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テンカン



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てんかん発作の国際分類

テンカン診療ネットワーク

薬剤によるケイレン・テンカン

ドラベ症候群

抗テンカン薬
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テンカンの漢方薬
黄連湯

甘麦大棗湯
  • a 虚証
    b 小児・・・ひきつけ、あくび
    c 女性・・・悲観的な言動、興奮、不安感、不眠
    d ジャクソンの癲癇《大塚敬節》
    e “その少女は、運動会で転倒して、頭部を強打し、その後右半身の不随と全身ケイレンを伴う意識消失が1日10数回も起こるようになり、言語障害もあって。ケイレン発作時には、尿を失禁した。こんな状態が1カ年あまり続き、種々の治療も無効であったという。診察してみると、右腹直筋が棒のように硬く四肢の筋肉も強く緊張している、診察中にも発作が起こった。発作を終えるとしきりに欠伸をする《金匱要略》をみると、「婦人にみられる蔵躁という病気は、たびたび悲しみ、泣き、ちょうど、物の怪が付いたような奇妙な格好をし、たびたび欠伸する。これは甘麦大棗湯の主治である」とある。私はこの条文によって、甘麦大棗湯を用いた。患者は、これを飲むと日増しにケイレンが止み、1カ年ほどで全治し、常人と変わらなくなった。この蔵躁という病気はヒステリーのようにみえるが、この少女はヒステリーとは思えなかった。”《大塚敬節》


甘麦大棗湯霊芝

九味檳榔湯

桂枝加竜骨牡蠣湯

桂枝茯苓丸

五苓散

柴胡加竜骨牡蛎湯
  • a 実証
    b 不安、イライラ、不眠、胸脇苦満
    症候性癲癇様発作等。《奥田謙蔵》
    按ずるに、此方は能く肝胆の驚痰を下す。之を以て癲癇を治すれば必ず効あり。《傷寒類方》
    癇症、時時寒熱交も作り、欝欝として悲愁し、多夢升寐、或いは人に接するを悪み、或いは暗室に屏居し、殆ど労F(肺結核)の如き者を治す。狂、癇の2症も、亦当に胸脇苦満、上逆、胸腹動悸等を以て目的と為すべし。癲癇、居常胸満、上逆し、胸腹に動有り、毎月23発に及ぶ者、常に此方を服して≠轤エるときは、則ち屡発するの患無し。《類聚方広義》
    この方で著効を得ることがしばしばある。但し、1年も用いて発作の止まない者は、この方の適応証ではない。私は釣藤鈎3.0芍薬3.0甘草2.0として用いている《大塚敬節》
    抑肝散加陳皮半夏湯
    牛黄清心丸


柴胡桂枝乾姜湯
  • a 京師室街の賈人、升屋徳右衛門の家僕、宇右衛門は年二十有餘。積年、癇を患う。一月に一発する。或は再発す。或は発せず・然れども間三月なれば必ず発す、と。
    吉益東洞先生之を診ヤす。胸腹微動し、胸下支満し、時にありて上衝す。乃って柴胡姜桂湯及び滾痰丸を作りて之を飲ましめ時に梅肉散を以て之を攻む。出入すること一歳ばかり、復び発せず


