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テンカン
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 「点頭テンカン」「ケイレン」「むずむず脚症候群」「欠伸発作」「意識障害」「痴呆症」「脳細胞」「活性酸素」「鉛中毒」

テンカン
epilepsy		 脳の神経細胞は互いに調和を保ちながら電気信号を発して活動している。ところが、出生児の低酸素や病気、外傷などで障害を受けると、その部分にある神経細胞が一斉に電気信号を発するようになり電気ショックを起こすようになる。そのためケイレンや意識障害などの症状が出るのがテンカン
＝癲癇。
発作的に起こる脳の律動異常に基づく、意識障害とケイレンを主徴とする疾患群。
  • 「全身の緊張性および間代性ケイレンと意識障害を症状とする。いわゆるてんかん発作を繰り返す傾向のあるものの総称。」
【特発性テンカン】と【症候性テンカン】がある。
大人のテンカンから・・・→もの忘れが起きる。
  • 50歳を過ぎると増え始め、60歳から急カーブで。
（テンカンに要注意の・・・医薬品）

特発性テンカン
全汎性
テンカン		 （意識障害で始まり症状も左右対称で、脳波にも両側性に異常波がみられる）
大発作
（grand-mal）		 強直-間代発作：
意識を失い四肢を強直させ、やがて間代性痙攣に進む。
[mal]＝疾患
ミオクロニー発作
（myoclonic seizure）		 両側四肢の筋痙攣を伴う
（ミオクローヌス発作）。
欠伸発作
（ansence）		 短時間の意識障害だけが見られる。
部分
テンカン		 （発作が一側大脳半球の一部から始まるもの）
皮質テンカン
（cortical epilepsy）		 焦点運動発作
ジャクソン型発作（Jacsonian seizure）
感覚運動発作
特殊感覚発作：
嗅覚・視覚・聴覚・味覚などに異常が出る。
側頭葉テンカン
（temporal lobe epilepsy）		 精神運動発作（psychomotor seizure）：
1.消化管症状から始まることが多い。
2.凝視・舌打ち。
3.四肢の無目的運動：
　(手をポケットに入れたり）
　(耳を掻いたり）
　(人につかまったりする)
精神知覚発作（psychosensory seizure）：
錯覚・幻覚

症候性テンカン
遺伝性代謝性疾患 核酸代謝異常 .レッシュ-ナイハン症候群
アミノ酸代謝異常 1.フェニルケトン尿症
2.ホモシスチン尿症
3.アルギノコハク酸血症
4.高ブロリン血症
5.高リジン血症
6.楓糖尿病
7.メチオニン吸収不全症
糖質代謝異常 1.糖尿病（Ⅰ型・Ⅲ型）
2.ガラクトース血症
3.果糖不耐症
4.特発性低血糖
脂質代謝異常 1.黒内障性白痴
2.白質異栄養症
3.ゴーシェ病
4.ニーマン-ピック病
5.ムコ多糖症
無機質代謝異常 ウィルソン病
ビリルビン代謝異常 クリグラ-ナジャル症候群
リポタンパク異常症 βリポ蛋白欠損症
発育期の障害 １．結節性硬化症
２．スタージウェーバー病
３．母体の感染（風疹・ウイルス感染・トキソプラズマ）
４．薬物使用
５．放射線
周産期の障害 １．難産などによる低酸素血症
２．脳挫傷
３．脳梗塞
乳幼児期の低酸素血症
頭部外傷 外傷後数ヶ月から数年後に発症
中枢神経系感染症 脳脊髄膜炎
脳腫瘍 １．アルコール中毒(急性・慢性)
２．低血糖（膵腫瘍、肝疾患）
３．低カルシウム血症
４．尿毒症
５．水中毒
代謝障害 １．脳梗塞
２．脳出血
３．脳動静脈奇形
４．脳動脈硬化症
５．ＳＬＥなどの膠原病による血管炎
血管障害
脳循環障害 脳血流障害 アダムス・ストーク症候群
頚動脈洞過敏症候群
脳内血管の収縮 高血圧性脳症
子癇
無酸素血症 窒息時
高地における激動
神経変性疾患 １．アルツハイマー病
２．ピック病
３．クロイツフェルト-ヤコブ病
薬物中毒 １．アトロピン
２．インスリン
３．カンファー
４．カフェイン
５．プロカイン
６．ＡＣＴＨ（副腎皮質刺激ホルモン)
７．副腎皮質ステロイド
８．三環系抗ウツ剤

