒトＴ細胞白血病ウイルス１型（HTLV-1）の持続感染者が多い。Ｃ型肝炎ウイルスでは肝炎や・肝ガンを引き起こすが、HTLV-1ウイスルのキャリアの大半の人には生涯何の症状も出ない。ただ、ごく一部の人だけが、理由はよく分かっていないが、成人Ｔ細胞白血病リンパ腫（ＡＴＬ）など悪性度の高い病気になる。 HTLV-1の起源は古く、ミイラからの検出されている。少なくとも1000年以上、人間と共存してきたと考えられている。 主要な感染経路はほ乳を介した感染リンパ球の摂取。大半は乳児で感染し、４０才以上で発症する。 肝炎ウイルスの場合は、一過性の急性感染もあるが、HTLV-1の場合は一度感染すると、ウイルスは生涯消え去ることはないと考えられている。ウイルス感染者の大半は発症しないが、いったん発症すると治療が難しい。 ■発症の仕組み 東京理科大学の辻孝・助教授らは成人Ｔ細胞白血病の発症の仕組みを解明した。発症時に血中に現れる核の形が特殊な細胞では、細胞増殖を調節する遺伝子の働きが低下していたほか、糸状の器官に異常が認められ、正常に増殖できないことが分かった。 解明したのはヒトＴ細胞白血病ウイルスⅠ型の感染で起きる成人Ｔ細胞白血病の発症メカニズム。数十年の潜伏期間の後、発症すると、血液中に核がくびれて花びら状の特徴的な細胞が現れる。 培養したヒトＴ細胞を使い、核が花形になる細胞を作った。この細胞の遺伝子を調べた結果、細胞を増殖する２種類の遺伝子『ＰＴＥＮ』『ＳＨＩＰ』の働きが弱まっていた。また花びら状の核は、細胞分裂する時に働く糸状の『微小管』が核に絡まっており、細胞の異常な増殖につながっていた。 |
| 骨髄移植で ほぼ消失 |
「重い貧血のうえ、成人Ｔ細胞白血病ウイルス（ＨＴＬＶ-1）に感染していた患者に骨髄移植を実施し、ウイルスをほぼ消失させることに大阪府立母子保健総合医療センター小児内科のグループが成功したことが、20日、明らかになった。ウイルス感染症の新たな治療法につながる成果として注目されそうだ。 同グループは92年、赤血球が作れず貧血が続く再生不良性貧血の一種で、ＨＴＬＶ-1に感染していた少年（当時15歳）に貧血治療の目的で骨髄移植を一度実施した。その結果、患者は貧血が完治ＨＴＬＶ-1も血液中などから消滅した。 ＨＴＬＶ-1は母乳などを通じて感染し、長期の潜伏後に発病するが、感染者の治療法は確率されていない。また、エイズウイルスと構造が似ているうえ、リンパ球に感染するなど類似点があり、同グループはエイズウイルスにも感染段階ならば効果があるかも知れないとしている。 |
| 母乳で感染 | 体に赤い発疹が出たりリンパ節が腫れ始めたら『成人Ｔ細胞白血病(ＡＴＬ)』の初期症状かもしれない。 ・母乳 ・夫婦間の性交渉 などを通じて、主に家族間で感染する難病だ。 原因は「ＨＴＬＶ-1」というウイルス。日本で約１２０万人の感染者がいると言われている。その半分が九州・沖縄に集中する。 潜伏期間が長く、発病する平均年齢は６０歳。 ただ、発病するのは感染者の５％ぐらい。大部分の方は死ぬまで症状が出ない。30～40歳代で発病したときは骨髄移植が可能なこともある。 このウイルスは、目の病気や下半身のマヒなど様々な病気を引き起こす。 ・HTLV-1関連脊髄症（排尿障害・下半身マヒ） ・HTLV-1ぶどう膜炎（視界がくもり） 東京大学医科学研究所付属病院（東京都港区）は2006年4月上旬に、発病前のウイルス感染者の相談に応じる専門外来を開設する。 |
| 先住民の ウイルス？ |
日本人に特徴的なガンとして、成人Ｔ細胞白血病という血液のガンがある。大人になってから起きる。免疫システムのＴ細胞が異常に増える病気で、ＨＴＬＶ-1というウイルスが原因とされる。 母乳による感染がほとんどだが、まれに子宮内感染、夫婦間感染などがあるとされる。日本では、患者のみならず、約１００万人がこのウイルスのキャリア(保菌者)だ。キャリアの発病率は。４０歳以上で１年間に1000～2000人に１人。 おもに九州・沖縄・四国南部・紀伊半島・東北・北海道にキャリアが多く、京都などでは少ない。 台湾の先住民・フィリピンやマレーシア、インドの一部、パプアニューギニア、ハワイ諸島にもいて、ネイティブ・アメリカンの一部や南米にも多い。カリブ海地域、北方のイヌイットやスウェーデン北部のサーミー族、イタリアからアフリカ大陸にかけている。ところが、朝鮮半島や中国にはほとんどいない。 ウイルスの型と白血球の遺伝子タイプの分析から、HTLV-1は中央アフリカから人類の進化拡大に伴って、縄文人や南米アンデスの先住民などに伝えられたと想像されている。(東嶋和子著「死因事典」p132) |
関連情報 |
「白血病」 リンパ腫 |