柴胡桂枝湯
  • a 虚実中間証
    胸脇苦満、ねあせ、微熱、頭痛


三黄瀉心湯
  • 先ず三黄瀉心湯数剤を与え、冷水を以て灌腸す。後「紫円」を服す。《方読便覧》

四逆散

小柴胡湯
  • a 虚実中間証
    胸脇苦満、倦怠感、食欲不振、口が苦い
    山城、淀藩の士人○○は、《吉益東洞》先生に謁して曰く、「男ありて、生まれて5歳。唖にして癇、日に一発或いは再発す。虚]羸憊して、旦夕斃を待つ。且つその悶苦の状は日一日と甚だし。父母の情として坐視するに忍びず。願わくば、先生の術に頼りて幸にひとたび起つを見れば、死すと雖も悔いなし」と。
      先生は因って為に之を診す。心下痞、之を按じて濡。乃って大黄黄連湯とつくりて之を飲ます。百日ばかり。痞去りて癇は復発せず。而して胸肋妨張し、脇下支満す。唖は尚故の如し。又小柴胡湯及び三黄丸を作りて、之を與う。時に大陥胸丸を以て之を攻む。半歳ばかり。一日乳母、兒を擁して門に倚る。適々馬を牽きて過ぎる者あり。兒忽呼びて曰く「牟麻」と父母喜び甚だし。乃ち襁負して倶に來り、之を先生に告ぐ。先生試みに糖菓を拈して、以てその呼を挑む。兒忽ち復呼びて曰く「牟麻」と。父母以為らく「願いに過ぐ」と。踊躍して自勝せず。因って前方を服すること數月、言語卒に常の兒の如し。」《建珠録》
    癲癇発作の襲来と小柴胡湯証の発現には密接な関連がある。小柴胡湯証が消失したと思って、小建中湯に変方すると忽ち発作が起きてくる。発作の起る場合には必ず小柴胡湯証が出ているという風で油断がならない。そこで胸脇苦満がなくとも小柴胡湯を続ける事とした。私は癲癇のすべてが小柴胡湯証体質を基礎とするものなることを主張せんとするものではないが、少なくともある種の癲癇はこのように小柴胡湯証患者の病態表現の一病状なることを確信するものである。《相見三郎》
    小柴胡湯桂枝加芍薬湯で、白痴の智能の低い患者を除けばすべて全治する《相見三郎》
    桂枝・芍薬
    黄連解毒湯

大柴胡湯

猪苓湯

桃核承気湯

防風通聖散

抑肝散
  1. 虚証タイプ
  2. 神経過敏、まぶたや顔の筋肉がケイレンする


抑肝散加陳皮半夏湯
  1. 虚証タイプ
  2. 神経過敏、興奮しやすい


苓桂朮甘湯





漢方の病名。一種の発作性精神異常の疾病。

《千金要方》では癲癇としている。10才以上を癲、10歳以下を癇としている。
この病は驚恐あるいは精神の失調、飲食の不摂生、過労などで、肝脾腎の三経を傷つけ、風痰が気にしたがって上逆したという


《万病回春》では意識の昏乱、狂叫奔走の病証を癇病という。

癇証を癲癇ともいい、卒時に暈倒し、身軟え、咬牙、涎沫を吐し、人事を省みず、後醒めるもの。神経過敏にして痙攣性のもの。《古今方彙》




◎癲癇は昏倒するとき、異様な声を発し、覚めるときは泡を吹き、意識を戻した後、又前記のような症状を繰り返す。
 一方、[中風]・[中寒]・[中暑]・[尸厥]などで昏倒したときは、異様な声も無 く、意識を取り戻したときも口角に泡はなく、再発しない。



◎大人の癲癇を癲と謂い、小児の癲癇を癇と謂う。漢方の病名に「癇」があり。《景岳全書》では癇のことを癲ともいって、同義に解している。
[癇]=小児の悪症。驚風に3回罹ると癇になるという。
[癲]=異常な症状。
 「正常とはほど遠く、とてつもないことをしゃべり、妄想と言葉に秩序がない。大人の悪症。」




テンカン 漢方処方
人は先天的な癲癇の持ち主がいるがこれを胎病という。胎中にいると母体が何らかの原因で驚愕し気が逆上して降りず、そのとき生まれる子供がそうなる。
(胎癇):
[焼丹丸]
身体に熱があり、脈が浮く症状 [妙香丸]
身体が冷たく脈が沈む症状 [五生丸]
太った人には [加味寿星元]
[引神帰舎丹]
痩せた人には [竜脳安神丸]
痰が心臓をふさぐとき [金箔鎮心丸]
[控涎丸]
痰がどんどん増えるとき [甘遂散]
吃驚して起きた癲癇 [驚気元]
[抱胆丸]
怒りっぽくて起きた [寧神導痰湯]
[当帰竜薈丸]
心臓の虚損と気血の不足 [滋陰寧神湯]
[清心温胆湯]
[帰神丹]
婦人には [加味逍遥散]
[朱砂膏]
五癇:
     1.肝邪による鶏癇、
     2.心邪による馬癇、
     3.脾邪による牛癇、
     4.肺邪による羊癇、
     5.腎邪による猪癇を治す
[竜脳安神丸]
[五癇丸]
[六珍丹]
[銭氏五色丸]
[育魂丹]
[丑宝丸]
[鶏頭丸]
[活虎丹]
[蝙蝠散] 
[礬丹丸]
癇疾が治ったあと、又再発したとき [断癇丹]