ウエスト症候群
  • 原因遺伝子を特定
    • 2010年、横浜市立大学や浜松医科大学などのグループは、難治性てんかんである「ウエスト症候群」の原因遺伝子を、患者のゲノムを使って解析し、突き止めた。
    • 複数の患者で細胞構造を保つ『α-Ⅱスペクトリン』というタンパク質の遺伝子に変異があることを突き止めた。変異した遺伝子でできたα-Ⅱスペクトリンは構造が不安定で細胞の中にたまってしまう。
    • 変異したα-Ⅱスペクトリンをマウスの神経細胞に入れると、神経の信号伝達にかかわる別のタンパク質の働きがジャマされ、信号がうまく伝達しなくなった。
    • ウエスト症候群は乳児に多く見られるテンカンで、5000人に1人発症するとされる。


テンカンと区別がつけにくい病気
乳幼児に多い病気
乳児良性発作性行動異常
反射性無酸素性発作：（蒼白型憤怒ケイレン）
  • 高熱や興奮したり、強く泣いたりして脳が低酸素状態になってヒキツケを起こすことがある。
代謝異常
  • 低血糖症
  • 低カルシウム血症
その他・・・・脳が未熟なために動きが停止したり、瞬きを繰り返すチックのような動きをすることがある。
学童期以降
１．失神発作
２．偽性発作（ヒステリー発作）
３．脳血管障害・・・・特に「もやもや病」
４．片頭痛
５．睡眠時異常行動
６．不随意運動
７．その他


