肺線維症

過敏性肺臓炎

肺炎

間質性肺炎

バチ指

特発性肺線維症



(IIP)idiopathic interstitial pneumonia
原因不明の肺線維症。
病態 肺の間質(主として肺胞隔壁)を病変の主座とする原因不明、進行性の炎症性疾患群の総称。
検査 胸部X線
胸部CT(HRCT)
  • 「スリガラス陰影」
    「胸膜直下に分布する粒状網状陰影」
    「蜂巣状陰影」(進行すると)

呼吸機能検査(血液ガス)
  • 「拘束性換気障害」
    「拡散能低下」
    「低酸素血症」
    「A-aDo2」

血液検査
  • 「赤沈亢進」
    「CRP上昇」
    「LDH上昇」
    「KL-6上昇」
    「SP-A上昇」
    「SP-D上昇」






IIPの診断基準
1980年の厚生省特定疾患「肺線維症」調査研究班による
[T]
主要症状及び理学所見
  • <1>乾性咳。
    <2>息切れ(Hugh-jonesU度以上)
    <3>バチ状の指・・・普段から見慣れている必要がある。
    <4>特異なラ音(fine crakle or Velcroラ音)
    • 「Valcloラ音は、細かい、密度の濃い吸気終末 crackleであるが、crackleは呼気にも聴取されることがあり、呼気に聴取されることが多いほど、予後が悪いとされる。」


[U]
胸部X線所見・・・診断に必須の検査です。
<1>陰影の分布:(びまん性、下肺野>上肺野、辺縁性分布)
<2>陰影の性状:
      粒状
      雲絮状
      粒状+小輪状(網状)
      多発輪状
<3>肺野の縮小:
      横隔膜挙上
      下肺野の縮小
「近年はCT所見(high resolution)が、有力な武器になっています。」


[V]
肺機能検査所見
  • <1>肺気量の減少:(%VC、%DLCO/Vaの低下)
    <2>肺拡張能力の低下:(%DLCO、 %DLCO/Vaの低下)    
    <3>酸素血症:(Pao2の低下、A-aDo2の開大)


[W]血液・免疫学的所見
  • <1>赤沈促進
    <2>LDH:上昇
    <3>RAテスト:陽


[X]病理学的検査所見
    
解剖検査
    肺生検
    特発性間質性肺炎に一致する病理像

診断の判定
[T]確実な場合:
 上記の[U]を含む3項目以上。
    上記[U][X]を満たすもの。


[U]疑わしい場合:
 上記[U]を含む2項目を満たすもの。


[V]除外規定:以下の疾患を除く。
<1>じん肺
<2>肺結核
<3>慢性気管支炎
<4>びまん性汎細気管支炎
<5>肺炎
<6>肺ガン
<7>サルコイドーシス
<8>膠原病・・・この診断基準では、膠原病の62.3%が含有される。
<9>過敏性肺臓炎・・・この診断基準では、過敏性肺臓炎の87.0%が含有される。
<10>放射線肺臓炎
<11>薬剤誘起性肺臓炎



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