小脳疾患
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多発性硬化症」「有機ゲルマニウム脊髄小脳変性症感光色素で改善

小脳への入力
(インプット)
小脳からの出力
(アウトプット)
.脊髄小脳路
2.オリーブ小脳路
3.前庭小脳路
4.網様体小脳路
(1)小脳皮質のプルキンエ細胞→
→(2)前庭神経核(4つの核)→
→(3)各部へ

症状 歩行困難
起立障害
足がふらつく多発性硬化症
小脳の役割 小脳の役割は、知覚と運動のあいだを取り持っている。姿勢を保ち、目的にあった運動を行うため、骨格筋の協調運動を助ける反射中枢
小脳の構造 ◎(発生学的)
古小脳:前庭受容器に関連する
旧小脳:脊髄系と関連が深い
新小脳:手足の共同運動と関連し、大脳・橋からの線維をうける
有害因子 小脳疾患を引き起こす有害因子
<1>金属水銀
<2>メチル水銀
<3>メチルブロマイド
不可欠? 小脳は不可欠ではない?
「小脳は生きるために不可欠な存在ではない?・・・
京都大学医学研究科の星野幹雄助手らは小脳をほとんど持たないマウスを作り、運動障害はあるものの健康なマウスと同様に長生きすることを確認した。
遺伝子組み換えマウスを作る過程で、小脳の大半を占める「皮質」と呼ばれる部分を持たない個体が偶然出来た。この皮質は運動に関する情報の出入りを担うため作製したマウスは歩行痔にふらつくなどの障害が認められたが、エサを十分に与えると長生きしたという。2005.7.25
MJD 遺伝性の小脳変成症で歩行障害を起こすのが、MJD
mGluR1 小脳の神経細胞受容体・・・運動を制御・・・・
「東大医科学研究所の響場篤助教授らの研究チームは、小脳の神経細胞の存在するタンパク質が、動物の運動を制御していることを突き止めた。このタンパク質は神経伝達物質の1つであるグルタミン酸と結合する受容体で、この受容体が小脳の神経細胞の1つであるプルキンエ細胞にないとうまく歩くことが出来なくなるという。
運動を制御している受容体は『mGluR1(エムグルアールワン)』と呼ばれる。この受容体は脳の様々な部分に存在する。研究チームがこの受容体を全く持たないマウスを遺伝子操作で作ったところ、歩幅が狭くなり、直進することが出来なくなることが分かった。
次に、小脳にある神経細胞のうちプルキンエ細胞にのみ、この受容体が存在するようなマウスを作ったところ、普通のマウスと同じように歩けた。このことから、プルキンエ細胞にあるmGluR1が、運動を制御していると結論づけた。」
デルフィン 京都大学の平野丈夫教授らのグループは、スポーツのように体で覚える学習を妨げるタンパク質を動物実験で突き止めた。
遺伝子操作でこのタンパク質を作れないようにすると、体の動きに必要な情報だけを素早く選び出せることが分かった。成果は2008年5/28発表。
学習や記憶のうち、体で覚えるタイプのものは、小脳の神経細胞が関与している。学習の最初の段階では多くの情報が脳内を伝わるが、体の動きに不要な信号だけを認める『長期抑圧』という仕組みが働き、次第に動きがスムーズになる。
研究チームは、長期抑圧に必須の分子に結合するタンパク質『デルフィン』に注目。小脳のデルフィンを欠損したマウスを作製し、左右に動く縞模様のスクリーンを見せて、眼球の動く様子を調べた。その結果、通常のマウスより短い時間で、目の動きが的確にスクリーンに追いつけるようになった
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