子供
 が突然発作→テンカンか？
「“どんな発作か様子を聞いても分からないことがある。そんな時、最近はホームビデオで撮影してもらい、発作の様子を直接見ることも出来るようになってきた。脳波を見ただけでは本当の鑑別診断が出来ないことがある”
東京慈恵会医科大の前川喜平教授(小児科)は、こう説明する。
“本当は薬が不必要なのに、ずっと続けている人がいる。長年にわたって、規則的に服用するのは大変だし、ストレスの原因にもなる”と話す。
子供は突然、体をガタガタ震わせたり、意識がなくなったりして、テンカンに似た発作を起こすことがある。救急患者として運ばれるか、発作が収まってから小児科外来を受診するのが普通だが、その診察では脳波検査を頼りに、テンカンと診断されることが少なくないという。
“脳波の異常が、普通の人の２０％に見られたという報告もある。テンカンかどうか、専門医によるしっかりした鑑別診断が重要だ”と前川さんは話す。
テンカンを疑う前に、テンカンと似た症状がある病気でないかどうか、よく調べておく必要がある。
小児神経科医で横浜市保土ヶ谷保健所の三宅捷太所長は“血液、尿検査はもちろん、脳波以外にもｺﾝﾋﾟｭｰﾀｰ断層診断（ＣＴ）や磁気共鳴断層撮影（ＭＲＩ）を組み合わせ、脳血管障害などが無いか？、糖尿病による低血糖がないか？、などきちんと把握しておく必要がある”と話す。
ケイレンやひきつけは、発作の様子を聞くことで鑑別診出来ることが多い。
　・たびたび起きる発作が、最初から体全体を巻き込んでいるか？、
　・顔や目の向きはどうか？
　・体をかたく突っ張る動きを伴っていないか？
など、体の動き方も大きな判断材料になる。
長野県立こども病院の平林伸一・神経科部長は“発作がどんな様子かを調べるのに、ホームビデオは有効な手段の１つ。とくにケイレン性の発作の場合はよく分かる。問診・脳波・画像の検査などと組み合わせて患者の状態を把握し、ときにはゆっくり時間をかけてでも、鑑別診断をすることが重要だ”と話す。
テンカンと診断されても多くは治療で治ったり、発作を抑えることが出来たりする。前川さんは“子供のテンカンは、ほぼ９０％は抑えることが出来る。そのうちの６０％余りの人が薬をやめることが出来るようになる”を指摘する。
平林さんも“テンカンは慢性疾患だから、薬をしっかり飲み続けないといけないが、過大評価するのもよくない。テンカンは症状の集まりであって、その中のどのタイプなのかを突き止めることで、治療方針や治療の見通しが明らかになる”と話している。
原因
遺伝子		 「理化学研究所と福岡大学の研究グループは、ケイレンなどを引き起こすテンカンの原因となる新たな遺伝子を突き止めた。発見した遺伝子によって脳内の情報伝達に深く関与するタンパク質（ナトリウムチャンネル）に異常が生じ、神経が興奮しすぎて発作を招くという。原因遺伝子はたくさん存在し、患者に適した薬の開発につながる。
研究グループはテンカン患者１９家系の血液を採取・解析し遺伝子を突き止めた。原因遺伝子は神経細胞のナトリウムチャンネルに変異を起こす。ナトリウムチャンネルは真ん中に穴があり、開閉して情報伝達物質であるナトリウムイオンの通過を制御している。イオンの通貨量が増えると高い興奮状態になると考えられている。
突然変異が起こると、穴が閉じるのが正常時より遅くなるのが分かった。この結果、ナトリウムイオンの通過量が多くなり、高い興奮と発作を引き起こす可能性が高いという。ただ、この変異だけで発症するのかどうかは不明。
テンカンは日本人の１～２％がかかる病気。患者の大半を占め発作のみが起きる「特発性」と運動障害や痴呆などを伴う「症候性」がある。これまでに、テンカンの原因遺伝子は２０個以上見つかっている。このうち特発性に関する遺伝子は９個でいずれもナトリウムチャンネルなどイオンチャンネルと総称される部位にあった。原因遺伝子は１００以上あると推定されている。
原因遺伝子が同じ
「知能障害を伴うテンカンと比較的軽い特発性テンカンとが同じ遺伝子の障害に起因していることを、理化学研究所と国立療養所静岡神経医療センター・慶應義塾大学が共同で発見した。遺伝子の傷つき方が大きいと症状も重くなる。
研究グループは神経の情報伝達にかかわる「ナトリウムチャンネル」と呼ぶタンパク質の主要部位の遺伝子に着目。この遺伝子に「ミスセンス変異」と呼ぶ軽い障害が起きると『特発性テンカン』の発症につながることを2001年に発見していた。
若年性ミオクロニーてんかん
「てんかんの中でもっとも発症数の多い『若年性ミオクロニーてんかん』の原因遺伝子を理化学研究所と米カリフォリニア大学の共同研究チームが発見し、2004年7/19付けの米科学誌ネイチャー・ジェネティクス電子版に掲載。
若年性ミオクロニーてんかんは思春期に発症し、起床時に発作を繰り返す。てんかんの中で最も多く、てんかん患者の７～９％を占めるとされる。
このタイプのてんかん患者のいる４４家系を調べ、『ＥＦＨＣ1』と呼ぶ原因遺伝子を突き止めた。この遺伝子に異常があると余分な脳細胞が適切な時期に自滅するシステムが働かず、脳神経の発達に異常を来し発症すると考えられている。
現在、てんかん遺伝子は１６種類が発見されているが、アポトーシスに関わる遺伝子が発見されたのは初めて。
大
脳
｜
体
壁
反
射		 「漢方では昔から、病変が体内にあればその反応は体表に現れるという、『内臓ー体壁反射』の関連を長い臨床経験を通じて知っている。
テンカンの場合は『内臓ー体壁反射』ではなく『大脳ー体壁反射』として体壁の表面たる腹筋にその反射症状が現れる。
 筋緊張の発現に重要な役割をしているのは、筋肉の中にある筋紡錘とう受容器である。筋紡錘の中央の膨大部に感覚神経線維がからみついて、筋肉が緊張すると、その刺激を脊髄に送る。すると脊髄にある運動神経細胞(γ細胞)が興奮して、その興奮を筋紡錘の両端部にある運動神経線維(γ線維)に伝える。と、その抑制作用によって筋肉は収縮し、もとの状態にかえる。脊髄にある運送神経細胞は、脳幹の網様体を介して、大脳皮質や小脳などの支配を受けている。このような巧妙な抑制作用によって、筋肉の緊張と収縮がうまく調節されている。
　「いま、大脳皮質にある神経細胞のなかで、何らかの変化により、抑制シナプスが不足し、興奮シナプスだけが働けば、巧妙な抑制作用ができなくなり、異常な興奮反射だけが筋肉のどこかに現れることになる。その反射が『大脳ー体壁反射』として、腹筋に発現するという訳である。」
　「そこで、腹筋に発現した証拠(腹証)を的確につかみ、それに応ずる治療を行えば、不治といわれるテンカンも治るはずである。この腹証を診断することが、テンカン治療のポイントになる。」（寺師睦宗著「成人病の漢方療法」p215p～216）
ケプラ 2008年に承認申請予定の薬。既存の薬に比べて副作用が少なく、欧米でのシェア第1位。現在70各国で販売中。


