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 ＞病名・症状＞出血性素因
hemorrhagic diathesis |
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| ＞病名・症状＞出血性素因
hemorrhagic diathesis |
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| 出血性素因 | 特別な原因が無いor極めて僅かの刺激で出血しやすく、一度出血したら容易に止血し難い状態。 出血傾向（厚生労働省） |
| 出血 傾向 |
外傷を受けもしないのに自然に出血し、しかも止血しにくい状態を出血傾向または出血素因という。止血には、血小板の他、血液中にある凝固因子が重要な役割を演ずる。凝固因子は、Ⅰ番からⅧ番まであり（Ⅵ番は欠番）、これらが作用して血漿中のフィブリノゲンをフィブリンに変えて血を止める。 血小板と凝固因子のいずれに異常があっても、出血傾向が起こる。血小板の異常には特発性血小板減少性紫斑病、凝固因子の異常には血友病などがある。出血傾向は、脳出血などの重い病気にもなりかねないので、原因をきちんと調べて適切な治療を受けなければなかない。 出血傾向の検査では、まず血小板数を調べる。血小板の数は正常でも、その機能が異常なこともあるので機能も検査する。解熱鎮痛薬としてよく使用されるアスピリンには血小板の機能を抑制する作用がある。風邪薬などを服用していて、皮膚にアザが出るような場合には、医師に相談してほしい。 凝固因子の異常は、試薬を混ぜて血が固まるまでの時間であるプロトロンビン時間や活性化部分トロンボプラスチン時間などの検査で判断する。異常がある場合には、さらに精密検査を実施する。 |
| 症状 | 「手足に点状出血」、 「あおあざができやすい」、 「皮下出血」、 「鼻血」、 「過多月経」、 「歯ぐきの出血」 http://www.info.pmda.go.jp/juutoku/file/jfm0611006_01.pdf |
| 出血性素因を 引き起こす疾患 |
（１）血管障害：（血管のもろさ） （２）血小板障害 （３）血液凝固障害 （４）抗凝集素の血中増加 （５）線維素溶解性紫斑病 （６）異蛋白血症（過粘稠度症候群） |
| 血管障害 （血管のもろさ） |
<1>血管壁の先天性異常： １．遺伝性出血性血管拡張症（Osler） ２．血管拡張性輪状紫斑病（Majocchi）→「マヨッキー紫斑」 ３．Ehler-Danlos症候群 <2>血管壁の後天性異常： １．壊血病 ２．血管脆弱性増加： ３．アレルギー性紫斑病→「アレルギー性紫斑病」 ４．単純性紫斑病→「紫斑病」 ５．老人性紫斑病 ６．電撃性紫斑病 ７．症候性紫斑病 ８．Waterhouse-Friderichsen症候群 |
| 血小板 障害 |
<1>血小板減少症： １．特発性血小板減少性紫斑病（werlhof症）ITP 急性型 慢性型 ２．症候性血小板減少性紫斑病 ３．中毒性血小板減少性紫斑病 ４．薬剤性血小板減少性紫斑病 ５．血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） ６．輸血後血小板減少性紫斑病 <2>血小板の質的障害： １．先天性血小板機能異常症 (ｱ)血小板無力症（von Glanzmann） (ｲ)放出奇効異常症（トロンボキサン合成欠損症） (ｳ)本態性アトロンピア（essential ） (ｴ)Bernard-Soulier症候群 (ｵ)storage pool disease： (a)α顆粒欠損症 (b) Dense顆粒欠損症： 1.特発性 2.Heransky-Pudlak 3.Wiskort-Aldrich症候群 ２．後天性血小板機能異常症 （後天性血小板無力症） <3>血小板増加症： 本態性血小板増加症（血小板血症） |
| 血液凝固 障害 |
先天的に血管内の血液凝固システムが正常に働かない体質を持ったもの。<1>トロンボプラスチン形成障害： 血友病：血友病Ａ（第Ⅷ因子欠乏症） 血友病Ｂ（第Ⅳ因子欠乏症） 第Ⅴ因子欠乏症（パラヘモフィリア） 第Ⅶ因子欠乏症 第Ⅹ因子欠乏症 血友病Ｃ[PTA欠乏症] 後天性第Ⅷ因子欠乏症 von Willebrand病 <2>トロンビン形成障害：（低プロトンビン血症） 特発性（先天性） 症候性：ビタミンＫ欠乏症 肝硬変 <3>フィブリン形成障害： 無～低フィブリノーゲン血症 異常フィブリノーゲン血症 第Ⅷ因子欠乏症 <4>フィブリン溶解亢進（α2-plasmin inhibitor欠乏症） |
| 異蛋白血症 | <1>アルブミンの異常： 低アルブミン血症 <2>グロブリンの異常： 免疫不全症候群 低γグロブリン血症 多発性骨髄腫 Ｈ鎖病 |
| von Willebrand病 | （病態） von Willebrand 因子（ＶＷＦ）の量的減少、または質的異常により、止血障害を来す先天性出血素因 |
| （検査） ●出血時間・・・・延長 ●血小板数・・・・正常 ●血小板形態・・正常 ●血小板凝集（ＡＤＰやコラーゲン）・・・正常 ●リストセチン凝集・・・・低下 ●ＶＷＦ活性・・・・低亜ｋ ●ＶＥＦ抗原量・・・・低下or正常 |
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| 血友病 | （病態） 血液凝固因子Ⅷ因子（血友病Ａ）または 第Ⅸ因子（血友病Ｂ）が欠乏する遺伝性かつ先天性出血性疾患 |
| （検査） ●プロトロンビン時間（ＰＴ）・・・・正常 ●活性化部分トロンボプラスチン時間（ＡＰＴＴ）・・・延長 ●第Ⅷ因子凝固活性 ・血友病Ａ・・・・は低下 ・血友病Ｂ・・・・は正常 ●第Ⅸ因子凝固活性 ・血友病Ａ・・・基準内 ・血友病Ｂ・・・低下 ●血小板数・・・・・基準内 ●出血時間・・・基準内 |
関連情報 |
「出血」 「不正出血」 「機能性出血」 「下血」 「不正性器出血」 「痔出血」 「血便」 「紫斑病」 「壊血病」 「血栓症」 「異蛋白血症」  |
