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進行性多巣性白質脳症



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白質脳症
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進行性多巣性白質脳症
PML
progressive multifocal leukoencephalopathy

パポバウイルスによるスローウイルス感染症
  • 大脳にある神経繊維(末梢から中枢、中枢から末梢、左右の大脳半球、脳の各部位をつなぐ4種の神経繊維)が障害されるために意識障害、精神障害、運動障害などを中心とする多彩な症状を示す神経学的病態をいう。
    発症年齢:50歳代が多い
  • 予後不良
    • 3〜6ヶ月で死亡することが多い

症状は進行性の大脳症状が中心。
  • 意識障害、精神障害、運動障害、痴呆状態など
  1. 片麻痺
  2. 記銘力低下(初発症状に多い)
  3. 失見当識(初発症状に多い)
  4. 性格変化(初発症状に多い)
  5. 視覚障害
  6. 歩行障害(特に失調歩行)
  7. 言語障害
  8. 協調運動障害
  9. 頭痛



白質脳症
  • 「歩行時のふらつき」、
    「口のもつれ」、
    「物忘れ」、
    「動作緩慢」
  • などの症状


薬剤による白質脳症
  • 抗悪性腫瘍剤(カルモフール、テガフール、フルオロウラシルなど)
    抗ウイルス剤(サキナビル)など



鑑別すべき疾患
  1. エイズ痴呆症候群
  2. トキソプラスモーシス
  3. リンパ腫
  4. carmofur脳症
  5. 脳腫瘍
  6. 多発性硬化症

(対策)
  • 原因薬の中止
  • 全身管理および合併症の予防
  • 自然回復を待つ





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