脳磁計
現在、脳磁計は頭部に傷をつけることなく脳の機能を測定できる装置として、テンカンの治療などに使われている。
2009年、日立製作所と国立循環器病センターのチームは、脳から出る微弱な磁場を測定できる脳磁計の新しいタイプを試作した。
周囲の環境磁場を遮蔽するための特殊な部屋が不要になった。
脳の神経細胞に流れる弱い電流で生じる脳磁場は、環境中に存在する地球の磁場の1億分の1以下と微弱。このため今までの手法では、特殊な部屋でしか計測できなかった。
研究チームは、脳磁場は頭部から離れるにつれて小さくなる点に着眼して磁場を検出コイルの形状を改良した。
髪の毛の１/１０００
2009年、東北大学の中山幸仁准教授は、太さが数十ﾅﾉ㍍という金属ワイヤを開発した。微弱な磁気を検出できる能力があり、脳や心臓の働きを調べる磁気センサーに応用できる。
成果は、ドイツのアドバンスド・マテリアルズに発表。
開発したのはパラジウムをベースにした合金。最も細いのが40ﾅﾉ㍍。
無秩序のまま固まったガラス（非晶質）状態のため、曲げても折れにくい。
この合金はもともと結晶にならない「金属ガラス」と呼ぶ素材。
合金の電気的特性から、試作した金属ワイヤは100ﾌｪﾑﾄﾃﾗｽ（１フェムト＝1/1000兆）という地磁気の1億分の１以下の微弱な磁気を電気変える性能があるという。
頭蓋骨を通して脳からもれ出す極めて弱い磁気も検出できるので、脳磁界計測という最先端医療に応用できる
現在、脳磁界計測ではテンカンや脳腫瘍の診断に超電導量子干渉素子（ＳＱＵＩＤ）を使っているが、マイナス２６９度まで冷やす必要がある。
金属ガラスワイヤで磁気センサーを作れば、室温でＳＱＵＩＤ並みの性能が出せる。

西洋薬(テンカンに用いる）
大発作 カルバマゼピン 「テグレトール」 ・精神運動発作の第１選択
・欠伸発作には無効。
・副作用が出やすい。
バルビツール酸系 フェノバルビタール 「フェノバール」
「フェノバルビタール		 ・小児てんかんの第１選択
・眠気が起き、抗ケイレン作用が弱いので成人に使用しない。
フェノバルビタールナトリウム 「ルピアール」
「ワコビタール」
バルプロ酸ナトリウム 「エピレナート」
「セレニカR」
「デパケン」
「ハイセレニン」
「バレリン」		 ・大発作や欠伸発作にも有効。
・小児テンカンにも。
・副作用に注意。
フェニトイン系 エトトイン 「アクセノン」 ・安価。
・抗ケイレン作用が強い。成人の第１選択薬。
・小児には使わない。
フェニトイン 「アレビアチン」
「ヒダントール」
「フェニトイン」
フェニトイン・バルビツール合剤 「複合アレビアチン」
「ヒダントールD,E,F」
欠伸発作 オキサゾリンジン系 エトスクシミド 「エピレオプチマル」
「ザロンチン」		 ・硬直間代性ケイレンやミオクローヌスを伴わない欠伸発作に有効。
トリメタジオン 「ミノ・アレビアチン」
その他 アセタゾラミド 「ダイモックス」 ・併用薬として
・急に中止するとケイレンを誘発する。
・禁忌に注意。
フェナセミド アセチルフェネトライド 「クランポール」 ・強直間代性発作、焦点発作、精神運動発作に有効。
ベンゾジアゼピン系 クロナゼパム 「ランドセン」
「リボトリール」		 2000年に承認。
クロバザム 「マイスタン」 ミオクローヌスに有効
ジアゼパム 「セルシン」
「ダイアップ」		 重積状態の第１選択(注射)
ベンズイソキサゾール系 ゾニサミド 「エクセグラン」 広範囲に。
スルチアム 「オスポロット」 ・精神運動発作に。
ＡＣＴＨ 小児難治性テンカンに。
ビタミンＢ６

