ア カ サ タ ナ ハ マ ヤ ラ ワ イ キ シ チ ニ ヒ ミ リ ウ ク ス ツ ヌ フ ム ユ ル エ ケ セ テ ネ ヘ メ レ オ コ ソ ト ノ ホ モ ヨ ロ 強皮症scleroderma

＞病名・症状＞強皮症 　scleroderma

関連情報	膠原病」「ＰＳＳ」「レイノー病」「間質性肺炎」

強皮症

強皮症とは、皮膚及びとくに肺、心臓と消化管などの様々な内臓臓器に炎症性血管性、硬化性変化をきたすことを特徴とする多臓器疾患である。 発症年齢：30〜50歳 男女比：4：1 （同義語） 進行性全身性硬化症（progressive systemic sclerosis）【ＰＳＳ】 全身性硬化症（systemic sclerosis） 全身性強皮症（systemic scleroderma）　 （分類）・・・全身性強皮症は、2つのサブユニットに分けられる。 「限局性全身性強皮症」（ＩＳＳc）limited systemic scleroderma 通常、女性が多く、dＳＳｃ患者より年齢が高い。 皮膚症状は手足、顔面と前腕（肢端硬化 acrosclerosis）に限られる。 Raynaud現象（レイノー現象）の長い既往歴がある。 抗セントメレア抗体の出現率が高い。 患者は通常、他の原因で死亡する。 通常、ＣＲＥＳＴ症候群を含み、全身性合併症は、数年のあいだは現れる可能性はない。 【ＣＲＥＳＴ症候群】 =顔面の皮膚硬化の所見以外に、多数の斑状またはマット様の毛細管拡張を認める。完全な特徴は、 皮膚石灰沈着症（calcinosis cutis） レイノー現象（Raynaud's phenomenon） 食道機能障害（esophageal dysfunction） 硬指症（sclerodactyly） 毛細血管拡張症（telangiectasia） 「びまん性全身性強皮症」（dＳＳｃ）diffuse systemic scleroderma 比較的急速に発症し、手足だけでなく体幹や顔面など広範囲に障害される。 滑膜炎や腱滑膜炎、内臓合併症を早期に発症する。 抗セントメレア抗体陽性患者はまれ。 抗Scl-70抗体（抗トポイソメラーゼ�T）は33％で陽性となる。

進行性全身性 強皮症	膠原病の一種。 <1>知覚障害、関節痛、レイノー現象を前駆症状として、皮膚の硬化、萎縮、関節の拘縮、臓器障害を起こす疾患。 <2>３０〜５０才の女性に多い（３：１）。
病因	不明
症状	１．皮膚：蒼白、色素沈着脱失 ２．浮腫または硬化または萎縮 ３．Raynaud(レイノー)現象 ４．嚥下障害 ５．心筋症 ６．肺線維症 ７．腎障害
検査	１．血液像：正常 ２．赤沈：促進 ３．Glb：（↑） ４．Ｘ線像：骨多孔症、手指末節骨の吸収像 ５．皮下石灰沈着（ときに認める） ６．抗Sel-70抗体：陽性（３０％）

強皮症の漢方薬
	加味逍遙散�L四物湯 桂枝加朮附湯 桂枝茯苓丸�L�g苡仁 十全大補湯 当帰四逆加呉茱萸生姜湯 �g苡附子敗醤散