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多発性筋炎
(PM)






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膠原病
ミオパシー
自己免疫疾患

皮膚筋炎





多発性筋炎 (PM)polymyositis




<1>膠原病の一種。
<2>40〜50才の女性に多い。
<3>病因:不明


多発性筋炎は、近位筋群の対称性の筋力低下を主訴とする原因不明の慢性炎症筋疾患である。
皮膚筋炎では多発性筋炎に特有の皮膚病変を伴う。
本小児は、定型的な多発性筋炎・皮膚筋炎の他に、ほかの膠原病に伴うものや、悪性腫瘍に伴う病型がある。
(漢方診療医典)

自己免疫機序による筋肉および皮膚を中心とした炎症性疾患、近位筋優位の筋肉の炎症性細胞浸潤と壊死とともに肺の線維化、間質性肺炎を高頻度に発症する。

10%以上に悪性腫瘍の合併が見られる。

[多発性筋炎]と[皮膚筋炎]は皮膚症状を除けば類似しているが、病態は異なると考えられている。
「多発性筋炎(PM)」は、細胞性組織障害が主
皮膚筋炎(DM)」は、抗原抗体複合体の関与する血管炎が主態。

1.貧血
2.白血球:正常〜増加
3.抗Jo-1抗体:陽性(30%)
4.赤沈:中等度
5.CRP:陽性
6.血清Glb:(↑)
7.トランスアミナーゼ:上昇




診断基準 (Bohan & Peter 1975)
<1>数周〜数ヶ月にわたり進行する躯幹近位筋群の両側性の筋力低下。

<2>筋生検で,
  • 筋繊維の壊死、呑食像、再生、萎縮、
  • 大小不同及び炎症細胞浸潤の存在。


<3>血清CPK(クレアチンホスホキナーゼ)の上昇。

<4>筋電図で
  • 安静時におけるfibrillation、
  • 随意収縮時の低電位、
  • shot durationおよび多相電位。


<5>ヘリオトロープ疹(眼瞼周囲、耳介後部)



Gottron徴候
   (手指関節の伸側面に出来る紅斑)
   膝・肘・頸・顔面の紅斑。
   
  • DefinitePM:<5>を除く<4>項目。
    ProbablePM:<5>を除く<3>項目。
    PossiblePM:<5>を除く<2>項目。
    DefiniteDM:<5>を含む<4>〜<5>項目。
    ProbableDM:<5>を含む<3>項目。
  • PossibleDM:<5>を含む<2>項目







多発性筋炎の症状
  • <1>筋痛:
    1. 筋力が低下し、
    2. 血清クレアチンキナーゼ(CK)の活性上昇
    3. 筋生検で筋線維の変性と間質の小円形細胞浸潤を認める
    4. 関節痛
    5. リンパ節・脾腫張
    6. 脱力
    <2>萎縮:
    • (四肢近位筋・体幹・顔面)が対称性に萎縮。
    <3>浮腫:
    • 対称性浮腫
    <4>皮膚:
    1. 上眼瞼部にヘリオトロープ疹
    2. 紅斑
    3. 水疱
    4. 落屑
    5. 色素沈着
    6. Gottron徴候:
      • 関節背面に隆起した暗赤色紅斑


(臨床症状)
  • 四肢近位筋群の対称性の筋力低下である。
  • 筋痛もみられる。

(皮膚症状)
  1. 上眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑(ヘリオトロープ疹)
  2. ゴットロン疹(手指関節背面の皮疹)
  3. 多型皮膚萎縮

(その他)
・・
  • 関節炎、
  • 間質性肺炎、
  • 心筋障害、
  • レイノー現象、
  • 食道拡張
  • なども見られる。










東京医科歯科大学・理化学研究所などのチームは、身体の免疫システムが異常を起こして発症する筋炎のモデルマウスを作製した。
多発筋炎や皮膚筋炎はこれまで最適な実験動物が無く、研究が進んでいなかった。
筋肉にある骨格筋Cタンパク質が、マウスで免疫反応を起こしやすいことを突き止めた。正常なマウスにこの成分を注射すると筋炎が起きて筋力が下がった。患者の治療に使われている免疫グロブリンを投与すると症状は治まった。

人の筋炎は骨格筋Cタンパク質以外の別の原因で起きている可能性が高いが、同じ症状が出て薬が効くためモデル動物として使えるという。
多発筋炎は全身の筋力が落ちる病気。中高年や女性は発病しやすい。筋力低下に加えて皮膚に炎症が起きると皮膚筋炎と呼ばれている。両方を合わせて15000人の患者がいるとされている。

治療は副腎皮質ホルモンや免疫療法剤を使って治療するが、全身の免疫力が落ちるので感染症にかかりやすくなる。ステロイドが効かないときには人の血液から抽出する免疫グロブリンを投与する。




多発性筋炎の漢方薬
  1. 温清飲
  2. 柴苓湯
  3. 小柴胡湯
    1. 胸脇苦満、心下痞硬のある場合に用いる。
    2. 血があれば桂枝茯苓丸などの駆血剤と合方する(漢方診療医典)








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