治療装置
  • 埋め込み型
    • 2010年、日本光電はてんかん治療装置の販売を始める。米医療機器メーカーのサイベロニクスが開発した製品で、患者の体内に埋め込み、迷走神経を刺激して発作を抑える。　　　　
    • 薬が効きにくい難治性てんかんの治療に期待できる。
    • 電気的な刺激を発生させる装置を左胸の鎖骨当たりに埋め込み、電気を伝達する専用のリード線を首の迷走神経束に巻き付ける。同製品は米国で1997年に発売され5万台以上の実績がある。

暈絶 （うんぜつ）＝昏倒のこと。


民間療法】 ○オモト・カノコソウ・キジ・クマ・鴟頭・ユキノシタ。
【宝石療法】 <1>[真珠]
<2>[サファイヤ]
<3>[ダイヤモンド]
【芳香療法】 ◎使用してはいけない精油：発作の引き金になる。
セージ(Salvia oficinalis)
ヒソップ(Hyssopus oficinalis)
フェンネル(Foeniculum vulgare var.dulce)
ワームウッド(Artemisia absimthium)
ローズマリー
針灸のつぼ
 以下の経穴を使う。
[四神聰][前神聰][後神聰][癲癇][接骨][腰奇][尾窮骨]
[脊五穴][手心][承命][節紋][鬼哭]
癇
  • 漢方の病名。一種の発作性精神異常の疾病。
  • 《千金要方》では癲癇としている。10才以上を癲、10歳以下を癇としている。
    この病は驚恐あるいは精神の失調、飲食の不摂生、過労などで、肝脾腎の三経を傷つけ、風痰が気にしたがって上逆したという
  • 《万病回春》では意識の昏乱、狂叫奔走の病証を癇病という。
  • 癇証を癲癇ともいい、卒時に暈倒し、身軟え、咬牙、涎沫を吐し、人事を省みず、後醒めるもの。神経過敏にして痙攣性のもの。《古今方彙》
漢方
療法		 ◎癲癇は昏倒するとき、異様な声を発し、覚めるときは泡を吹き、意識を戻した後、又前記のような症状を繰り返す。
　一方、[中風]・[中寒]・[中暑]・[尸厥]などで昏倒したときは、異様な声も無 く、意識を取り戻したときも口角に泡はなく、再発しない。
◎大人の癲癇を癲と謂い、小児の癲癇を癇と謂う。漢方の病名に「癇」があり。《景岳全書》では癇のことを癲ともいって、同義に解している。
[癇]＝小児の悪症。驚風に３回罹ると癇になるという。
[癲]＝異常な症状。
　「正常とはほど遠く、とてつもないことをしゃべり、妄想と言葉に秩序がない。大人の悪症。」
<1>人は先天的な癲癇の持ち主がいるがこれを胎病という。胎中にいると母体が何らかの原因で驚愕し気が逆上して降りず、そのとき生まれる子供がそうなる。
(胎癇)：　　　[焼丹丸]
<2>身体に熱があり、脈が浮く症状：[妙香丸]
<3>身体が冷たく脈が沈む症状：[五生丸]
<4>太った人には：[加味寿星元][引神帰舎丹]
<5>痩せた人には：[竜脳安神丸]
<6>痰が心臓をふさぐとき：[金箔鎮心丸][控涎丸]
<7>痰がどんどん増えるとき：[甘遂散]
<8>吃驚して起きた癲癇：[驚気元][抱胆丸]
<9>怒りっぽくて起きた：[寧神導痰湯][当帰竜薈丸]
<10>心臓の虚損と気血の不足：
　　　　　　　[滋陰寧神湯]
　　　　　　　[清心温胆湯]
　　　　　　　[帰神丹]
<11>婦人には：[加味逍遥散]
　　　　　　　[朱砂膏]
<12>五癇：
　　　　　１．肝邪による鶏癇、
　　　　　２．心邪による馬癇、
　　　　　３．脾邪による牛癇、
　　　　　４．肺邪による羊癇、
　　　　　５．腎邪による猪癇を治す
　　　 　　　 [竜脳安神丸]
　　　　　　　[五癇丸]
　　　　　　　[六珍丹]
　　　　　　　[銭氏五色丸]
　　　　　　　[育魂丹]
　　　　　　　[丑宝丸]
　　　　　　　[鶏頭丸]
　　　　　　　[活虎丹]
　　　　　　　[蝙蝠散]　
　　　　　　　[礬丹丸]
<13>癇疾が治ったあと、又再発したとき：[断癇丹]

