特発性心筋症/拡張型心筋症/肥大型心筋症/

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特発性心筋症

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関連情報	「拡張型心筋症」「心筋症」

特発性心筋症
		主病変が心筋にあり、非炎症性で[弁膜症][高血圧症][動脈硬化症][先天性心疾患][肺性心]などが認められない、原因不明のものをいう
	定義
		◎1970年、国際心臓学会による（１）定義＝原因不明の心筋疾患（２）但し以下の疾患は特定心筋疾患(specjfic heart muscle disease) 二次性心筋疾患(secondary myocardial disease)として別に扱う。　(a)産褥心、アルコール性心疾患、原発性心内膜線維弾性症　(b)心筋炎（原因の不明なものand不明なものを含む）　(c)神経-筋疾患に伴う心筋疾患。　(d)結合識病に伴う心筋疾患。　(e)栄養性心疾患（ex.脚気心）　(f)代謝性疾患に伴う心筋疾患：　　　　　Pompe病　　　　　ヘモクロマトーシス　　　　　Hurler症候群　　　　　unter症候群　(g)その他：　　　　　アミロイドーシス　　　　　サルコイドーシス（３）除外規定：「特発性心筋症の診断にあたっては、以下の疾患による心筋異常を除外しなければならない。」　<1>リウマチ性心疾患　<2>心奇形　<3>高血圧性心疾患　<4>虚血性心疾患　<5>内分泌性心疾患　<6>肺性心　<7>貧血
	種類
		【拡張型心筋症】dilated cardiomyopathy（ＤＣＭ）【肥大型心筋症】hypertrophic cardiomyopathy（ＨＣＭ）【拘束型心筋症】 retrictive cardiomyopathy（ＲＣＭ）

【拡張型心筋症】dilated cardiomyopathy（ＤＣＭ）

鬱血型心筋症 congestive cardiomyopathy（ＣＣＭ）
1. 心筋収縮不全・・・・・・基本病態。
2. 診断の参考事項：
  - (ｲ)症状：
    　　　呼吸困難
    　　　動悸
    　　　易疲労性
    　　　浮腫
    　　　不整脈
    　　　胸部圧迫感
    　(ﾛ)胸部Ｘ線：心陰影の拡大。
    　(ﾊ)心電図：
    　　　ST-T異常
    　　　心室性不整脈
    　　　QRS幅の延長
    　　　左心房負荷
    　　　左心房側高電位
    　　　異常Q波
    　　　左軸偏位
    　　　心房細動
    　(ﾆ)聴診：Ⅲ音、Ⅳ音、収縮期雑音
    　　　(房室弁閉鎖不全雑音を含む)
    　(ﾎ)心エコー図：
    　　　左室造影
    　　　左室径・腔の拡大と駆出率の低下

【肥大型心筋症】hypertrophic cardiomyopathy（ＨＣＭ）

肥大型心筋症（ＨＣＭ）
1. 左室心筋の異常な肥大に伴う左室拡張期コンプライアンスの低下：基本病態。
2. 左室流出路狭窄の有無により以下に分類される。
  1. 【閉塞性肥大型心筋症】（HOCM）
  2. 【非閉塞性肥大型心筋症】（HNCM）
3. 診断の参考事項
  - (ｲ)症状：
    　　　　動悸
    　　　　呼吸困難
    　　　　胸部圧迫感
    　　　　胸痛
    　　　　易疲労性
    　　(ﾛ)心電図：
    　　　　ST-T変化
    　　　　左室側高電位
    　　　　異常Q波
    　　(ﾊ)聴診：Ⅳ音、非特異性収縮期雑音
    　　(ﾆ)心エコー図：非対称性心室中膈肥厚(ASH)
    　　　　(拡張期の心室中膈厚／後壁厚≧1.3）
    　　(ﾎ)心造影：心室中膈、左室壁の肥厚。
    　　（原則として左室容量の著しい増加や駆出率の低下がない）
    　　(ﾍ)心筋生検：
    　　(ﾄ)家族歴

【拘束型心筋症】 retrictive cardiomyopathy（ＲＣＭ）

拘束型心筋症（ＲＣＭ）
1. 心室の拡張不全・・・・基本病態。
2. 心内膜心筋疾患の多くが含まれる

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