オモト・カノコソウ・キジ・クマ・鴟頭・ユキノシタ



<1>[真珠]
<2>[サファイヤ]
<3>[ダイヤモンド
]



使用してはいけない精油
・・・発作の引き金になる。
セージ(Salvia oficinalis)
ヒソップ(Hyssopus oficinalis)
フェンネル(Foeniculum vulgare var.dulce)
ワームウッド(Artemisia absimthium)
ローズマリー
針灸のつぼ
以下の経穴を使う。
[四神聰][前神聰][後神聰][癲癇][接骨][腰奇][尾窮骨]
[脊五穴][手心][承命][節紋][鬼哭]




てんかん  epilepsy
脳の神経細胞に異常な興奮がおこり、脳の機能が混乱する病気

てんかんは「部分発作」と「全般性発作」に2分され、さらに、それぞれ病因から特発性と症候性に分けられる

  • 全般発作
    • はじめから脳全体が発作を起こす
    部分発作
    • 脳の一部から発作が起きる。
  • 「特発性」
    • 特定の病変が無く、てんかん発作を生じる。
  • 「症候性」
    • 脳の形成異常や低酸素症、脳血管障害や出血、脳炎、腫瘍、外傷などの原因があって、
    • 二次的にてんかんを生じる。(20%)

患者数・・・100人に1人。国内で約100万人。
専門医・・・全国に530人。(小児科医300人)




癲癇(てんかん)
発作的に起こる脳の律動異常に基づく、意識障害ケイレンを主徴とする疾患群


全身の緊張性および間代性ケイレンと意識障害を症状とする。

いわゆるてんかん発作を繰り返す傾向のあるものの総称。



テンカンは部分発作全般発作に分けられ、さらに、
  • それぞれ病因から
    • 特発性テンカン
    • 症候性テンカン
    に分けられる

脳の神経細胞は互いに調和を保ちながら電気信号を発して活動している。
ところが、出生児の低酸素や病気、外傷などで障害を受けると、その部分にある神経細胞が一斉に電気信号を発するようになり電気ショックを起こすようになる。
そのためケイレンや意識障害などの症状が出るのがテンカン



国内患者数は100万人

大脳の神経細胞が突然乱れ、一部が過剰に活動してしまうのがテンカン発作で。繰り返し起きる。

子供に多いが、誰でも発症の可能性がある。
  1. 子供・・・出生時の脳の損傷が原因
  2. 大人・・・交通事故などで頭部外傷から
  3. 高齢者・・脳血管障害やケガなどから

○テンカンかも?
  • めまい
  • ノドのしびれ
  • 激しい頭痛
  • 体のこわばり
  • 息苦しさ
  • 体のしびれ・マヒ

(発作)

  1. 意識を失って倒れてガタガタと体がケイレンする
  2. 意識がぼやけるだけ。
  3. 自動症
    1. 意識がもうろうとして、無意識のうちに、歩いてドアを開けて室内に入る。
    2. 他人の家に入り込んで警察沙汰になることも
  4. 反応性自動症
    1. 腕をつかまれると突き放す
    2. 押さえつけられると、跳ね返す


















