ようこそ!!     ドクトルアウンの気になる健康情報 へ     シッカリ食べて  ・・・  バリバリ働き  ・・・  グッスリ休んで ・・・ ドッサリうんちをする。     そんな私に・・・・・なりたい。    
情報TOP



多発性硬化症
(MS)




HOME ブログ 通 販 通販カタログ 病名(症状) 漢方薬 医薬品(一般名・商品名)





広告



多発性硬化症  
multiple sclerosis (MS)
  • 髄鞘の異常で起きる。
  • 脳や脊髄などの中枢神経に炎症が起きる病気。
    20代〜30代で発症し、視力障害手足の麻痺などを引き起こす。

  • 多発性硬化症は脳や脊髄、視神経などに病巣ができる。
  • 手足の感覚が鈍くなる、視野が狭まる、脳の認知機能が低下する、などが主な症状である。

  1. 中枢神経の髄鞘の一次的な破壊を主とする疾患。
  2. 病巣が中枢神経全般に多発し、経過も増悪と緩解を繰り返すのが特徴
  3. 日本では約1万〜1万5000人の患者数。
    • 20〜30代の女性に多い
  4. スコットランド人に多い・・・
    • 北欧は日射量が少なく、体内で作られるビタミンD の量が不足するのが原因の1つと見られている。
  5. 遺伝子解析からは免疫機能に異常が生じる自己免疫疾患と、考えられている。




臨床症状
@眼症状・・・・
A
運動障害
・・・
B
感覚障害・・・




MS
診断
  • 診断は、脳や脊髄のMRI検査で、病巣を2か所以上確認したり、脊髄液の検査などで判断します。最近、脳のMRIが早く行われ、早期に診断・治療されるようになりました


病態


検査
  • 髄液細胞数・・・・・・・・基準値〜上昇(軽度)
    髄液蛋白・・・・・・・・・基準値〜上昇(軽度)
    髄液IgG指数・・・・・・0.7以上
    髄液オリゴクローナルバンド・・・・陽性





診断基準
  1. 発病年齢:15〜50歳
  2. 中枢神経に多発性病巣に基づく症状がある
  3. 症状に寛解や再発がある。(時間的多発性)
  4. 他の疾患を除外出来ること。




多発性硬化症
通常タイプ 視神経骨髄タイプ

視力の低下目の痛み
□手や足に力が入らない、動きづらい
顔面麻痺
□トイレが近い
□尿が出にくい、または尿が出ない
うつ状態
□触った感覚や痛みがにぶい
シビレ感痛みがある
視神経炎(軽症)
脊髄炎
視神経炎(重症)
脊髄炎

抗アクアポリン4抗体
陰性
抗アクアポリン4抗体
陽性


インターフェロンベータ ステロイド剤


70% 30%
2003年、厚生労働省研究班は全国977医療機関に呼びかけインターフェロンベータ治療の実態調査を行った。その結果、途中で治療を中止した114人は副作用が原因だった。視神経骨髄タイプに副作用が多かった。




手先がしびれたり、足がふらついたりします
  • 多発性硬化症は、髄鞘が壊れる病巣が、あちこちに出来たり、繰り返し生じて、運動や感覚を司る神経の情報伝達に支障をきたし、様々な症状が出る病気です。

  • 原因はウイルスや細菌などから体を守る免疫が、誤って自分を攻撃するためと考えられています。思春期〜60歳ごろまでの多くの年代で見られます

  • (症状)・・・
    • 代表的な症状は、視神経と脊髄の障害です
    1. 視力低下やものが二重に見えたり、最悪の場合失明します。
    2. 脊髄に病巣が出来ると、

  • (デビック病)
    1. 特に女性の場合では、視神経と脊髄の両方に強い障害が短時間に出る『デビック病』のことがあります。
    2. 欧米諸国では、デビック病は多発性硬化症よりはるかにまれな病気とされていますが、日本では比較的多いといわれています。
    3. この病気は、
      • 頭痛、眼窩痛、発熱などで急激に始まり、
      • 相次いで著しい両眼視力障害と横断性脊髄炎は、ふつう下半身マヒと、膀胱直腸障害を伴います





