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心室中隔欠損症(VSD)






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先天性心疾患












ventricular septal defect
「心臓の左心室と右心室を隔てている筋肉の壁に生まれつき穴が開いている為、左心室から右心室へ血液が漏れてしまう病気。」
「心臓は他に臓器に比べ先天的疾患が多い臓器(1/100人)です。
「先天的な心臓疾患の約20%が心室中隔欠損です」・・・2008年、東京都が行った小学1年生の検診で発見された器質的心疾患の1/3がVSDだった。
「診断は、心臓の超音波検査が不可欠です。」



1.呼吸が速くなる
2.呼吸の時に肋骨の下がひっこむ(陥没呼吸)
3.体重が増えない



利尿剤の投与
血管拡張剤
外科手術

「普通の人に比べ、感染しやすい。早めに抗生物質を服用すること。」








心房中隔欠損症
  • →心房中隔(右心房と左心房の壁)に穴がある。
    • U音固定性分裂
      不完全右脚ブロック(IRBBB)
      右心系拡大
      心房中隔欠損(左→右短絡血流)

心室中隔欠損症
  • →心室中隔に穴がある。
    • 4Lでの全収縮期雑音
      左室肥大(LVH)
      欠損孔での左→右短絡血流が認められる。

肺動脈狭窄(PS)
  • →最も多いのが肺動脈弁の狭窄。
  • 右心室→肺動脈の途中にくびれがある。
    • 2Lでの収縮期駆出性雑音
      右室肥大(RVH)
      右室負荷
      肺動脈狭窄部が認められる

Fallot四徴症(ファロー四徴症)
  • →VSD・PS・右室肥大・大動脈騎乗が合併して起こるもの。
    • 2Lでの収縮期駆出性雑音
      単一U音
      RVH(右室肥大)
      心室中隔欠損
      右→左短絡
      肺動脈狭窄
      右室負荷が認められる。


大動脈騎乗
  • 心室中隔欠損時に、左心室の出口となる大動脈が心室中隔にまたがり、右心室の出口にもなる。


大動脈縮窄症
  • 血管雑音
    LVH(左室肥大)
    狭窄部血流エコー
    胸部X線での肋骨のニッチング
    四肢圧較差が認められる








ホルトオーラム症候群
  • Tbx5
    2009年、東京工業大学の竹内純助教と小柴和子特別研究員はヒト先天性心疾患の原因遺伝子が、魚類から両生類、哺乳類と発達してきた役割を果たしていることを明らかにした。
    心房と心室を仕切る中隔という組織の形成に関与し、遺伝子の働き方によっては不完全な心臓になるという。
    研究グループは5万人に1人の割合で発症する先天性の心臓病『ホルトオーラム症候群』の原因遺伝子『Tbx5』を調べた。
    同遺伝子は哺乳類などに比べて不完全な心臓を持つ魚類や両生類にも存在するが、機能を発揮する心臓内の場所が異なることを突き止めた。さらに、マウスの遺伝子操作をして「Tbx5」の働きを変えた。通常は同遺伝子は左心室のみで働くが、心室全体で機能する魚類や両生類と同じように右心室でも働くようにした。
    するとマウスの中隔の形成が不十分になり、心房と心室の間に穴が開く不完全な心臓になった。




アイゼンメンゲル症候群
Eisenmenger症候群
  • 心室中膈欠損などの短絡を有する心奇形に、肺動脈の閉塞性変化による肺高血圧を伴い、右→左逆短絡をきたしチアノーゼを呈する病態。





パッチでふさぐ
  • 1歳のY君は生後間もなく心雑音を指摘されていた。精密検査の結果、左右の心室を隔てている壁に穴が開いている「心室中隔欠損症」と診断され、手術の目的で入院した。心室中隔欠損症は一般的にパッチと呼ばれる人工の布でふさいで治療する。
    両親に手術の内容を事前説明したが、一通り説明が終わると質問が出た。「この子の成長に伴って心室中隔の穴も大きくなり、あてたパッチが小さくなって又穴が開くことはないのか」と。
    こうした質問は説明を聞いた両親からよく受けるが、「一度縫ってしまえば周りが成長するだけで、穴自体はあてたパッチによって固定されて大きくならないので、心配はいりません」と答えている。
    心臓手術には小児、成人にかかわらず様々な人工材料が使われることが多い。使用した人工材料が体の中で一生機能する材料ではあると、特に小児の場合は成長に伴い、相対的に小さくなってしまい、体に合わなくなるという問題が生じてくるものもある。例を挙げると人工弁や人工血管がそれである。
    成長に伴うこうした問題は、先天性心疾患の手術治療に携わる外科医を常に悩ませている。しかしこうした悩みはまた人工材料を使わずに、自分の組織を一部利用しながら行える新しい手術方法の開発の原動力ともなっている。
    Y君の手術は無事終了し、心雑音も消え、現在定期的に外来に元気な姿を見せてくれる。ただ人工材料への細菌感染、特に小児の場合虫歯や抜歯などの歯科処置などには引き続き注意が必要で、その都度抗生物質に服用を指導している。関口昭彦・国立小児病院心臓血管外科部長)


シートでふさぐ
  • 2015年、ニッケと東京農工大学の中沢靖元准教授らは、絹から水に溶けないタンパク質を取りだし、合成高分子と半々にまぜて数_大の楕円形のシートを作った。
  • ラットの腹部の動脈を切開し、このシートでふさいだところ、4週間後にはシート内に血管の内皮細胞などでできた組織が再生していた。
  • このシートで心臓の穴をふさげば、成長とともに心臓の組織が入り込み、シート自体は自然に分解される。、









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