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進行性筋ジストロフィー






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筋ジストロフィー

小舞踏病








大阪バイオサイエンス研究所の古川喜久研究部長らは、動く物体を目でハッキリと捉える「動体視力」に深く関係するタンパク質を見つけた。このタンパク質を欠いたマウスは動体視力が低下した。
人間でも同じ仕組みが働いていると見られる。
成果は2008年7/21、ネイチャー・ニューロサイエンス(電子版)に発表。
発見したタンパク質は『ピカチュリン』と命名。
網膜では視細胞が光の情報を電気信号に変換し、複数の細胞を経て脳に伝えている。細胞同士は神経回路でつながっており、ピカチュリンは視細胞と別の細胞をつなぐ「シナプス」という部分で働いていた。ピカチュリンを欠如したマウスはシナプス形成が不十分で、情報を伝える速度が正常型の約1/3に低下するとともに、動体視力が低下した。
情報伝達の遅れは筋ジストロフィー患者でも報告されている。このため、異常があると筋ジストロフィーを引き起こす遺伝子について調べたところ、ピカチュリンと目で結合し、シナプスを正しく形成するのをジャマしていた。









D2
筋肉破壊抑制
「2009年、大阪バイオサイエンス研究所の裏出良博研究部長と大阪大学の毛利育子順境移住らは、
筋ジストロフィーのモデルマウスに薬物を投与して、筋肉が壊れるのを防ぐ実験に成功した。
デュエンヌ型は筋肉細胞の構造を維持するジストロフィンの遺伝子に異常があることが分かっている。
デュエンヌ型患者の壊れかけた筋肉では炎症やアレルギーなどに関連する物質『プロスタグランジンD2』がたくさん作られ、炎症を悪化させていることから、プロスタグランジンD2を合成する酵素の働きをジャマする薬物を5日間与えた。その結果、体内のプロスタグランジンD2が減少し、壊れた筋肉の体積が半分になり、マウスの筋力も3割以上増加した。」



2010年、大阪バイオサイエンス研究所と国立精神・神経医療研究センターなどは、筋ジストロフィーのモデル犬に薬物を投与し、病気の進行を遅らせることに成功した。
研究チームはデュシュンヌ型のモデル犬に、プロスタグランジンD2を合成する酵素の働きを妨げる薬剤を毎日投与した。
双子の一方に生後3ヶ月から薬を与え、もう一方と比べた。
投与1ヶ月後でみると、治療した犬は病状進行が抑えられ、走れた。しかし投与しない犬はほとんど歩けず座り込んでしまった。




診断
「進行性筋ジストロフィーのDNA診断」で高度先進医療の認定を受けた病院
  • 東京女子医科大学病院
    神戸大学医学部附属病院
    信州大学医学部附属病院
    国立精神・神経センター武蔵病院
    筑波大学附属病院
    慶應義塾大学病院






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