次の場合は多発性硬化症(MS)を考える
  1. 視神経炎のほかに
    • ・しびれ
      ・麻痺
      ・反射異常
      ・運動失調などの神経症状があるとき
  2. 脊髄症状に、眼筋麻痺や眼振などを伴うとき
  3. 小脳症状と脊髄症状、脳症状が次々に起こるとき。
    • 小脳症状・・・・運動失調、眼振
    • 脊髄症状・・・・下半身麻痺
    • 脳症状・・・・・・片麻痺
  4. 脊髄炎を繰り返すとき
  5. 視神経炎を繰り返すとき





A子さん(32)が体の不調に気づいたのが10年前。症状が現れては消え、最初は病名が分からなかった。6〜7カ所の病院を転々として、ようやく多発性硬化症と診断された。 
多発性硬化症は神経の周囲を覆う髄鞘という部分が破壊され、信号がうまく伝わらなくなって起きる。発病の原因はよく分かっていない。脳や脊髄の中枢神経が侵され、運動障害で車いすが必要になることや、目が痛んだりすることがあります。
インターフェロンβと呼ぶ治療薬が2000年に日本でも承認されました。しかし、1日おきに患者自身が注射する必要があります。再発して症状が急に悪化した場合はステロイド剤を3〜5日間、高単位に投与することが必要なことがあります。 




治療に効果がある新しい物質の合成
国立精神・神経センターの山村隆免疫研究部長らは、自己免疫疾患の一種で失明や手足のシビレなどが起きる原因不明の難病「多発性硬化症」の治療に効果がある新しい物質の合成に成功した。リウマチなどほかの自己免疫疾患にも有効とみている。研究成果は10/4発行の英科学誌ネイチャーに掲載される。この物質は糖脂質という高分子の一種で、発症を抑えるタンパク質の分泌を促す働きがある。 



ミエリンが有効?
「米スタンフォード大学などは、脳や脊髄など中枢神経の一部が線維状の組織に侵される『多発性硬化症』の進行を止めるのに、特定のペプチド『ミエリン』の投与が効果的なことを動物実験で確認した。
多発性硬化症のモデルマウスに投与したところ体内の免疫系に働きかけ、病状の進行を食い止めることが出来た。研究グループはこのペプチドを利用した新薬作りを目指す。多発性硬化症は米国では1000人に1人の割合で患者がいるが、現在のところ効果的な治療法はない。

「2000年、米メイヨークリニックの研究グループは、再生が難しいと考えられていた中枢神経系の損傷を修復する技術を開発した。神経細胞が情報を電気パルスの形で高速化する際に重要な役割を果たすミエリンと呼ばれる組織が失われても、ヒトの抗体を投与すれば再生できるという。ミエリンが失われる原因不明の難病である多発性硬化症の治療の手がかりになる。
ミエリンは神経細胞の軸策という部分を取り囲む組織で、これが失われると、正常な情報伝達が出来なくなる。」
「2003年6月、慶應義塾大学医学部と東京都老人総合研究所は、神経の難病である多発性硬化症で破壊されてしまう脳の組織「ミエリン」が、脳内で形成される仕組みを解明した。多発性硬化症は脳神経組織を覆うミエリンが突然壊れ、手足の麻痺や失明、知覚・言語障害など様々な症状が出る。日本国内の推定患者数は約1万人。
慶大の相磯貞和教授と中原仁医師、老人研の阿相晧晃グループリーダーらは、ミエリンを作り出すのに深く関与しているタンパク質を発見した。神経細胞の元になる幹細胞からミエリンを作る細胞に成長するように作用しているという。








