特発性間質性肺炎 会員登録
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(ＩＩＰ) idiopathic interstitial pneumonia＝原因不明の肺線維症。
病態 肺の間質（主として肺胞隔壁）を病変の主座とする原因不明、進行性の炎症性疾患群の総称。
診断
基準		 1980年の厚生省特定疾患「肺線維症」調査研究班による
[Ⅰ]主要症状及び理学所見
<1>乾性咳。
<2>息切れ（Hugh-jonesⅡ度以上）
<3>バチ状の指･･･普段から見慣れている必要がある。
<4>特異なラ音（fine crakle　or　Velcroラ音）
「Valcloラ音は、細かい、密度の濃い吸気終末 crackleであるが、crackleは呼気にも聴取されることがあり、呼気に聴取されることが多いほど、予後が悪いとされる。」
[Ⅱ]胸部Ｘ線所見･･･診断に必須の検査です。
<1>陰影の分布：（びまん性、下肺野＞上肺野、辺縁性分布）
<2>陰影の性状：
　　　　　　粒状
　　　　　　雲絮状
　　　　　　粒状＋小輪状（網状）
　　　　　　多発輪状
<3>肺野の縮小：
　　　　　　横隔膜挙上
　　　　　　下肺野の縮小
「近年はＣＴ所見(high resolution)が、有力な武器になっています。」
[Ⅲ]肺機能検査所見
<1>肺気量の減少：（％VC、%DLＣＯ/Vaの低下）
<2>肺拡張能力の低下：（%DLＣＯ、 %DLＣＯ/Vaの低下）　　　　
<3>酸素血症：（Pao２の低下、A-aDo２の開大）
[Ⅳ]血液・免疫学的所見
<1>赤沈促進
<2>ＬＤＨ：上昇
<3>ＲＡテスト：陽
[Ⅴ]病理学的検査所見：
　　　　解剖検査
　　　　肺生検
　　　　特発性間質性肺炎に一致する病理像。
◎診断の判定：
[Ⅰ]確実な場合：
　上記の[Ⅱ]を含む３項目以上。
　　　　上記[Ⅱ][Ⅴ]を満たすもの。
[Ⅱ]疑わしい場合：
　上記[Ⅱ]を含む２項目を満たすもの。[Ⅲ]除外規定：以下の疾患を除く。
<1>じん肺
<2>肺結核
<3>慢性気管支炎
<4>びまん性汎細気管支炎
<5>肺炎
<6>肺ガン
<7>サルコイドーシス
<8>膠原病･･･この診断基準では、膠原病の62.3％が含有される。
<9>過敏性肺臓炎･･･この診断基準では、過敏性肺臓炎の87.0％が含有される。
<10>放射線肺臓炎
<11>薬剤誘起性肺臓炎
検査 ●胸部Ｘ線
●胸部ＣＴ（ＨＲＣＴ）
「スリガラス陰影」
「胸膜直下に分布する粒状網状陰影」
「蜂巣状陰影」（進行すると）
●呼吸機能検査（血液ガス）
「拘束性換気障害」
「拡散能低下」
「低酸素血症」
「Ａ-aDo2」
●血液検査
「赤沈亢進」
「ＣＲＰ上昇」
「ＬＤＨ上昇」
「KL-6上昇」
「ＳＰ-A上昇」
「ＳＰ-Ｄ上昇」
関連情報
 「肺線維症」
「過敏性肺臓炎」
「肺炎」
「間質性肺炎」
「バチ指」
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