特発性間質性肺炎/特発性肺線維症

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idiopathic interstitial pneumonia
特発性間質性肺炎(ＩＩＰ)

関連情報	「肺線維症」「過敏性肺臓炎」「肺炎」「間質性肺炎」「バチ指」

(ＩＩＰ)	＝原因不明の肺線維症。
病態	肺の間質（主として肺胞隔壁）を病変の主座とする原因不明、進行性の炎症性疾患群の総称。
診断基準	1980年の厚生省特定疾患「肺線維症」調査研究班による [Ⅰ]主要症状及び理学所見 <1>乾性咳。 <2>息切れ（Hugh-jonesⅡ度以上） <3>バチ状の指･･･普段から見慣れている必要がある。 <4>特異なラ音（fine crakle　or　Velcroラ音）「Valcloラ音は、細かい、密度の濃い吸気終末 crackleであるが、crackleは呼気にも聴取されることがあり、呼気に聴取されることが多いほど、予後が悪いとされる。」 [Ⅱ]胸部Ｘ線所見･･･診断に必須の検査です。 <1>陰影の分布：（びまん性、下肺野＞上肺野、辺縁性分布） <2>陰影の性状：　　　　　　粒状　　　　　　雲絮状　　　　　　粒状＋小輪状（網状）　　　　　　多発輪状 <3>肺野の縮小：　　　　　　横隔膜挙上　　　　　　下肺野の縮小「近年はＣＴ所見(high resolution)が、有力な武器になっています。」 [Ⅲ]肺機能検査所見 <1>肺気量の減少：（％VC、%DLＣＯ/Vaの低下） <2>肺拡張能力の低下：（%DLＣＯ、 %DLＣＯ/Vaの低下）　　　　 <3>酸素血症：（Pao２の低下、A-aDo２の開大） [Ⅳ]血液・免疫学的所見 <1>赤沈促進 <2>ＬＤＨ：上昇 <3>ＲＡテスト：陽 [Ⅴ]病理学的検査所見：　　　　解剖検査　　　　肺生検　　　　特発性間質性肺炎に一致する病理像。 ◎診断の判定： [Ⅰ]確実な場合：　上記の[Ⅱ]を含む３項目以上。　　　　上記[Ⅱ][Ⅴ]を満たすもの。 [Ⅱ]疑わしい場合：　上記[Ⅱ]を含む２項目を満たすもの。[Ⅲ]除外規定：以下の疾患を除く。 <1>じん肺 <2>肺結核 <3>慢性気管支炎 <4>びまん性汎細気管支炎 <5>肺炎 <6>肺ガン <7>サルコイドーシス <8>膠原病･･･この診断基準では、膠原病の62.3％が含有される。 <9>過敏性肺臓炎･･･この診断基準では、過敏性肺臓炎の87.0％が含有される。 <10>放射線肺臓炎 <11>薬剤誘起性肺臓炎
検査	●胸部Ｘ線 ●胸部ＣＴ（ＨＲＣＴ）「スリガラス陰影」「胸膜直下に分布する粒状網状陰影」「蜂巣状陰影」（進行すると） ●呼吸機能検査（血液ガス）「拘束性換気障害」「拡散能低下」「低酸素血症」「Ａ-aDo2」 ●血液検査「赤沈亢進」「ＣＲＰ上昇」「ＬＤＨ上昇」「KL-6上昇」「ＳＰ-A上昇」「ＳＰ-Ｄ上昇」
発症原因	特発性肺線維症 2009年、京都大学の成宮周教授と小賀徹講師らは、息苦しくなる難病『特発性肺線維症』の発症や進行に関わる原因を突き止めた。『プロスタグランジンＦ2α』という生理活性物質が肺で作用して、発症や重症化を招くのが動物実験で分かった。成果はネイチャーメディシン（電子版）に発表特発性肺線維症は肺胞の壁がコラーゲンなどで厚くなって酸素の取り込みが悪くなり、セキが出たり、呼吸困難になったりする。 50才以上の男性に多く、推計では人口10万人に20人が発症。研究チームは患者の肺で、この生理活性物質の量が多いことに注目。肺線維症のモデルマウスに、プロスタグランジンＦ2αが働かないように遺伝子操作したところ、コラーゲンの量が減少し、病気の発症が通常の半分以下に抑えられ、症状も軽くなった。人間の細胞でも同様の結果だった。