「強直発作」
「強直間代発作」
「ミオクロニー発作」
「脱力発作」
運動
障害
あり
欠伸発作

「非定型欠神発作」
意識
障害
あり









「複雑部分発作」
「単純部分発作」 意識
障害
なし





てんかん発作の国際分類
  • (電気的変化が起こる範囲による分類)
T部分(焦点、局所)発作
  1. 単純部分発作
    • 意識減損(意識障害)なし
    1. 運動徴候を呈するもの
      1. マーチを示さない焦点動性
      2. マーチを示す焦点動性(ジャクソン型)
      3. 偏向性(方向性)
      4. 姿勢性
      5. 音声性(発声あるいは言語制止(言語停止))
    2. 体性感覚あるいは特殊感覚症状を呈するもの
      • 「単純幻覚」・・・ex、ヒソヒソ・ピカピカ・ブンブン
      1. 体性感覚性
      2. 視覚性
      3. 聴覚性
      4. 嗅覚性
      5. 眩暈性(めまい性)
    3. 自律神経症状あるいは徴候を呈するもの
      • 「上腹部感覚」
      • 「蒼白」
      • 「発汗」
      • 「紅潮」
      • 「立毛」
      • 「散瞳」
    4. 精神症状(高次大脳機能障害)を呈するもの。
      • これらの症状はまれに意識減損(意識障害)を伴わずに起こることもあるが、
      • 多くは複雑部分発作として経験される。
      1. 言語障害性
      2. 記憶障害性・・・ex,既視感
      3. 認 識 性・・・ex.夢様状態、時間感覚の変容
      4. 感 情 性・・・ex、恐怖、怒り
      5. 視 覚 性・・・ex.巨視症
      6. 構造幻覚性・・・ex.音楽、光景。
  2. 複雑部分発作
    • (意識減損を伴う、ときには単純部分発作をもって始まることもある)   
    1. 単純部分発作で始まり意識減損に移行するもの
      1. 単純部分発作(A1〜A4)で起こり、意識減損に移行するもの。
      2. 自動症を伴うもの
    2. 意識減損で始まるもの
      1. 意識減損のみ
      2. 自動症を伴うもの。
  3. 部分発作から二次的に全般化するもの
    • (これは全般強直間代、強直、あるいは間代発作でありうる)
    1. 単純部分発作(A)が全般発作に進展するもの
    2. 複雑部分発作(B)が全般発作に進展するもの
    3. 単純部分発作が複雑部分発作を経て全般発作へと進展するもの。
      


U全般発作
(痙攣性あるいは非痙攣性)

  1. 1 欠神発作
    1. 意識減損(意識障害)のみのもの
    2. 軽度の間代要素を伴うもの
    3. 脱力要素を伴うもの
    4. 強直要素を伴うもの
    5. 自動症を伴うもの
    6. 自律神経要素を伴うもの
 A 2非定型欠神発作
    1. 筋緊張の変化は(A1)に比べて、よりはっきりしている。
    2. 発作の起始およびもしくは終末は急激ではない。

 B ミオクロニー発作(単発あるいは連発)

 C 間代発作

 D 強直発作
 
 E 強直間代発作
 
 F 脱力発作(矢立発作)







大人のテンカンから・・・→もの忘れが起きる
  • 50歳を過ぎると増え始め、60歳から急カーブで。

(テンカンに要注意の・・・医薬品)

「アナフラニール」「イミグラン」「ゾビラックス」「ダントリウム」「ルジオミール」「アキネトン」「アーテン」「ジプレキサ」「ソルダクトン」「テオドール」「デジレル」「デプロメール」「トレドミン」「パキシル」「リーマス」「ワーファリン」「ルジオミール」







特発性テンカン






意識障害で始まり
症状も左右対称で、
脳波にも両側性に異常波がみられる
大発作
(grand-mal)
強直-間代発作
意識を失い四肢を強直させ、やがて間代性痙攣に進む。
[mal]=疾患
ミオクロニー発作
(myoclonic seizure)
両側四肢の筋痙攣を伴う
(ミオクローヌス発作)。
欠伸発作
(ansence)
短時間の意識障害だけが見られる。
意識がなくボーッとした状態になる。





(発作が一側大脳半球の一部から始まるもの
皮質テンカン
(cortical epilepsy)
焦点運動発作
ジャクソン型発作
(Jacsonian seizure)
感覚運動発作
特殊感覚発作
嗅覚・視覚・聴覚・味覚などに異常が出る。
側頭葉テンカン
(temporal lobe epilepsy
精神運動発作
(psychomotor seizure):
1.消化管症状から始まることが多い。
2.凝視・舌打ち。
3.四肢の無目的運動:
 (手をポケットに入れたり)
 (耳を掻いたり)
 (人につかまったりする)
精神知覚発作
(psychosensory seizure):
・錯覚
・幻覚