2010年、田辺三菱製薬とノバルティスファーマは多発性硬化症治療薬の承認を申請した。国内患者は1万人
申請した薬物は1日1回の経口投与が可能。
神経の炎症を引き起こす原因となるリンパ球をリンパ節にとじ込めることで、リンパ球の中枢神経への浸潤を食い止め、炎症を抑える。
京都大学の藤多哲朗名誉教授と台糖、吉富製薬の共同研究から開発された。

「フィンゴリモド塩酸塩」
2011年に発売予定。商品名「イムセラ」「ジレニア」
この薬は、昆虫に寄生する菌類「冬虫夏草」の成分をもとに作り上げた。



北海道大学病院(札幌市)
北佑会神経内科病院(札幌市)
東北大学病院(仙台市)
東京女子医科大学病院(東京新宿区)
国立精神・神経センター武蔵病院(東京都小平市)
国立療養所宇多野病院(京都市)
九州大学病院(福岡市)









ミッドカインの働きを抑える
2009年、東京大学の中村義一教授らは創薬ベンチャーのリボミックと共同で、治療薬候補を開発し動物実験で効果を確認した。
人工合成したRNAから作る核酸に薬の一種で、原因となる炎症物質に結合して症状を抑える。
開発したのは炎症物質「ミッドカイン」の働きを抑える物質で、炎症を抑える。
マウス実験で、1日おきに投与したところ、約1ヶ月後に5匹のうち4匹で症状が出なくなった



英国のバイオ企業、GWファーマスティーカルズは大麻の成分を使って世界初の鎮痛薬を開発し、カナダで処方箋薬として商品化した。
多発性硬化症に伴う神経性の痛みを和らげる『サティベクス』。
提携先のバイエルが販売を受け持つ。
大麻に含まれる成分「THC」と「CBD」を化学的に調合してサティベクスを開発した。大麻に鎮痛作用があることは知られているが、医薬品の開発は今回が初めて。
モルヒネに比べて安全性が高く、副作用が少ない。
副作用としては吐き気や疲れ、めまいが報告されている。
投与方法は、舌下やほおの内側へのスプレー式で、1日5回が基本。
10日分で125カナダj。




再発予防薬
インターフェロンβ 自己注射。
ウツ傾向が高まる可能性あり。
グラチラマー酢酸塩 (コパキソン)
安全性高い。注射薬
胎児への影響が少ない
ウツ傾向がある人にも。
ナタリズマブ 注射薬。効き目強い。
脳の感染症をチェック必要。
フィンゴリモド 効き目強い。
胎児への影響がある。
神経を攻撃するリンパ球をリンパ節に閉じ込める。





NKT細胞を活性化・・治験
  • 2014年、国立精神・神経医療研究センターは、神経難病の多発性硬化症の治療薬候補を開発し、3月から医師主導の臨床試験を始める、
  • すでにマウスやサルを使った動物実験で脳内の炎症を抑えることを確認。
  • 健常者への投与で、安全性も確認。
  • 治験では炎症抑制に関係する「ナチュラルキラーT細胞」(NKT細胞)を活性化させる新薬候補を使う。
  • 経口投与が可能。









インバリアントVα19T細胞
国立精神・神経センターと三菱化学生命科学研究所のグループは、免疫の障害で起きる自己免疫疾患を抑える働きがある細胞を発見した。腸に見られる細胞で、動物実験ではこの細胞が多いと症状が軽くなった。2006年7/31付けのネイチャー・イミュノロジーに掲載。

この細胞は免疫のリンパ球の一種で、『インバリアントVα19T細胞』と呼ばれる細胞。
普通よりこの細胞が多いマウスに実験で多発性硬化症のような症状を起こしたところ、通常のマウスに比べ症状が軽かった。逆にこの細胞を持たないマウスでは軽くなった。逆にこの細胞を持たないマウスでは症状が重くなった。
通常、この細胞は腸に多く存在するが、多発性硬化症の患者では炎症を起こした脳に多い。症状を抑えるために脳に集まったとも考えられ、この細胞を増やすことで治療医につながる可能性がある。
この細胞が生きるには腸内細菌が作る糖脂質が必要とする説もある。