テンカンの漢方薬
漢方薬　
  1. 黄連湯
  2. 甘麦大棗湯
  3. 甘麦大棗湯＋霊芝
  4. 九味檳榔湯
  5. 桂枝加竜骨牡蠣湯
  6. 桂枝茯苓丸
  7. 五苓散
  8. 柴胡加竜骨牡蛎湯＋真珠＋霊芝
  9. 柴胡加竜骨牡蛎湯＋陳久散＋抑肝散加陳皮半夏湯
  10. 柴胡加竜骨牡蛎湯＋陳久散＋ＤＨＡ＋牛黄清心丸
  11. 柴胡加竜骨牡蛎湯＋陳久散＋霊芝
  12. 柴胡桂枝湯
  13. 三黄瀉心湯
  14. 四逆散
  15. 小柴胡湯
    1. 山城、淀藩の士人○○は、《吉益東洞》先生に謁して曰く、「男ありて、生まれて５歳。唖にして癇、日に一発或いは再発す。虚羸憊して、旦夕斃を待つ。且つその悶苦の状は日一日と甚だし。父母の情として坐視するに忍びず。願わくば、先生の術に頼りて幸にひとたび起つを見れば、死すと雖も悔いなし」と。
      　 先生は因って為に之を診す。心下痞、之を按じて濡。乃って大黄黄連湯とつくりて之を飲ます。百日ばかり。痞去りて癇は復発せず。而して胸肋妨張し、脇下支満す。唖は尚故の如し。又小柴胡湯及び三黄丸を作りて、之を與う。時に大陥胸丸を以て之を攻む。半歳ばかり。一日乳母、兒を擁して門に倚る。適々馬を牽きて過ぎる者あり。兒忽呼びて曰く「牟麻」と父母喜び甚だし。乃ち襁負して倶に來り、之を先生に告ぐ。先生試みに糖菓を拈して、以てその呼を挑む。兒忽ち復呼びて曰く「牟麻」と。父母以為らく「願いに過ぐ」と。踊躍して自勝せず。因って前方を服すること數月、言語卒に常の兒の如し。」《建珠録》
    2. 癲癇発作の襲来と小柴胡湯証の発現には密接な関連がある。小柴胡湯証が消失したと思って、小建中湯に変方すると忽ち発作が起きてくる。発作の起る場合には必ず小柴胡湯証が出ているという風で油断がならない。そこで胸脇苦満がなくとも小柴胡湯を続ける事とした。私は癲癇のすべてが小柴胡湯証体質を基礎とするものなることを主張せんとするものではないが、少なくともある種の癲癇はこのように小柴胡湯証患者の病態表現の一病状なることを確信するものである。《相見三郎》
  16. 小柴胡湯＋桂枝・芍薬
  17. 小柴胡湯＋黄連解毒湯
  18. 大柴胡湯
  19. 猪苓湯
  20. 桃核承気湯
  21. 防風通聖散
  22. 抑肝散加陳皮半夏湯
  23. 苓桂朮甘湯