側頭葉テンカン
とは?
  • 脳の側面にある側頭葉の内側にあり、学習や記憶を司る海馬の神経細胞が過剰に興奮して発作が起きるテンカンの一種。
  • 薬物療法で発作をコントロールしにくい難治性のテンカン。
  • 成人に発症することが多い。


熱性ケイレンが原因
  • 2012年、薬で発作を抑えにくい難治性テンカンの大部分を占める「側頭葉テンカン」は、子供の頃に風邪やインフルエンザの発熱で起こるケイレン<熱性ケイレン>によって脳に興奮しやすい神経回路が形成されるのが原因とする報告を東京大学のチームがネイチャーメディシン(電子版)に発表した。
  • 研究チームはラットの脳の一部で、海馬と呼ばれる部位を切り取って観察。
  • 脳の神経細胞はできた場所から成長に伴って移動するが、生後約10日に熱性ケイレンを発症させたラットでは、成長過程の未熟な神経細胞が、できた場所の近くに留まってしまうことを発見した。
  • こうして残った細胞が興奮しやすい異常な神経回路を作り、テンカン発作を起こしやすくしていた。
  • さらに、未熟な神経細胞が興奮しなくなる薬を投与すると、テンカン発作を予防できることをラットの実験で確認した。
  • 研究チームの池谷裕二・東京大学准教授によると、乳幼児の熱性ケイレンの治療で使われる薬の中には未熟な神経細胞を興奮させる可能性があるものがある。“未熟な神経細胞が興奮すると、本来とは別の場所に細胞が留まる原因となり、将来のテンカンの危険性が高まる恐れがある”と語る。





症候性テンカン







核酸代謝異常 .レッシュ-ナイハン症候群
アミノ酸代謝異常 1.フェニルケトン尿症
2.ホモシスチン尿症
3.アルギノコハク酸血症
4.高ブロリン血症
5.高リジン血症
6.楓糖尿病
7.メチオニン吸収不全症
糖質代謝異常 1.糖尿病(T型・V型)
2.ガラクトース血症
3.果糖不耐症
4.特発性低血糖
脂質代謝異常 1.黒内障性白痴
2.白質異栄養症
3.ゴーシェ病
4.ニーマン-ピック病
5.ムコ多糖症
無機質代謝異常 ウィルソン病
ビリルビン代謝異常 クリグラ-ナジャル症候群
リポタンパク異常症 βリポ蛋白欠損症




脳血流障害 アダムス・ストーク症候群
頚動脈洞過敏症候群
脳内血管の収縮 高血圧性脳症
子癇
無酸素血症 窒息時
高地における激動
発育期の障害
  1. 結節性硬化症
  2. スタージウェーバー病
  3. 母体の感染(風疹・ウイルス感染・トキソプラズマ)
  4. 薬物使用
  5. 放射線

周産期の障害
  1. 難産などによる低酸素血症
  2. 脳挫傷
  3. 梗塞

乳幼児期の低酸素血症

頭部外傷
  • 外傷後数ヶ月から数年後に発症

中枢神経系感染症
  • 脳脊髄膜炎

脳腫瘍
  1. アルコール中毒(急性・慢性)
  2. 低血糖(膵腫瘍、肝疾患)
  3. 低カルシウム血症
  4. 尿毒症
  5. 水中毒

代謝障害
  1. 脳梗塞
  2. 脳出血
  3. 脳動静脈奇形
  4. 脳動脈硬化症
  5. SLEなどの膠原病による血管炎

血管障害

神経変性疾患
  1. アルツハイマー病
  2. ピック病
  3. クロイツフェルト-ヤコブ病

薬物中毒
  1. アトロピン
  2. インスリン
  3. カンファー
  4. カフェイン
  5. プロカイン
  6. ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)
  7. 副腎皮質ステロイド
  8. 三環系抗ウツ剤