大阪大学微生物病研究所は、自己免疫疾患である多発性硬化症で神経麻痺を引き起こす原因と見られるタンパク質を突き止めた。このタンパク質は、免疫細胞が炎症を起こす物質を出すように指令する役割を担っていた。
2007年3/23のネイチャーに掲載。
多発性硬化症は若い人や女性が発症しやすく、脳などに炎症が起きて手足がしびれるなどの症状が出る。重症化すると歩けなくなることもある。
菊谷仁・大阪大学教授らは金属や化学物質が体内に侵入、リンパ球の一種であるT細胞が活性化すると、細胞表面にセマフォリンAというタンパク質が出現することを発見した


多発性硬化症の薬効に関する・・・21種類の遺伝子
「2003年7月、厚生労働省の研究班は、手足のシビレや脱力感などの症状を繰り返す神経の難病、多発性硬化症の進行や再発を抑える薬の効き目を左右する21種類の遺伝子を特定した。
患者の体質に応じ薬の効果や副作用を予測する手法の開発につながる。
国立精神・神経センター神経研究所の山村隆免疫研究部長多の研究班は、国内で唯一承認されている薬剤『インターフェロンβ』を13人の患者に投与。
治療を始める前後で遺伝子の働きを比較した。
解析した1300個近くの遺伝子のうち、炎症を抑える作用のある『TNFAIP6』など16種類の働きが高まっていた。逆に働きが低下する遺伝子は5種類だった。
インターフェロンβは症状の進行・再発を抑える作用を持つが、効き目があるのは患者の6〜7割程度。患者によっては効かなかったり、症状が悪化したるする場合もある

(NR4A2)
2008年、国立精神・神経センターは、神経の難病である多発性硬化症(MS)の原因遺伝子を発見した。成果は6/9のアカデミー紀要(電子版)に発表。
山村隆・免疫研究部長らはMSの患者と健常者から血液の提供を受け、血中にある免疫細胞の一種「T細胞」を比べ、患者のT細胞で働く遺伝子『NR4A2』を見つけた。
マウスで調べたところ、この遺伝子から作られたタンパク質が神経細胞の働きを妨げていた。この遺伝子の働きを抑えたマウスを使った実験では、マウスのMS症状が7割程度緩和した。

(Tカッパ-Bゼータ)
2010年、東京医科歯科大学の高柳広教授らのチームは、関節リウマチなどの自己免疫疾患を引き起こす遺伝子を発見した。
関節リウマチや神経難病の多発性硬化症など葉自己免疫疾患と呼ばれ、ウイルスなどから体を守る免疫細胞のT細胞が誤って体を攻撃して起きる。
通常のT細胞が体を攻撃するタイプに、どうして変化するのかが不明だった。
研究チームは、免疫細胞の活性化にかかわる『Tカッパ-Bゼータ』という遺伝子に着目。この遺伝子を壊したマウスを作製して調べた。すると、攻撃型のT細胞が1/5程度に減少した。このマウスに特殊な薬で多発性硬化症を発症させると、遺伝子を壊していないマウスに比べて脊髄の神経細胞の損傷が抑えられ、運動マヒの症状が改善した。
成果はネイチャーに発表。

神経を覆っている膜が壊れる
2011年、京都大学の庫本高志准教授らは、神経を覆っている膜が壊れる「脱随」が起こる原因遺伝子を、動物実験で突き止めた。
神経難病の多発性硬化症など脱随を伴う病気の発症メカニズム解明や治療法開発の足がかりになる成果。
1/7の米科学誌プロス・ジェネティクスに掲載。
電気信号を伝達する神経は、周囲をミエリンというタンパク質が覆って絶縁膜として機能している。ミエリンが壊れる脱随が起こると、信号の伝達が遅くなる。
脱随が起こる病気としては、視力低下や体を動かしにくくなったり、マヒが起こる「多発性硬化症」などが知られている。
研究チームは脱随を起こす突然変異ラットの遺伝子を詳しく解析した。
その結果、「Mrs2」という遺伝子の異常が脱随の原因と分かった。
遺伝子(Mrs2)に異常があると、体内でエネルギー作りに関わるミトコンドリア(小器官)の機能が低下する。この結果、脱随や免疫細胞の過剰か活性化が起こるとみている。
今後は多発性硬化症患者に遺伝子異常があるかどうか実際に調べる。






