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特発性門脈亢進症(IPH)



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静脈瘤

脾腫

門脈亢進症
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(バンチ病)
脾腫、門脈圧亢進症状(静脈瘤出血、腹壁静脈怒張)、貧血のうち2項目以上があり、検査により食道・胃静脈瘤と門脈圧亢進が証明されたとき本症と診断する。
ただし、門脈圧亢進を伴う肝硬変症など原因疾患を除外する。


◎食道静脈瘤または脾腫を認める中年女性では本症を念頭におく必要がある。わが国の統計では男女比は[1:3]で女性に多く、平均年齢は42歳。

脾腫・貧血・門脈亢進症 を呈し、しかも原因となるべき[肝硬変][肝外門脈][肝静脈閉塞]などを認めない病態で、類洞前性の門脈圧亢進症に分類される。

血算・・・・汎血球減少
肝機能検査・・・正常〜わずかに異常
上部消化管内視鏡・・・食道静脈瘤
腹部エコー
肝静脈造影
経皮経肝門脈造影
・閉塞性肝静脈圧より高い圧
・側腹血行路の発達
肝生検


「門脈圧亢進症に対する経頚静脈的肝内門脈大循環短絡術」で高度先進医療の認定を受けている病院
金沢大学医学部附属病院
日本医科大学附属病院






診断基準
◎1987年、厚生省特定疾患門脈血行異常症調査研究斑。
(1)概念:
  • 脾腫、貧血、門脈亢進を示し、しかも以下の原因となるべき疾患を証明し得ないもの。

  1.肝硬変
  2.肝外門脈、
  3.肝静脈閉塞、
  4.血液疾患、
  5.寄生虫症、
  6.肉芽腫性肝疾患、
  7.先天性肝線維症

(2)主要症状:
  1. 脾腫
  2. 門脈圧亢進症状としての副血行路形成(吐血・腹壁皮下静脈怒張など)
  3. 貧血
(3)診断状参考になる検査所見:
  1. 血液検査:
  2. 肝機能検査:正常〜軽度異常。
  3. X線検査・内視鏡検査:しばしば上部消化管の静脈瘤を認める。
  4. 超音波検査:
    1. 脾腫大、脾静脈径の増大を認め、
    2. 肝実質エコーに異常なく肝表面は平滑。
    3. 超音波ドップラー法では門脈本幹径の増大、
           血液量の増加傾向が見られる。
     
  5. 腹部CT・肝シンチグラム:
    1. 肝の萎縮は目立たないことが多い。
       
    2. 脾腫大あり。
    3. )骨髄描写はまれ。

  6. 肝静脈カテーテル法:
      (a)肝静脈閉塞なし。
      (b)閉塞肝静脈圧は正常〜軽度の上昇。
  7. 逆行性門脈造影:肝内門脈の造影性不良。
  8. 肝静脈造影:
      (a)しばしば肝静脈枝相互間吻合と、しだれ柳様所見を認める。
  9. 門脈造影:
      (a)肝内門脈枝の走行異常、分岐異常などが見られることが多い。
      (b)肝外門脈に閉塞なし。
  10. 門脈圧測定、圧亢進を認める。
  11. 腹腔鏡・術中肝表面観察:
     (a)肝硬変所見なし。
      (b)大きな隆起と陥凹を示し、全般に波打ち状を呈することが多い。
  12. 肝生検・剖検:
      (a)肝硬変所見なし。
      (b)門脈末梢枝の潰れを伴う肝線維化を特徴とする。
      (c)鬱血、寄生虫などの所見なし












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