子供が突然発作テンカンか?
“どんな発作か様子を聞いても分からないことがある。
そんな時、最近はホームビデオで撮影してもらい、発作の様子を直接見ることも出来るようになってきた。
脳波を見ただけでは本当の鑑別診断が出来ないことがある”


東京慈恵会医科大の前川喜平教授(小児科)は、こう説明する。


“本当は薬が不必要なのに、ずっと続けている人がいる。長年にわたって、規則的に服用するのは大変だし、ストレスの原因にもなる”と話す。

子供は突然、体をガタガタ震わせたり、意識がなくなったりして、テンカンに似た発作を起こすことがある。救急患者として運ばれるか、発作が収まってから小児科外来を受診するのが普通だが、その診察では脳波検査を頼りに、テンカンと診断されることが少なくないという。


脳波の異常が、普通の人の20%に見られたという報告もある。

テンカンかどうか、専門医によるしっかりした鑑別診断が重要だ”と前川さんは話す。

テンカンを疑う前に、テンカンと似た症状がある病気でないかどうか、よく調べておく必要がある。
小児神経科医で横浜市保土ヶ谷保健所の三宅捷太所長は“血液、尿検査はもちろん、脳波以外にもコンピューター断層診断(
CT)や磁気共鳴断層撮影(MRI )を組み合わせ、脳血管障害などが無いか?、糖尿病による低血糖がないか?、などきちんと把握しておく必要がある”と話す。

ケイレンひきつけは、発作の様子を聞くことで鑑別診出来ることが多い。
  • たびたび起きる発作が、最初から体全体を巻き込んでいるか?
  • 顔や目の向きはどうか?
  • 体をかたく突っ張る動きを伴っていないか?

など、体の動き方も大きな判断材料になる。


長野県立こども病院の平林伸一・神経科部長は
“発作がどんな様子かを調べるのに、ホームビデオは有効な手段の1つ。とくにケイレン性の発作の場合はよく分かる。問診・脳波・画像の検査などと組み合わせて患者の状態を把握し、ときにはゆっくり時間をかけてでも、鑑別診断をすることが重要だ”
と話す。


テンカンと診断されても多くは治療で治ったり、発作を抑えることが出来たりする。
前川さんは“子供のテンカンは、ほぼ90%は抑えることが出来る。
そのうちの60%余りの人が薬をやめることが出来るようになる”を指摘する。
平林さんも“テンカンは慢性疾患だから、薬をしっかり飲み続けないといけないが、過大評価するのもよくない。

テンカンは症状の集まり

であって、その中のどのタイプなのかを突き止めることで、治療方針や治療の見通しが明らかになる”と話している。





テンカンと区別がつけにくい病気
乳幼児に多い病気
  • 乳児良性発作性行動異常
    反射性無酸素性発作
    (蒼白型憤怒ケイレン)
    高熱や興奮したり、強く泣いたりして脳が低酸素状態になってヒキツケを起こすことがある
    代謝異常 低血糖症
    低カルシウム血症
    その他 脳が未熟なために動きが停止したり、瞬きを繰り返すチックのような動きをすることがある


学童期以降
  1. 失神発作
  2. 偽性発作(ヒステリー発作)
  3. 脳血管障害・・・・特に「もやもや病
  4. 片頭痛
  5. 睡眠時異常行動
  6. 不随意運動
  7. その他





ウエスト症候群
・原因遺伝子を特定


2010年、横浜市立大学や浜松医科大学などのグループは、難治性てんかんである「ウエスト症候群」の原因遺伝子を、患者のゲノムを使って解析し、突き止めた。

複数の患者で細胞構造を保つ『α-Uスペクトリン』というタンパク質の遺伝子に変異があることを突き止めた。

変異した遺伝子でできたα-Uスペクトリンは構造が不安定で細胞の中にたまってしまう。

変異したα-Uスペクトリンをマウスの神経細胞に入れると、神経の信号伝達にかかわる別のタンパク質の働きがジャマされ、信号がうまく伝達しなくなった。

ウエスト症候群は乳児に多く見られるテンカン
で、5000人に1人発症するとされる。





原因遺伝子
理化学研究所と福岡大学の研究グループは、ケイレンなどを引き起こすテンカンの原因となる新たな遺伝子を突き止めた。
発見した遺伝子によって脳内の情報伝達に深く関与するタンパク質(ナトリウムチャネル)に異常が生じ、神経が興奮しすぎて発作を招くという。
  • 原因遺伝子はたくさん存在し、患者に適した薬の開発につながる。
    研究グループはテンカン患者19家系の血液を採取・解析し遺伝子を突き止めた。