(mPGES-1)
2009年、東京大学の清水孝雄教授のチームは、神経の難病である多発性硬化症を悪化させる酵素を突き止めた。この酵素を作れないマウスでは症状が改善した。
大阪大学の審良静男教授らとの共同研究で米アカデミー紀要に掲載。
多発性硬化症になったマウスの脂質や遺伝子の転写産物を網羅的に解析した。その結果、体内で働く生理活性物質を作る酵素『mPGES-1』がたくさん作られていることが分かった。この酵素を作れにないマウスは、薬物を使って多発性硬化症を発症させても症状は悪化しなかった。
また、多発性硬化症の患者の死体を調べたところ、この酵素が作られていることが分かった。






(NR4A2)
2013年、国立精神・神経医療研究センターの山村隆部長と大木信司室長らは、多発性硬化症の悪化を促すタンパク質を特定した。
中枢神経などを攻撃するリンパ球の働きを強めていた。



(STIM)
2011年、大阪大学の馬場義裕特任准教授、理化学研究所などは難病の多発性硬化症の悪化を防ぐ仕組みを解明した。
多発性硬化症は脳や脊髄、視神経に炎症が起こり、運動麻痺や感覚障害を起こす疾患。
国内患者数は12000人。特定疾患に指定されている。
これまで、過剰な免疫の働きを抑える細胞「制御性B細胞」が疾病の悪化を抑えるタンパク質を出すことが知られていた。
研究チームは、多発性硬化症と似た症状を起こすマウスで実験。
制御性B細胞の中にあるタンパク質「STIM」に着目。このタンパク質(STIM)の無いマウスでは症状が悪化した。
STIMは細胞内のカルシウム濃度を調節することで、悪化を防ぐタンパク質の分泌を促していた。



2012年、大阪大学の山下俊英教授、望月秀樹教授、村松理衣子助教、国立病院機構の刀根山病院などは、多発性硬化症で傷ついた神経が再生する仕組みをマウス実験で解明した。
血管の内側にある細胞から出る「プロスタサイクリン」が神経細胞の成長を促していた。
多発性硬化症では神経細胞から伸びる「軸索」と呼ぶ部分を覆っている「髄鞘」が炎症によって壊れ、神経が傷つき、手足が麻痺したり、物が見えにくくなる。
似た病気のマウスの患部にプロスタサイクリンに働きを高める物質を注射すると、軸索の再生が進んだ。
普通は1ヵ月かかるところを2週間で回復し、手足のマヒも軽くなった。




多発性硬化症と視神経脊髄炎
脳脊髄液で区別
  • 2011年、京都府立医科大学の池川雅哉准教授と武田病院神経免疫センターの近藤誉之所長らは、症状が似ている多発性硬化症と視神経脊髄炎を見分ける手法を開発した。
  • 患者の脳脊髄液の成分を解析し、2種類の物質の量から9割以上の精度で区別できることを確かめた。
  • 研究チームは約190人の脳脊髄液に含まれる100種類以上のタンパク質などの成分を解析。
  • 2種類のペプチドで区別出来ることが分かった。
  • 多発性硬化症は、脳や脊髄、視神経などに炎症が起こり、運動麻痺や感覚障害を起こす難病。
  • 視神経脊髄炎は、心心経と脊髄の炎症を繰り返す疾患。







関連情報 難病」「血糖値が高い」「見えにくい」「麻痺」「しびれ」「ふるえる」「失明







解説TOP通販TOP広告TOP病院ランキング血液検査