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特発性
心筋症



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拡張型心筋症」「

心筋症



特発性心筋症
  • 主病変が心筋にあり、
    非炎症性で[弁膜症][高血圧症][動脈硬化症][先天性心疾患][肺性心]などが認められない、
    原因不明のものをいう
(定義)
  • ◎1970年、国際心臓学会による
    1. 定義=原因不明の心筋疾患
    2. 但し以下の疾患は特定心筋疾患(specjfic heart muscle disease) 二次性心筋疾患(secondary myocardial disease)として別に扱う。
      1. 産褥心、アルコール性心疾患、原発性心内膜線維弾性症
      2. 心筋炎(原因の不明なものand不明なものを含む)
      3. 神経-筋疾患に伴う心筋疾患。
      4. 結合識病に伴う心筋疾患。
      5. 栄養性心疾患(ex.脚気心)
      6. 代謝性疾患に伴う心筋疾患:
        1. Pompe病
        2. ヘモクロマトーシス
        3. Hurler症候群
        4. unter症候群
      7. その他
        1. アミロイドーシス
        2. サルコイドーシス
    3. 除外規定
      • 特発性心筋症の診断にあたっては、以下の疾患による心筋異常を除外しなければならない。
      • <1>リウマチ性心疾患
        <2>心奇形
        <3>高血圧性心疾患
        <4>虚血性心疾患
        <5>内分泌性心疾患
        <6>肺性心
        <7>貧血
     
(種類)
  • 拡張型心筋症】dilated cardiomyopathy(DCM)
    肥大型心筋症】hypertrophic cardiomyopathy(HCM)
    【拘束型心筋症】 retrictive cardiomyopathy(RCM)





【拡張型心筋症】
dilated cardiomyopathy(DCM)
鬱血型心筋症 congestive cardiomyopathy(CCM)
  1. 心筋収縮不全・・・・・・基本病態。
  2. 診断の参考事項:
    • (イ)症状:
         呼吸困難
         動悸
         易疲労性
         浮腫
         不整脈
         胸部圧迫感
       (ロ)胸部X線:心陰影の拡大。
       (ハ)心電図:
         ST-T異常
         心室性不整脈
         QRS幅の延長
         左心房負荷
         左心房側高電位
         異常Q波
         左軸偏位
         心房細動
       (ニ)聴診:V音、W音、収縮期雑音
         (房室弁閉鎖不全雑音を含む)
       (ホ)心エコー図:
         左室造影
         左室径・腔の拡大と駆出率の低下



【肥大型心筋症】
hypertrophic cardiomyopathy(HCM)
肥大型心筋症(HCM)
  1. 左室心筋の異常な肥大に伴う左室拡張期コンプライアンスの低下:基本病態。
  2. 左室流出路狭窄の有無により以下に分類される。
    1. 【閉塞性肥大型心筋症】(HOCM)
    2. 【非閉塞性肥大型心筋症】(HNCM)
  3. 診断の参考事項
    • (イ)症状:
          動悸
          呼吸困難
          胸部圧迫感
          胸痛
          易疲労性
        (ロ)心電図:
          ST-T変化
          左室側高電位
          異常Q波
        (ハ)聴診:W音、非特異性収縮期雑音
        (ニ)心エコー図:非対称性心室中膈肥厚(ASH)
          (拡張期の心室中膈厚/後壁厚≧1.3)
        (ホ)心造影:心室中膈、左室壁の肥厚。
        (原則として左室容量の著しい増加や駆出率の低下がない)
        (ヘ)心筋生検:
        (ト)家族歴



【拘束型心筋症】
retrictive cardiomyopathy(RCM)
拘束型心筋症(RCM)
  1. 心室の拡張不全・・・・基本病態。
  2. 心内膜心筋疾患の多くが含まれる



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