原因遺伝子は神経細胞のナトリウムチャネルに変異を起こす
  • ナトリウムチャネルは真ん中に穴があり、開閉して情報伝達物質であるナトリウムイオンの通過を制御している。
  • イオンの通貨量が増えると高い興奮状態になると考えられている。
    突然変異が起こると、穴が閉じるのが正常時より遅くなるのが分かった。この結果、ナトリウムイオンの通過量が多くなり、高い興奮と発作を引き起こす可能性が高いという。ただ、この変異だけで発症するのかどうかは不明。
    テンカンは日本人の1〜2%がかかる病気。
  • 患者の大半を占め発作のみが起きる「特発性」と運動障害や痴呆などを伴う「症候性」がある。
  • これまでに、テンカンの原因遺伝子は20個以上見つかっている。このうち特発性に関する遺伝子は9個でいずれもナトリウムチャネルなどイオンチャネルと総称される部位にあった。原因遺伝子は100以上あると推定されている。

原因遺伝子が同じ


知能障害を伴うテンカンと比較的軽い特発性テンカンとが同じ遺伝子の障害に起因していることを、理化学研究所と国立療養所静岡神経医療センター・慶應義塾大学が共同で発見した。

遺伝子の傷つき方が大きいと症状も重くなる。
研究グループは神経の情報伝達にかかわる「ナトリウムチャネル」と呼ぶタンパク質の主要部位の遺伝子に着目。

この遺伝子に「ミスセンス変異」と呼ぶ軽い障害が起きると『特発性テンカン』の発症につながることを2001年に発見していた。





LGI1遺伝子
2014年、深田正紀・自然科学研究機構生理学研究所教授らは遺伝性てんかんの原因がタンパク質の構造異常にあることを突き止めた。


研究チームは神経細胞が分泌するタンパク質「LGI1」の遺伝子が遺伝性てんかん患者では変異しているの着目した。


タンパク質に構造異常が起きて別のタンパク質と結合しにくくなっていた。

同じ変異を持つマウスを作り「化学シャペロン」とよぶ化合物を投与したところ、タンパク質の構造が修復され、分泌量も増え、てんかん症状の改善も確認した。




若年性ミオクロニーてんかん
てんかんの中でもっとも発症数の多い『若年性ミオクロニーてんかん』の原因遺伝子を理化学研究所と米カリフォリニア大学の共同研究チームが発見し、2004年7/19付けの米科学誌ネイチャー・ジェネティクス電子版に掲載。


若年性ミオクロニーてんかんは思春期に発症し、起床時に発作を繰り返す。てんかんの中で最も多く、てんかん患者の7〜9%を占めるとされる。


このタイプのてんかん患者のいる44家系を調べ、『EFHC1』と呼ぶ原因遺伝子を突き止めた。この遺伝子に異常があると余分な脳細胞が適切な時期に自滅するシステムが働かず、脳神経の発達に異常を来し発症すると考えられている。
現在、てんかん遺伝子は16種類が発見されているが、
アポトーシスに関わる遺伝子が発見されたのは初めて。




てんかん発作をラットで再現
2013年、東北大学の虫明元教授と岩崎真樹助教らは、人のテンカンによく似た発作を起こすラットを開発した。チャネルロドプシン2という膜タンパク質の遺伝子をウイルスを使ってラットの海馬の神経細胞に入れた。

チャネルロドプシン2という膜タンパク質は青い光を当てると、ナトリウムイオンを取り込んで神経細胞が活発に働き始める。
麻酔をしたラットの脳に穴を開け、光ファイバーを入れて青い光で海馬を断続的に照らした。すぐに脳波計でテンカン発作に似た脳波の変動を確認した。
米科学誌プロスワン(電子版)に掲載。





