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鉄芽球性貧血


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鉄欠乏性貧血

貧血










=鉄欠乏を示さない低色素性貧血。
<1>管状鉄芽球が特徴的に増加する。

1.貧血
2.黄疸(軽度)

<1>末梢血:低色素性と正色素性の赤血球が存在する
<2>骨髄:
    1.赤芽球(↑)
    2.管状鉄芽球(↑)
    3.ヘモジデリン(↑)
<3>血清鉄(↑)
<4>鉄飽和率(↑)
<5>フェリチン(↑)
<6>関節ビリルビン(↑)
<7>無効造血:
    1.血症鉄消失率が増加
    2.赤血球鉄利用率が低下
<8>メモクロマトーシス:
    1.色素沈着
    2.肝障害
    3.糖尿病

(1)先天性:
   1.男性に多い。
   2.末梢血:赤血球プロトポルフィリン(↓)
   3.コプロポルフィリン(正常〜増加)
(2)後天性:
   1.中年〜老年に多い。
   2.末梢血:赤血球プロトポルフィリン(↑)
(3)ビリドキシン反応性貧血:
   1.男性に多い。
   2.末梢血:赤血球プロトポルフィリン(↓)
   3.大赤血球の出現がありうる。





鉄芽球性貧血  (厚生労働省
  • イソニアジド、ピラジナミドなどのよく知られた古典的医薬品の報告は影をひそめ、ウィルソン病(Wilson 病)に二次選択薬として用いられる塩酸トリエンチンの報告が目を引く。投与対象疾患の希少性ゆえ、報告症例数は2 例と少ないが、臨床的には重要な知見と考えられ、両者を提示しておく。
【症例6】20 歳代男性。塩酸トリエンチン
  • 約1年前より手指の振戦、構語障害が出現し、血清銅、セルロプラスミン低値よりWilson 病と診断された。塩酸トリエンチン投与を開始し、神経症状は徐々に改善したが、次第に全身倦怠感・易疲労感が現れて増強し、投与開始後3 ヶ月の採血でHb 7.2 g/dL、MCV 681fl、MCHC 34.7%、Fe 100 μg/dL、フェリチン785 ng/mL であり、鉄欠乏を伴わない小球性貧血であった。骨髄穿刺では鉄染色で多数の環状鉄芽球を認め、鉄芽球性貧血と診断した。塩酸トリエンチンにより生じた可能性を考慮し投与医薬品をD-ペニシラミンに変更したところ、貧血の改善を認めた。
【症例7】10 歳代女性。塩酸トリエンチン
  • 反復性嘔吐を認め、黄疸、肝腫大を認められて翌月入院した。血清銅63 μg/dL、セルロプラスミン6.4 mg/dL、尿中銅 4,784 μg/L でKayser-Fleisher 角膜輪が見られ、Wilson 病と診断された。D-ペニシラミン、硫酸亜鉛投与を開始されたが腎機能障害が出現したため、塩酸トリエンチンに変更された。しかし黄疸、凝固能低下、血小板減少が進行し、慢性肝不全と診断されたが、同時に医薬品変更後に緩徐に進行する貧血があり、骨髄穿刺を施行したところ正〜軽度低形成骨髄に環状鉄芽球40%を認め、造血細胞の形態異常は認めなかった。塩酸トリエンチンによる鉄芽球性貧血と診断し、慢性肝不全も改善しないため入院2ヶ月後に母親をドナーとした生体肝移植を施行し塩酸トリエンチンは中止した。術後1 ヶ月で貧血、血清鉄、フェリチンは正常化した。
    (解説)
    塩酸トリエンチンによる鉄芽球性貧血は1990 年代に海外で2例報告があり、最近数年間で上記2 例の本邦例が報告されている。







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