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出血性素因(出血傾向)



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出血性素因
  • 特別な原因が無いor極めて僅かの刺激で出血しやすく、一度出血したら容易に止血し難い状態

出血傾向 Bleeding tendency
  • 同義語: 出血
    外傷を受けもしないのに自然に出血し、しかも止血しにくい状態を出血傾向または出血素因という。

出血傾向は、

  • 脳出血 などの重い病気にもなりかねないので、原因をきちんと調べて適切な治療を受けなければなかない。
  • 出血傾向の検査では、まず血小板数を調べる。血小板の数は正常でも、その機能が異常なこともあるので機能も検査する。
  • 解熱鎮痛薬としてよく使用されるアスピリンには血小板の機能を抑制する作用がある。風邪薬などを服用していて、皮膚にアザが出るような場合には、医師に相談してほしい。
  • 凝固因子の異常は、試薬を混ぜて血が固まるまでの時間であるプロトロンビン時間や活性化部分トロンボプラスチン時間などの検査で判断する。異常がある場合には、さらに精密検査を実施する。



(症状)
  • 「手足に点状出血」、
    「青あざができやすい」、
    「皮下出血」、
    「鼻血」、
    「過多月経」、
    「歯ぐきの出血」

止血には、血小板の他、血液中にある凝固因子が重要な役割を演ずる。

血液凝固因子は、Ⅰ番からⅧ番まであり(Ⅵ番は欠番)、これらが作用して血漿中のフィブリノゲンをフィブリンに変えて血を止める。

血小板と凝固因子のいずれに異常があっても、出血傾向が起こる。
 



血小板の異常には特発性血小板減少性紫斑病 

凝固因子の異常には血友病 などがある。








出血傾向 Bleeding tendency
スクリーニング検査/(病態・疾患)

1>(血小板数減少)
  1. 再生不良性貧血 
  2. 急性白血病 
  3. 腫瘍の骨髄転移
  4. 特発性血小板減少性紫斑病 
  5. 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 
  6. 薬剤性血小板減少症
  7. 全身性エリテマトーデス (SLE)
  8. 溶血性尿毒症症候群(HUS)

2>
PT延長
  1. 肝硬変 
  2. ビタミンK欠乏症
  3. 第Ⅶ、Ⅹ、Ⅱ、Ⅰ因子欠乏症
  4. ループス・アンチコアグランド→出血傾向はまれで、血栓傾向を示す。PT延長よりAPTT延長の頻度が高い

3>
APTT延長
  1. 血友病A・B
  2. von Willebtand病
  3. 第Ⅻ因子欠乏症
  4. 第Ⅺ、Ⅹ、Ⅱ、Ⅰ因子欠乏症
  5. ループス・アンチコアグランド→出血傾向はまれで、血栓傾向を示す。PT延長よりAPTT延長の頻度が高い

4>
PT延長・APTT延長
  1. 肝硬変
  2. ビタミンK欠乏症
  3. 第Ⅹ、Ⅱ、Ⅰ因子欠乏症
  4. 抗凝固剤(ヘパリンワーファリン)投与
  5. ループス・アンチコアグランド
    • →出血傾向はまれで、血栓傾向を示す。PT延長よりAPTT延長の頻度が高い

5>
PT延長・APTT延長・フィブリノゲン減少
  1. フィブリノゲン減少
  2. フェブリノゲン分子の構造異常

6>
血小板数減少・PT延長
・フィブリノゲン減少・FDP増加
  1. 播種性血管内凝固 症候群(DIC)

7>
すべてが正常
  1. 単純性紫斑病
  2. 老人性紫斑
  3. 血管性紫斑病
  4. 腎不全
  5. 血小板機能異常症
  6. 第Ⅻ因子欠乏症










出血性素因を引き起こす疾患
血管障害:(血管のもろさ) 

<1>血管壁の先天性異常
  1. 遺伝性出血性血管拡張症(Osler)
  2. 血管拡張性輪状紫斑病(Majocchi)→「マヨッキー紫斑
  3. Ehler-Danlos症候群

<2>
血管壁の後天性異常
  1. 壊血病
  2. 血管脆弱性増加
  3. アレルギー性紫斑病
  4. 単純性紫斑病→「紫斑病
  5. 老人性紫斑病
  6. 電撃性紫斑病
  7. 症候性紫斑病
  8. Waterhouse-Friderichsen症候群



血小板障害 

<1>血小板減少症
  1. 特発性血小板減少性紫斑病(werlhof症)ITP
             急性型
             慢性型
  2. 症候性血小板減少性紫斑病
  3. 中毒性血小板減少性紫斑病
  4. 薬剤性血小板減少性紫斑病
  5. 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
  6. 輸血後血小板減少性紫斑病

<2>血小板の質的障害
  1. 先天性血小板機能異常症
    1. 血小板無力症(von Glanzmann)
    2. 遺伝性血小板機能異常症
    3. 出奇効異常症(トロンボキサン合成欠損症)
    4. 本態性アトロンピア(essential )
    5. Bernard-Soulier症候群
    6. storage pool disease:
      • α顆粒欠損症
      • Dense顆粒欠損症:
        1. 特発性
        2. Heransky-Pudlak
        3. Wiskort-Aldrich症候群
  2. 後天性血小板機能異常症 (後天性血小板無力症)

<3>血小板増加症
     本態性血小板増加症(血小板血症)
 




血液凝固障害 

先天的に血管内の血液凝固システムが正常に働かない体質を持ったもの。

<1>トロンボプラスチン形成障害
  1. 血友病
    • ・血友病A(第Ⅷ因子欠乏症)
      血友病B(第Ⅳ因子欠乏症)

  2. 第Ⅴ因子欠乏症(パラヘモフィリア)
  3. 第Ⅶ因子欠乏症
  4. 第Ⅹ因子欠乏症
  5. 血友病C[PTA欠乏症]
  6. 後天性第Ⅷ因子欠乏症
  7. von Willebrand病 (フォン・ヴィレブランド病)

<2>
トロンビン形成障害:(低プロトンビン血症)
  1. 特発性(先天性)
  2. 症候性:
    1. ビタミンK欠乏症
    2. 肝硬変

<3>フィブリン形成障害
   無~低フィブリノーゲン血症
   異常フィブリノーゲン血症
   第Ⅷ因子欠乏症

<4>
フィブリン溶解亢進(α2-plasmin inhibitor欠乏症) 



抗凝集素の血中増加 


線維素溶解性紫斑病 


異蛋白血症(過粘稠度症候群)
  • <1>アルブミンの異常:
        低アルブミン血症
    <2>グロブリンの異常:
        免疫不全症候群
        低γグロブリン血症
        多発性骨髄腫
        H鎖病






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