てんかん治療
(薬物)... 抗テンカン薬

(手術)
  • てんかんは大脳の神経細胞が過剰に活動するのが原因で、この部分をてんかん焦点と呼ぶ。
  • てんかん焦点を切除する方法
  • 細かく切れ目を入れる「軟膜下皮質多切」(MST)。
  • 側頭葉に異常信号の発生部位がある場合、MRIなどで確認して手術する。


(迷走神経刺激療法)・・・2010年に保険適用。
  • 脳につながる太い神経に刺激を加える。





脳内マリファナで発症を抑える
  • 2016年、狩野方伸・東京大学教授らと新潟大学のグループは、脳内にもともと存在して大麻の成分と同じ働きをする「脳内マリファナ」の一種が、テンカンの発症を抑える仕組みを解明。
  • 「2−AG」という脳内マリファナが、脳内に存在する複数の受容体と結合し作用していた。
  • 研究グループは、受容体「CB2」の働きを止めると症状が悪化した。
  • 2−AGが2つの受容体「CB」「CB2」に作用してテンカンの発症を抑えていることが分かった。
  • 2−AGを含む脳内マリファナがテンカンの発症を抑える可能性は知られていた。
  • 米国では、子どもが発症する難治性テンカンの治療に大麻を応用する研究が進んでいる。




心拍で予測する
  • 2015年、京都大学の藤原幸一助教らは東京医科歯科大学や熊本大学と共同で、てんかんの発作を事前に予測する技術を開発した。
  • 患者の体に貼り付けたセンサーから心拍の異常を検知して、神経細胞の異常から発作の可能性を知らせる。





レノックス・ガストー症候群(LGS)
  • 2013年、エーザイはLGSの治療薬「イノベロン」(一般名:ルフィナミド)を発売。
  • 神経の興奮を伝える部位(ナトリウムチャネル)の動きを調節して、テンカンを抑える仕組み。
  • LGS




ファイコンパ
(一般名:ペランパネル)
  • 欧州で承認取得
  • 2012年7/21、エーザイが欧州委員会から承認を取得した。ファイコンパ(フィコンパ)は神経を興奮させる受容体の働きをジャマして、テンカンの発作を抑制する世界初の薬剤。
  • 1日1回の経口投与で、神経の過剰興奮につながるAMPA受容体の働きをジャマする作用があり、ケイレンや意識消失などの発作を抑える効果がある。
  • 既存の抗テンカン薬はナトリウムの動きに関係するタンパク質に作用するのに対し、ファイコンパは多くの薬との併用が可能になるという。
  • 2014年、米国で発売。米国のテンカン患者は約220万人。このうち体の一部に発作が出る部分テンカンが約6割を占める。しかも、部分テンカンの25〜30%に既存薬では発作をコントロールできないと見られている。

  • 人間は脳内のタンパク質の一種で「アンパ」と呼ばれる受容体に、グルタミン酸が結合すると興奮する電気信号が出る。フィコンパは含有成分がこの受容体に働きかけ発作を抑える。
  • フィコンパは他のてんかん薬と異なり、アンパ受容体だけに働きかける





吸入麻酔機
2017年1月、国際宇宙ステーション(ISS)で小型人工呼吸器を作る実験が成功した。
ISSで製作したのは樹脂製の5つの部品。組み立てると直径3.5a、高さ7aの円筒形になる。
人工呼吸器はISSの石北直之・小児科医師のアイデアから生まれた簡易吸入麻酔器の一部。テンカンの子どもが発作でケイレンを起こした際、抑えるまでの時間が長くなると脳に与えるダメージが多くなる。
簡易吸入麻酔器は手動式ポンプにつないで空気おと麻酔薬を肺に送り込み、肺が膨らむと弁が開いて余分な麻酔薬を外に排出する。手のひらサイズで55c。



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関連情報
てんかん発作の国際分類
テンカン診療ネットワーク
薬剤によるケイレン・テンカン
ドラベ症候群
抗テンカン薬
点頭テンカン」「ケイレンむずむず脚症候群欠伸発作」「意識障害」「痴呆症」「脳細胞」「活性酸素」「鉛中毒」「脳磁計









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